АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Пороки формы позвоночника

К порокам формы относят структурные изменения позвоночника, про­являющиеся деформацией отдельных позвонков и позвоночника в целом. Они в противоположность нестойким искривлениям позвоночника не мо­гут быть корригированы произвольно, самим больным с помощью актив­ного мышечного напряжения. Стойкие искривления, обусловленные структурными изменениями позвонков, характеризуются нарушением нормальной оси позвоночника, местным ограничением подвижности и рядом других клинических симптомов. Пороки формы позвоночника часто сочетаются с нарушением осанки.

Патологические искривления позвоночника, выходящие за границы физиологических изгибов, происходят в трех основных плоскостях са­гиттальной, фронтальной и поперечной.

Искривление одного из отделов в сагиттальной плоскости дугою, вы­пуклою кзади, называется кифозом (kyphosis), переднее дугообразное искривление—лордозом (lordosis).

Кифоз. Стойкий патологический кифоз в одном из отделов позвоноч­ника при нормальной подвижности остальной его части компенсируется в момент нагрузки противоискривлением (компенсаторным лордозом) смежных отделов. Со временем компенсаторное противоискривление мо­жет сделаться стойким.

В грудном отделе достаточно незначительной деформации, чтобы ки­фоз сделался ясно заметным. В поясничном и шейном отделах позвоноч­ника кифоз появляется при значительных изменениях.

Если искривление в сагиттальной плоскости (кифоз) ограничивается одним позвоночником, т. е. находится между затылком и тазом, плечи же располагаются прямо над тазом, деформация считается компенсиро­ванной. Линия, мысленно проведенная от наружного слухового прохода до наружной лодыжки, пересечет в этом случае лопаточный отросток и большой вертел бедра (рис. 146).

При некомпенсированной деформации в искривление вовлекается не только позвоночник, но и все тело. Таз и плечи смещены и не наклады­ваются друг на друга: плечи располагаются кзади, большие вертелы — кпереди от описанной линии, тазобедренные суставы переразогнуты.

Кифотическая кривизна образована грудными позвонками, тазом и ниж­ними конечностями (рис.147).

По форме кифозы бывают дугообразными и углообразными. Дуга кифотического искривления может быть длинной или короткой. Кифозирование нижнегрудного отдела позвоночника укорачивает его и дефор­мирует заднюю поверхность грудной клетки. Последняя при резко выра­женном кифозе принимает форму крышки гроба, что особенно хорошо заметно при наклоне больного кпереди (рис. 148).

Рис. 146. Компенсирован­ный кифоз верхнегрудно­го отдела позвоночника Отвесная линия, прове­денная от наружного слухового отверстия вниз, пересекает лопаточный отросток и большой вер тел бедра.

Рис. 147. Некомпенсированный кифоз грудного отдела позвоночника. Отвесная линия, проведен­ная от наружного слухо­вого отверстия, проходит впереди лопаточного от­ростка и позади боль­шого вертела бедра.

Рис. 148 Деформация грудной клетки при ки­фозе нижнегрудного от­дела позвоночника.

При углообразном кифозе вершиной углового искривления становит­ся остистый отросток одного, реже двух позвонков. Дугообразный кифоз с короткой дугой искривления и углообразный кифоз называют горбом (gibbus).

При исследовании больного определяют уровень кифотического искривления позвоночника, его вершину и протяженность. В зависимости от локализации патологических изменений различают грудную форму кифоза, вовлекающую 6—10-й грудные позвонки и поясничную или поясничногрудную, с поражением 1—2-го поясничных и 11—12-го грудных позвонков. Выясняют стойкость кифоза, наличие или отсутствие компен-саторного лордоза, уровень последнего и степень компенсации кифоза противоискривлением.

Определяют степень выраженности деформации, измеряют угол ки­фоза (КУ), образованный двумя касательными, одной на уровне 2—3-го грудных позвонков, другой на уровне 12-го грудного— 1-го поясничного позвонков (рис. 149).

Определяют также рост больного и вес, а в положении больного стоя—глубину шейного и поясничного выгибов (рис. 150). Кифоз изме­

ряют с помощью кифометра в положении 1) привычной осанки, 2) выпрямленной осанки, 3) наибольшего сгибания и разгибания позвоночника.

