АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тема № 15 «Нарушения полового развития. Аномалии

Развития половых органов.»

Задача №1

Девочка 13 лет поступила в стационар с выраженными болями внизу

живота.В течение 7 мес. девочка ежемесячно обращается к врачу терапевту,

хирургу или гинекологу по поводу болевого синдрома. Вторичные половые

органы развиты соответственно возрасту. Менструаций не было. При

пальпации живота на 4 см выше лона определяется плотной консистенции

образование. При осмотре наружных половых органов отмечается, что

девственная плева не имеет отверстий, выбухает, имеет цианотичную

окраску. При ректо-абдоминальном исследовании обнаружено: матка

увеличена, переходит в эластичное образование нижний полюс которого

доходит до входа во влагалище.

1.Какова причина отсутствия менструаций у девочки?

2.Объем дополнительных методов обследования больной?

3.Какая помощь должна быть оказана больной?

4.Перечислите показания для направления педиатром девочек к гинекологу?

5.Какие параметры учитываются педиатром при оценке формулы полового

развития девочки?

Эталон ответа к задаче №1:

1. Атрезия девственной плевы.

2. УЗИ гении талий и органов брюшной полости, ректальное исследование.

3. Крестообразное рассечение девственной плевы, эвакуация содержимого из

влагалища и полости матки, санация, проведение противовоспалительной

терапии. Контроль очередной менструации.

4. Педиатр должен направить девочку к гинекологу в следующих случаях:

при появлении патологических выделений, боли в животе, нарушение темпов

полового развития, отсутствие вторичных половых признаков в 13-14 лет,

отсутствие менструации в 15 лет, упорная лейкоцитурия, нарушения

менструального цикла, появление признаков вирилизации.

5.При определении половой формулы оцениваются следующие параметры:

развитие молочных желез, оволосение лобка, оволосение в подмышечной

впадине, наличие менструации.

Задача № 2

Больная 55 лет обратилась к гинекологу с жалобами на постоянные

тянущие, боли внизу живота, затрудненное мочеиспускание. В анамнезе 2

родов крупным плодом, осложнившиеся разрывом промежности 2 степени,

частые запоры. Постменопауза 4 года. Гинекологический статус: имеется

расхождение ножек мышц, поднимающих задний проход; при натуживании

за пределы вульварного кольца определяются шейка и тело матки, передняя

и задняя стенки влагалища опущены.

1.Ваш диагноз?

2.Какие осложнения возможны у больной?

3.Тактика лечения больной?

4. Назовите причины, вызвавшие у больной данную патологию

5. В чем заключается профилактика опущения и выпадения половых

органов?

Эталон ответа к задаче №2:

1.Полное выпадение матки, несостоятельность мышц тазового дна, элонгация

шейки матки, цисто- ректоцеле.

2.Восходящая инфекция мочевых путей, образование некротических язв на

шейке матки, стенках влагалища, гидронефроз, ущемление матки

3.Влагалищная экстирпация матки, передняя и задняя кольпоррафия,

леваторопластика

4.Двое родов крупным плодом, травма промежности 2 ст., запоры

5.Нормализация стула, физические упражнения для укрепления мышц

тазового дна, передней брюшной стенки, исключение подъема тяжести,

профилактика крупного плода, рациональное ведение родов, уход за швами

Задача №3

Больная 19 лет, обратилась с жалобами на увеличение клитора,

вследствие чего не может вести половую жизнь; а также на отсутствие

менструаций. Росла и развивалась нормально. В 6 лет прооперирована по

поводу двусторонней паховой грыжи. Объективно фенотип женский, рост

168, вес 60. Молочные железы хорошо развиты, округлой формы. Отмечается

умеренно выраженный гирсутизм. Наружные половые органы: дистопия

уретры (расположена на уровне входа во влагалище), выраженная

гинертрофия клитора (5 см и возбудим при осмотре). Влагалище

оканчивается слепо, длиной 6 см. Матка и придатки при двуручном

исследовании не пальпируются.

1. Предположительный диагноз?

2. Кариотип больной?

3. Что было удалено больной при операции по поводу паховых

грыж? Правильно ли это?

4. Нуждается ли больная в гормональной терапии для восстановления

менструального цикла? Если да, то в какой?

5. Предложите план ведения больной.

Эталон ответа к задаче №3:

1. Синдром тестикулярной феминизации

2. 46 ХУ

3. Были удалены неполноценные тестикулы. Риск их малигнизации

составляет свыше 30%, поэтому больным с тестикулярной

феминизацией проводят удаление яичек в обязательном порядке.

4. У больной отсутствует матка, поскольку генетический пол –

мужской. Поэтому восстановление менструаций невозможно.Тем

не менее показана длительная заместительная терапия эстрогенами

для профилактики атрофических изменений в урогенитальной,

костной, сердечно-сосудистой системах.