Исследуют подвижность позвоночника, осматривая его сбоку. При наклоне кпереди позвоночник не обнаруживает равномерной дуги, как это наблюдается при сгибании кпереди здорового позвоночника. Участки позвоночника, вовлеченные в кифотическое искривление, сгибаются сильнее

Рис. 149. Определение угла кифоза (У/С) между касательными.

Рис. 150. Измерение глубины шейного (FC) и поясничного (FL) лордозов.

чем смежные отделы (рис. 151, 152). Причем смежные отделы по- звоночника часто не принимают участия в акте сгибания, остаются разо гнутыми. Активный наклон здоровой спины кзади обнаруживает полное разгибание позвоночника, образующее равномерную, выпуклую кпереди дугу; при кифозе хорошо заметно при разгибании остаточное искривление, располагающееся в зоне кифотической кривизны.

Больному предлагают наклониться вперед со свободно свисающими руками. Затем он должен поднимать голову и надплечья, причем врач надавливает в это время рукой на поясничный отдел позвоночника, стараясь удержать тазобедренные суставы согнутыми. При таком исследовании разгибается грудной отдел позвоночника. В положении лежа на животе позвоночник полностью разгибается, если больной заложит руки за голову и приподнимет над ложем голову с зажатыми над ней руками. В таких условиях делается хорошо видимым остаточный кифоз, не исправляющийся при разгибании.

Кифоз не болезнь, а симптом, который может возникнуть вследствие многочисленных предрасполагающих или вызывающих деформацию причин. В задачу исследования в каждом отдельном случае входит не только определение особенностей кифоза, но и выяснение причины его возникновения. Кифоз может развиться при изменениях позвонков ( тел, дужек), межпозвонковых дисков, при слабости связочного аппарата снижении силы длинных мышц спины.

В клинических условиях наблюдаются кифозы врожденные и приобретенные. Врожденный кифоз может быть обусловлен задним клиновидным полупозвонком, синостозом тел позвонков, недоразвитием межпозвонковых дисков, широким врожденным расщеплением дужек. При обретенные кифозы наблюдаются при рахите, после операции ламинэктомии с удалением многих дужек, при травматических, воспалительных и опухолевых поражениях тел позвонков, при остеохондропатии позвонков, деформирующем спондилозе, остеопорозе и заболеваниях костного мозга (детская лейкемия). К сплющиванию тел позвонков и к кифозу приводят некоторые системные заболевания скелета (энхондральный дизостоз, хондродистрофия, остеопсатироз и др.) и первичные миопатии (прогрессивная мышечная дистрофия, миатония, миастения). Такие кифозы стоят на границе между врожденными и приобретенными, так как основное заболевание является врожденным.

Кифоз может развиться в любом возрасте. Каждому возрасту прису­ща своя, типичная для данного возраста причина кифоза. Возрастные особенности некоторых кифотических искривлений настолько характер­ны, что иногда при формулировке диагноза добавляют к слову кифоз не его причину, а возраст больного. Например, рахитический кифоз назы­вают младенческим кифозом (kyphosis infantilis), а деформирующую остеохондропатию позвоночника (osteochondropathia deformans dorsi s.m. Scheuermann) — юношеским кифозом (kyphosis adolescentium).

Младенческий кифоз (kyphosis infantilis) обнаруживают при осмотре сидящего младенца сбоку (рис. 153). Кифоз имеет вид сравнительно ко­роткий дуги с вершиной на уровне I—III поясничных позвонков. Если при вкладывании ребенка на живот дуга искривления полностью исчезает, то кифоз считают нестойким, обусловленным слабостью связочно-мышечного аппарата. При стойкой деформации кифоз полностью не вы- равнивается даже тогда, когда ребенок уложен на живот; к изменениям связочно-мышечного аппарата присоединяется при стойком кифозе деформация тел позвонков, принимающих клиновидную форму. Самой ча- стой причиной младенческого кифоза является рахит, поэтому младенческий кифоз правильнее именовать рахитическим кифозом (kyphosis rachitica). Оба наименования могут быть совмещены, например младенческий рахитический кифоз (kyphosis iniantilis rachitica).

Рис. 151. Усиление кифоза грудного отдела при наклоне туловища кпереди

Рис. 152. Усиление кифоза верхнепо ясничного отдела. Наклон кпереди

Широко распространенный в свое время взгляд на рахитический младенческий кифоз как на «зачаток» сколиоза не подтвердился дальнейшими наблюдениями; значение рахита в возникновении сколиоза не велико. Вторым видом младенческого кифоза является стойкое дугообразное

Рис. 153. Круглый горб (при рахитическом кифозе), обнаруживаемый при сидении младенца.

искривление поясничного отдела позвоночника, наблюдаемое иногда у новорожденного и переходящее в более поздний возраст. Оно не имеет отношения к рахиту и обусловливается энхондриальным дизостозом — kyphosis infantilis dysostotica (Mau, 1962).

Детский кифоз (kyphosis juvenilis, предъюношеский кифоз, детский пояснично-грудной кифоз). Мышечная форма кифоза наблюдается у детей плохого физического развития или у недавно перенесших тяжелое заболевание. Она представляет собой нарушенную осанку у ребенка в период роста, обусловленную общей мышечной слабостью. Костная форма детского кифоза развивается как вторичная деформация при заболе ваниях и повреждениях, разрушающих тела позвонков (туберкулезный спондилит и др.).

Кифоз у подростка может оказаться начальной, предъюношеской фазой остеохондропатии позвоночника (kyphosis juvenilis osteochondropathica, болезни Scheuermann, osteochondropathia deformans dorsi juvenilis), дальнейшее развитие которой происходит в юношеском возрасте, закаичиваясь деформацией позвоночника, удлиняющей в каудальном на­правлении нормальную кифотическую кривизну. Ранняя, предъюношеская фаза остеохондропатии позвоночника распознается обычно редко; ее ошибочно принимают за разновидность формы спины, так называемою кругло-вогнутую спину. Отличает предъюношескую фазу остеохондропатии позвоночника от кругло-вогнутой спины ряд признаков.

При кругло-вогнутой спине вершина дуги кифотического искривления находится в центре грудного отдела позвоночника, па уровне V—VI груд ных позвонков; в предъгоношеской фазе остеохондропатии вершина дуги сдвинута каудально, располагаясь на уровне нижних грудных позвонков.

При кругло-вогнутой спине ребенок, нагнувшись вперед, легко достает пол пальцами рук. При предъюношеском кифозе ребенок в таком положении не может достать пол пальцами, так как этому препятствует болезненность в нижне-грудном отделе; он может коснуться пола пальцами, согнув колени Позвоночник при наклоне кпереди остается подвижным, образуя равномерную дугу. Диагноз уточняется с помощью бокового рентгеновского снимка, обнаруживающего в телах позвонков персистирующие передние сосудистые ямки-щели Hahn.

Юношеский кифоз (kyphosis adolescentium, osteochondropathia defor­mans dorsi, эпифизит позвонков, болезнь Scheuermann) характеризуется наличием у больного фиксированной круглой спины.В нормальных условиях вершина дуги физиологического кифоза соответствует V—VI—VII грудным позвонкам.

Рис. 154. Схематическое изображение перехода от вялой, нефиксированной, к фикси­рованной круглой спине при юношеском кифозе и, наконец, к окончательной фазе ки­фоза по Kohler.

. При юношеском кифозе в искривление вовлекаются в дополнение к указанным трем позвонкам еще от трех до пяти позвон­ков, VIII—IX—Х при грудной форме и нижнегрудные и верхние пояс­ничные при пояснично-грудной. Вершина кифоза смещается, как уже говорилось, каудально, располагаясь на уровне IX—Х грудных позвон­ков. Низкое расположение вершины кифоза обычно компенсировано увеличенным поясничным лордозом.

Кифоз взрослых и пожилых (kyphosis praesenilis, senilis). Кифотическое искривление позвоночника, появившееся в детском или юноше­ском возрасте, усиливается у пожилых (рис.154).

У взрослых резко выраженный кифоз, обезображивающий нормаль­ную форму спины, может возникнуть при хроническом прогрессирующем спондилартрите, известном под названием болезни Бехтерева или анки-лозирующего спондилита (spondylitis ankylopoetica). Начало заболева­ния обычно относится к третьей декаде жизни, мужчины поражаются в девять раз чаще женщин. Развитой анкилозирующий спондилит хорошо известен по конечной стадии заболевания — спина больного образует непрерывную дугу от основания черепа до крестца. Нижняя половина живота вздута, колени согнуты, руки откинуты назад.