5. Сохранение женского паспортного пола. Экстирпация клитора.

Заместительная гормонотерапия эстрогенами (эстрожель, климара

и пр.) под контролем маммографии

Задача №4

У 18-летней девушки не было ни одной менструации. Рост 140 см,

неразвитые грудные железы, маленькая матка и гипоплазия наружных

половых органов, отсутствует половое оволосение. Результаты

гормонального исследования следующие: эстрадиол сыворотки крови - 8

пг/мл (норма 23-45), ЛГ - 105 МЕ/мл (норма 2-15), ФСГ - 120 МЕ/мл (норма

2-20), ТТГ- 1,8 мкЕ/мл (норма 0,1-4,5).

1. Поставьте диагноз

2. Какое дополнительное и следование необходимо провести?

3. Ваша тактика.

4. В чем состоит контроль за лечением больной?

5. Каковы причины появления данной патологии?

Эталон ответа к задаче №4:

1. Первичная аменорея яичниковая форма (дисгенезия гонад).

2. Кариотипирование, УЗИ гениталий, лапароскопию

3. Стимулировать рост девушки. Назначение половых гормонов с

целью развития половых признаков.

4. Динамика развития половых органов, молочных желез, увеличение

роста, снижение количество гонадотропных гормонов вплазме

5. Хромосомный или генетический дефект, тяжелое поражение гонад

в эмбриональном или раннем постнатальном периоде.

Задача № 5

На прием к детскому гинекологу обратилась мама с девочкой 4-х лет с

жалобами на кровянистые выделения из половых путей. При осмотре

девочки обращает на себя внимание женственность фигуры, увеличение

молочных желез, оволосение лобка. При гинекологическом исследовании:

развитие наружных половых органов соответствует возрасту 11-летней

девочки. Отмечается увеличение малых половых губ, утолщение слизистой

вульвы, слизистая «сочная», влагалищные выделения молочного цвета.

Матка увеличена.

1. Предположительный диагноз.

2. Какие обследования необходимы для уточнения диагноза?

3. Консультации каких специалистов необходимы.

4. Назначьте лечение.

5. С какой патологией необходимо проводить дифференциальную

диагностику?

Эталон ответа к задаче №5:

1.Преждевременное половое развитие. Центральная форма. Необходимо

исключить опухоль гипофиза.

2.МРТ головного мозга. Электроэнцефалография. Определение уровня

гонадотропных гормонов.

3.Консультация невропатолога, при необходимости – нейрохирурга.

4.Препараты, снижающие внутричерепное давление, сосудистая и

метаболическая терапия. Лечение антиэстрогенными препаратами

(андрокур). Возможно применение гонадолиберинов (Декапептил -депо).

5. Необходимо исключить опухоль гипофиза

Задача №6

В женскую консультацию обратилась девушка 14 лет с жалобами на

отсутствие менструаций. Из анамнеза выявлено: родилась от 5-й

беременности, беременность и роды – без осложнений. При осмотре больной

обращает на себя внимание низкий рост, бочкообразная форма грудной

клетки, короткая шея с крыловидными складками, косоглазие. При

гинекологическом исследовании: наружные половые органы сформированы

по женскому типу, малые половые губы не развиты, оволосение лобка

отсутствует. При ректоабдоминальном исследовании: матка не определяется,

яичники не пальпируются. При осмотре в детском зеркале видна маленькая

шейка, симптом «зрачка» отрицательный. Влагалищные стенки гладкие,

секрет отсутствует.

1. Поставьте предположительный диагноз.

2. Какие обследования необходимы для уточнения диагноза?

3. Нужны ли консультации других специалистов?

4. Определите дальнейшую тактику ведения больной.

5.Какие существуют формы ЗПР?

Эталон ответа к задаче №6:

1.Задержка полового развития. Типичная форма дисгинезии гонад (синдром

Шерешевского-Тернера).

2.УЗИ гениталий, пневмопельвиография, диагностическая лапароскопия с

биопсией яичников, определение уровня гонадотропинов,

рентгенологическое исследование кистей рук и лучезапястных суставов.

3.Консультация генетика (определение кариотипа, полового хроматина),

консультация эндокринолога (определение уровня тиреоидных гормонов).

4.Заместительная гормонотерапия в постоянном режиме.

5.Церебральная, конституциональная, яичниковая.

Задача №7

В женскую консультацию обратилась девушка 16 лет с жалобами на

отсутствие молочных желез и менструаций. Из анамнеза выявлено: родилась

от первой беременности, беременность и роды протекали без осложнений.

Объективно: молочные железы развиты слабо. Оволосение подмышечных

впадин и лобка не выражено. Рост больной – 175 см, вес – 60 кг. При

гинекологическом исследовании: определяется недоразвитие половых губ,

шейка матки маленькая, матка не пальпируется.

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какие обследования необходимы для уточнения диагноза?