В пожилом возрасте наблюдаются несколько видов кифоза.

Кифоз при обезображивающем спондилозе (sponaylosis deformans kyphotica) может быть первичнокостным или первичнохрящевым. Первичнокостная форма обычно является последствием юношеского кифоза (см.. выше), первичнохрящевая возникает на почве дегенерации меж­позвонковых дисков, что сближает ее с остеоартрозом периферических суставов. Обезображивающий спондилоз может протекать с кифозом или без него. Кифоз, таким образом, не является особенностью, характерной для спондилоза, а может сосуществовать с ним как результат старче­ской инволюции позвоночника.

Пресенильный кифоз (kyphosis praesenilis) представляет собой осо­бую форму кифотического искривления позвоночника. Чаще всего пресенильный кифоз развивается у женщин в возрасте 50—55 лет через одно-полтора десятилетия после прекращения менструального цикла. Отличается он от сенильного кифоза не только более молодым возрастом больных, но и болезненностью, не наблюдающейся при старческом кифо­зе. Пресенильный кифоз протекает на фоне значительно распространен­ного остеопороза. В патологии его играют роль гормональные нарушения, но не только они, так как к определенному возрасту прекращается мен­струальный цикл у всех женщин, а остеопороз возникает не у каждой.

Старческий (сенильный) кифоз (kyphosis senilis) — это «старческая» спина, кифотическое искривление которой резче всего бывает выражено в верхней и средней частях грудного отдела позвоночника. Деформация развивается вместе с физиологическим процессом старения, медленно, сверху вниз. Изменения локализуются в передней части дисков, подвер­гающихся процессу дегенерации и сплющиванию вплоть до соприкосно­вения вентральных краев тел смежных позвонков. Сами тела позвонков первично не обнаруживают больших изменений, принимая слегка клино­видную форму. Отличается старческий кифоз от остаточных изменений юношеского кифоза у стариков расположением вершины дуги искривле­ния. При старческом кифозе она лежит в верхней части грудного отдела позвоночника, при остаточных явлениях юношеского — в нижней части.

Кифоз при деформирующей остеодистрофии (osteodystrophia s. ostei­tis deformans Paget) локализуется в поясничной области. Изменения формы черепа и конечностей настолько характерны, что диагноз заболе­вания становится очевидным при первом взгляде на больного. Типичная картина измененного внешнего вида наблюдается обычно в поздних ста­диях болезни Пэджета, длящейся несколько десятилетий. Ранние стадии ее могут долгое время оставаться нераспознанными.

Горб. Чаще всего является следствием полного или частичного разрушения одного или нескольких позвонков (при переломах тел позвонков, при туберкулезном поражении позвоночника и т. п.). В таких случаях горб остроконечен (рис. 155). Если горб развился в результате разрушения тел позвонков в раннем детском возрасте, то с ростом ребенка он может принять форму, приближающуюся к округлой. Выше и ниже горба развиваются парагиббарные противоискривления (рис. 156).

Если горб образован выпячиванием ребер, как это, например, наблюдается при торсионном искривлении позвоночника, то такая деформация называется реберным горбом (gibbus costalurn).

Лордоз. Нормальная поясничная вогнутость усилена. Увеличение по­ясничной вогнутости легче всего обнаружить, осматривая больного сзади или сбоку при косом освещении. Большой отвислый живот увеличивает лордоз, в свою очередь усиленный лордоз обусловливает выпячивание живота. В каждом отдельном случае в задачу исследования входит выяснить, что является первичным — большой живот или лордоз.

Поясничный лордоз может быть первичным или вторичным, стойких (фиксированным) или нестойким (устранимым).

Первичный нестойкий лордоз наблюдается у рахитичных детей, у кретинов. Некоторые врожденные особенности строения позвоночника, на пример горизонтально расположенный крестец (sacrum acutum, sacrum arcuatum), проявляются клинически увеличением поясничного лордоза.

Рис. 155. Остроконечный горб при туберкулезном поражении позвоночника в грудном отделе.

Рис. 156. Круглый горб при туберкулезном пора­жении; парагиббарные лордозы в поясничном и шейном отделах.

Рис. 157. Лордоз пояс­ничного отдела позвоноч­ника при анкилозе в та­зобедренном суставе в положении сгибания.

В соответствии с патогенезом лоодоза он в данном случае должен быть отнесен к группе первичных стойких. Сползание пятого или четвертого поясничного позвонка — спондилолистез (spondylolistesis) — протекает с увеличением поясничного лордоза.

Стойкий лордоз может возникнуть в результате рефлекторной ригид­ности длинных мышц спины, вызванной раздражением нервных кореш­ков. Если причины, обусловившие рефлекторное мышечное напряжение, не будут установлены и устранены, то зона рефлекторного раздражения расширяется и мышечное напряжение распространяется краниально на соседние участки длинных мышц спины, каудально — на большую яго­дичную и ишиокруральные мышцы (двуглавую, полусухожильаую, полу­перепончатую). Поясничный лордоз удлиняется, появляется ригидность задних мышц бедра. При длительном существовании рефлекторное мы­шечное напряжение переходит в мышечно-сухожильную контрактуру, обусловливающую симптомокомплекс так называемой разгибательной пояснично-бедренной ригидности: фиксированный лордоз, толчкообразная походка, ограничение переднего наклона туловища при разогнутых коленях (симптом доски, см. ниже). Пояснично-бедренная ригидность наблюдается обычно в возрасте от 11 до 20 лет. В основе раздражения нервных корешков лежит ограниченный пахименингит, плоские сраще­ния и спайки, сдавливающие нервные корешки и затрудняющие нормаль­ное их скольжение. Задача исследования сводится к установлению топи­ческого диагноза и к выяснению причины спаечного процесса.Они при пояснично-бедренной ригидности многообразны: воспалительные про­цессы оболочек, интраспинальные опухоли, экстрадуральные варикоз­ные расширения вен, грыжи диска, спондилолиз, спондилолистез и др.

Вторичный лордоз является компенсаторным приспособлением к из­менившимся условиям статики. Обычно он не стоек, но если нарушение статики возникло в детском возрасте и существовало десятилетиями, то лордоз может сделаться фиксированным. Причины вторичного лордоза — кифоз грудного отдела позвоночника сгибательная контрактура или анкилоз тазобедренного сустава в положении сгибания (рис. 157), врожденный вывих бедра, соха vara и др.

Удлинение лордоза. Стойкое удлинение лордоза наблюдается при горбах, располагающихся в центре грудного отдела позвоночника. Развивающийся стойкий парагиббарный лордоз в нижнегрудном от деле сливается с физиологическим поясничным лордозом в общую выпуклую кпереди кривизну.

Сколиоз представляет собой стойкое боковое отклонение позвоночника или его сегментов от нормального выпрямленного положения. В отличие от нормального поясничного лордоза или грудного кифоза, которые, увеличиваясь, могут делаться патологическими, в нормальном позвоночнике нет стойких боковых искривлений. Наличие стойкого бокового искривления позвоночника всегда является ненормальным, патологическим. Обозначение «сколиоз» отражает наличие бокового искривления позвоночника и само по себе не является диагнозом. Оно требует дальнейших исследований, выявления особенностей бокового искривления, его причины и течения.

В зависимости от анатомических особенностей бокового искривления различает две группы сколиозов: неструктурные, или простые, и структурные, или сложные (James, 1967). Точное разграничение этих групп имеет большое клиническое значение, так как избавляет многих больных от длительного ненужного лечения, а родителей от необоснованных волнений.

Неструктурный сколиоз представляет собой простое боковое отклонение позвоночника. Деформация, как показывает название, не имеет структурных, грубых анатомических изменений позвонков и позвоночника в целом, в частности нет фиксированной ротации, харак терной для структурного сколиоза. По отсутствию фиксированной ротации позвоночника можно отличить неструктурный сколиоз от структурного. Определяют фиксированную ротацию позвоночника, пользуясь клиническими и рентгенологическими признаками. Клиническое определение стойкой ротации позвоночника является надежным методом, позволяющим безошибочно разграничить эти две группы сколиозов.

Различают пять видов неструктурных сколиозов: осаночный, компенсаторный, рефлекторный (люмбишиалгический), воспалительный и истерический.