3. Консультации каких специалистов необходимы.

4. Назначьте лечение.

5.Какой кариотип может быть определен?

Эталон ответа к задаче №7:

1.Задержка полового развития. «Чистая» форма дисгинезии гонад.

2.УЗИ гениталий, диагностическая лапароскопия с биопсией яичников,

определение уровня гонадотропинов.

3.Консультация генетика (определение кариотипа).

4.Заместительная гормонотерапия в постоянном режиме.

5.Кариотип: 46 ХХ или 45 ХY

Задача № 8

В женскую консультацию на прием к детскому гинекологу обратилась

девушка 16 лет с жалобами на избыточный рост волос на теле и отсутствие

менструаций. Из анамнеза выявлено: родилась от второй беременности, со

слов пациентки, беременность и роды у матери протекали без осложнений.

При объективном исследовании: обращает на себя внимание телосложение

пациентки – широкие плечи и узкий таз. Молочные железы не развиты. При

гинекологическом исследовании: наружные половые органы сформированы

по женскому типу, определяется увеличение клитора. При

ректоабдоминальном исследовании: пальпируется маленькая матка, справа

от матки определяется образование в виде тяжа плотноэластической

консистенции.

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какова отличительная особенность данной патологии?

3. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения

диагноза?

4. Консультации каких специалистов необходимы?

5. Тактика ведения больной.

Эталон ответа к задаче №8:

1.Задержка полового развития. «Смешанная» форма дисгенезии гонад.

2.Возможно развитие опухоли (злокачественной) дисгинетической гонады в

пубертатном возрасте.

3.УЗИ гениталий, диагностическая лапароскопия с биопсией. Определение

уровня гонадотропинов, тестостерона.

4.Консультация генетика (определение кариотипа, полового хроматина).

5.Хирургическое лечение (удаление придатков с обеих сторон), после чего –

заместительная гормонотерапия

Задача №9

Девочке 14 лет. Жалуется на ежемесячно возникающие боли внизу

живота, которые длятся 5-7 дней, на протяжении полугода. Вторичные

половые признаки выражены: Ма-2, Р-3, Ах-3, Ме-0. Живот при пальпации

мягкий, определяется образование над лоном округлой формы, с четким

контуром, умеренно болезненное, на 4см выше лона. Девственная плева

резко выпячена, не имеет отверстия. Просвечивается темное содержимое.

1.Диагноз

2. Возможные причины возникновения данного заболевания

3. Лечебная тактика

4. Что означает Ме-о в половой формуле данной пациентки?

5. Какие критерии оценки полового развития вы знаете?

Эталон ответа к задаче №9:

1. Атрезия девственной плевы. Гематокольпос. Возможна гематометра.

2. Врожденное состояние – редко. Часто – приобретенное состояние после

перенесенного вульвовагинита или вульвита

Оперативное лечение – рассечение девственной плевы, опорожнение

гематокольпоса, гематометры; формирование полноценного входа во

влагалище.

3. Ме-0 – отсутствие менструаций.

4. Ма – оценка развития молочных желез(0-4 балла); Ро – оволосение

лобка(0-3 балла); Ах - оволосение подмышечных впадин (0-3 балла); Ме –

менструации (0-3 балла)

Задача №10

Девочке 15 лет. Поступила из района края в детскую краевую больницу.

Жалобы на постоянные боли внизу живота на протяжении 3-х месяцев. 1.5

месяца назад прооперирована хирургами по поводу кисты яичника. Описания

операции, данных гистологии на руках нет. Облегчения болевого синдрома

после операции не наступило. Вторичные половые признаки развиты

удовлетворительно. Ма-2, Ах-3, Р-3, Ме-0. Пальпируется образование над

лоном, доходящее практически до пупка, округлое, плотное, напряженное,

болезненное. Девственная плева резко выпячена, отверстия не имеет;

просвечивает темное содержимое.

1.Диагноз

2. Возможные причины возникновения данного заболевания

3. Лечебная тактика

4. Какие критерии оценки полового развития вы знаете?

5. Осмотр какого специалиста позволил бы избежать ненужной операции по

поводу кисты?

Эталон ответа к задаче №10:

1. Атрезия девственной плевы. Гематокольпос. Возможна гематометра.

2. Врожденное состояние – редко. Часто – приобретенное состояние после

перенесенного вульвовагинита или вульвита

3. Оперативное лечение – рассечение девственной плевы, опорожнение

гематокольпоса, гематометры; формирование полноценного входа во

влагалище.

4. Ма – оценка развития молочных желез(0-4 балла); Ро – оволосение

лобка(0-3 балла); Ах - оволосение подмышечных впадин (0-3 балла); Ме –

менструации (0-3 балла)

5. Осмотр девочки акушером-гинекологом или подростковым (детским)

гинекологом

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 7102 | Нарушение авторских прав