Осаночный сколиоз. В дополнение к вышесказанному при описании нарушения осанки во фронтальной плоскости здесь следует отметить, что осаночный сколиоз появляется у детей чаще всего к концу первого десятилетия жизни. Дуга бокового грудного искривления своей выпуклостью обращена обычно влево в отличие от структурного сколиоза, который чаще всего бывает правосторонним.При лежании и произвольном усилии искривление позвоночника исчезает, а при наклоне кпереди признаки фиксированной ротации не обнаруживаются. На рентгенограмме можно увидеть небольшое боковое искривление позвоночника. Признаки ротационного смещения позвонков, заметные на рентгенограмме ранних стадий структурного сколиоза, на снимках осаночного сколиоза отсутствуют.

Компенсаторный сколиоз. Укорочение одной ноги (истинное, кажу щееся и относительное) обусловливает наклон таза и искривление пoзвo ночника выпуклостью в сторону укорочения, если последнее не устранено ортопедической обувью, компенсирующей разницу в длине ног. Компенсаторный сколиоз имеет вид одной длинной дуги, включающей весь позвоночник. Такое боковое искривление позвоночника называют С-об разным или тотальным сколиозом.

Компенсаторный сколиоз не имеет фиксированной ротации и структурных изменений позвонков. По мнению большинства авторов, в позвонках обычно не наблюдается структурных изменений и при длительном существовании компенсаторного сколиоза. Как показывает рентгенологическое исследование, компенсаторное искривление позвоночника начинается над крестцом в пояснично-крестцовом сочленении. В отличие от структурного сколиоза крестец в искривление не вовлечен.

Рефлекторный (люмбишиалгический) сколиоз (scoliosis ischiadica) представляет собой рефлекторное боковое отклонение позвоночника и по сути не является истинным сколиозом. Это отклонение было бы правильнее называть щадящей позой, принимаемой больным для уменьшения раздражения корешков, которое чаще всего обусловлено грыжей диска.

Истерический и воспалительный сколиозы не имеют структурных изменений. Истерический сколиоз встречается очень редко, он производит впечатление тяжелого сколиоза, лишенного компенсаторных противо искривлений и фиксированной ротации позвоночника. Напоминает он осаночный сколиоз, но выражен значительно резче последнего. Истерический сколиоз может спонтанно исчезнуть и рсцидивировать.

Сколиоз воспалительного происхождения обычно бывает тяжелым. Он может быть обусловлен абсцессом околопочечной клетчатки и в таком случае исследование обнаруживает общие и местные признаки воспалительного процесса. Искривление позвоночника исчезает после вскры тия абсцесса.

Подытоживая обзор неструктурных сколиозов, можно отметить, что резкое боковое искривление позвоночника, лишенное признаков структурных изменений, чаще всего оказывается одним из трех заболеваний: воспалительным, люмбишиалгическим или истерическим сколиозом.

Структурный сколиоз, возникающий в детском возрасте, в противоположность неструктурному характеризуется типичным сложным искривлением позвоночника. В этом сложном искривлении позвоночник описывает пространственную кривую в трех плоскостях—фронтальной, горизонтальной (поперечной) и сагиттальной, иначе говоря, в направлениях боковом, вращательном и передне-заднем. Само наименование деформации предполагает, что в позвонках и в смежных с ними тканях наступили изменения формы и внутренней структуры.

Патологоанатомические изменения при тяжелых, запущенных струк турных сколиозах подробно описаны в ряде работ (Riedinger, 1901; Nico ladoni, 1904; Schulthess, 1905—1907; Мовшович, 1964; Roaf, 1966). Ко ротко здесь следует отметить отдельные детали, определяющие клиниче скую картину деформации. Область позвоночника, в которой наступило структурное боковое искривление с ротацией позвонков вокруг продоль ной оси, называют первичной дугой искривления или первичной кривиз ной. Иногда ее называют структурной, главной или большой кривизной. Первичная кривизна представляет собой зону заболевания позвоночника. За ее границами позвоночник остается анатомически и функционально здоровым.

Боковое искривление позвоночника в первичной дуге искривления сочетается с ротационным. Вследствие такого сочетания тела позвонков оказываются повернутыми в выпуклую сторону дуги искривления, а вер шины остистых отростков — смещенными с нормальной средней линии, косо направленными в вогнутую сторону бокового искривления. Ребра на выпуклой стороне искривления смещены кзади, на вогнутой сжаты вместе и вынесены кпереди. Искривление ребер на выпуклой стороне сколиоза образует реберный горб (gibbus costarum). Слабее выражен реберный горб спереди на вогнутой стороне искривления. Анатомические изменения, видимые у больного сколиозом, могут быть подтверждены данными рентгенографии как в поздней, так и в ранней стадии развития сколиоза

Характерной особенностью структурного сколиоза считают сочетание в первичной кривизне бокового искривления с ротационным. Действительно, как бы рано структурный сколиоз не исследовали, постоянно обнаруживается ротация в соединении с боковым искривлением. Боковое искривление в первичной кривизне структурного сколиоза неотделимо ог ротационного.

На вершине первичной дуги искривления тела позвонков принимают клиновидную форму с вершиной клина, обращенной в вогнутую сторону искривления. Клиновидные тела позвонков испытывают боковое перемещение с поворотом одного позвонка по отношению к другому, смежному. В нормальных условиях такое перемещение позвонков невозможно, любая степень бокового перемещения с поворотом является патологичной.

Пространства, где расположены межпозвонковые диски, сужены на вогнутой стороне искривления и расширены на выпуклой. Основания дужек смещены в вогнутую сторону искривления. Вместе с ротацией по- звонков и изменением их формы меняется также внутренняя костная структура тел позвонков. Балочки губчатой кости деформированных по звонков перекрещиваются не под прямым углом, как это бывает в норме, а косо.

Изменение положения позвонков — поворот вокруг продольной оси позвоночника называют ротацией (вращением). Изменение формы и внутренней структуры позвонков называют торсией (скручиванием). Ротация и торсия развиваются одновременно и связаны между собой единством генеза, поэтому одни (Ferguson, 1957; James, 1967; Nash, Мое, 1969 и др) объединяют их под общим названием ротации, другие (Мовшович, 1964 и др) — торсии. Как в настоящее время известно, структурные из менения в первичной кривизне — перемещение тел позвонков, изменение их формы и внутренней структуры обусловлены не простым механиче- ским сдвигом, скручиванием позвоночника и отдельных позвонков, а нарушением энхондрального и аппозиционного (мембранозного) формирования кости в период роста (Langenskold. Michelsson, 1962), так называемым «дрейфом» позвонков—drift (Enlow, 1963). Типичная деформация при структурном сколиозе развивается, как известно, в период наиболее интенсивного роста. Боковое искривление, обусловленное из- менением роста позвонков в вышину, связано с нарушением функции полярных, каудального и цефального ростковых хрящей, ротационное — с неодинаковой активностью правой и левой нейросоматических хряще- вых пластинок роста (Mineiro, 1965), боковое перемещение тел позвонков — с нарушением их роста в ширину, с резорбцией позвонков на выпуклой стороне искривления и усиленным аппозиционным ростом на вогнутой.

Возможность спонтанной коррекции структурного сколиоза у младенцев, замедление и остановка прогрессирования и, наоборот, ухудшение сколиоза у детей и подростков находят объяснение в известных работax Hueter (1862),Volkmann (1862), Pauwels (1958) и др.

Характерные особенности первичной кривизны (первичной дуги искривления) появляются с возникновением деформации. Вначале первичная кривизна обычно бывает короткой, а затем она может удлиняться путем присоединения к ней по одному, по два смежных позвонка с каж дой стороны, с цефальной и каудальной. Вершина первичной кривизны, направление ротации и локализация остаются неизмененными.

Обычно структурный сколиоз имеет одну первичную кривизну (первичную дугу искривления). Для того чтобы сохранить сбалансированноe положение головы над тазом в соответствии с горизонтальным выравнивающим глазным рефлексом, в позвоночнике возникают два компенсаторных противоискривления — одно под первичной кривизной, другое над ней. Развитие компенсаторных противоискривлений происходит без усилий, так как они образуются в здоровых участках позвоночника, в пределах нормально достижимой его подвижности. Всего, таким об разом, при одной первичной кривизне сколиоз имеет три дуги искривления — одну первичную (структурную, большую, главную) и две компенсаторные Компенсаторные противоискривления удерживают долгое время способность полностью выравниваться; структурные изменения могут возникнуть в позвонках (деформирующий спондилоз) компенсаторного противоискривления через многие годы.

Компенсаторные противоискривления именуют иногда вторичными, функциональными, малыми искривлениями, что лишь приблизительно отражает сущность наступивших изменений. В соответствии с формой развившейся деформации описанное искривление позвоночника, со стоящее из трех дуг, называют S образным сколиозом (в отличие от С-образного искривления неструктурного сколиоза).

При формировании сколиоза может появиться не одна, а две первичные дуги искривления; они могут возникнуть одновременно или поочередно, раньше одна, затем другая. Описаны сколиозы с тремя первичными дугами искривления. Такие искривления позвоночника получили наименование сложных — двойных, тройных S-образных сколиозов.

При сколиозе с двумя первичными дугами искривления последние об ращены всегда в противоположные стороны, чаще всего первичная кривизна грудного отдела—вправо, поясничная—влево (93,2%) (Ponseti, Friedmann, 1950). При двух первичных дугах имеется также, как и при одной первичной кривизне, два компенсаторных противоискривления— одно над первичными кривизнами, другое под ними. Иными словами, при исследовании двойного S-образного сколиоза обнаруживаются четыре дуги искривления вместо обычных трех наблюдаемых при простом S-образном сколиозе. Из имеющихся четырех дуг обе первичные дуги явля- ются смежными и срединными. При двойном S-образном сколиозе компенсаторные противоискривления обычно слабо развиты, так как обращенные в разные стороны первичные дуги искривления в известной мере компенсируют друг друга.

Иногда, особенно при врожденных сколиозах поясничного отдела, крестец входит составной частью в первичную кривизну (первичную дугу искривления). В таких случаях нет места внизу для развития компенса-торного противоискривления, но над первичной дугой искривления компенсаторное противоискривление развивается. Сколиоз имеет при такой деформации две дуги искривления — первичную и над ней компенсаторную.

Необходимо подчеркнуть, что правильное распознавание первичной дуги искривления, умение отличить компенсаторное противоискривление от первичной кривизны имеет решающее значение в клинике структурных сколиозов. Если при распознавании первичной кривизны будет допущена ошибка и вторая первичная кривизна, принятая за компенсаторное противоискривление, не подвергнется лечению, не войдет в блок при операции спондилодеза, то она будет неудержимо прогрессировать. Компенсаторные противоискривления не нуждаются в лечении.

Сколиоз считают правосторонним, если выпуклость первичной кри­визны (первичной дуги искривления) обращена вправо, левосторонним, если она обращена влево. При структурном сколиозе ротационно-боковое искривление может комбинироваться с передне-задним. В таких слу­чаях к обозначению сколиоз добавляют слово кифоз (лордоз), например кифосколиоз (kyphoscoliosis, scoliosis kyphotica) или лордосколиоз (lor-doscoliosis s. scoliosis lordotica). Если боковое искривление позвоночника вовлекает в дугу искривления не весь позвоночник, как это наблюдается при тотальном С-образном сколиозе (scoliosis tolalis dextra, sinistra), a какой-либо из его отделов, то в диагнозе указывают пораженный отдел и направление, куда обращена выпуклость первичной дуги искривления. Двойной S-образный сколиоз получает соответствующее обозначение, например грудной правосторонний кифосколиоз и поясничный левосто ронний лордосколиоз (scoliosis thoracalis dextra kyphotica et lumbalis sinistra lordotica, kyphoscoliosis thoracalis dеxtra et lordoscoliosis lumbalis sinistra).

Обозначением кифосколиоз часто злоупотребляют, применяя его там, где компонент кифоза практически отсутствует. Возможность ошибки обусловлена тем, что ротация позвонков, увлекая на выпуклой стороне искривления ребра кзади, образует реберный горб, который ошибочно может быть принят за кифоз.. Комбинация истинного кифоза и бокового отклонения является довольно редкой и обычно обязана наличию врожденной аномалии развития позвоночника. Наблюдается кифосколиоз также при неврофиброматозе, при прогрессирующем идиопатическом младенческом сколиозе. Кифоз, возникающий над верхним уровнем спондилодеза, произведенного по поводу сколиоза, встречается редко и трудно объясним. Обозначение кифосколиоз должно быть ограничено теми случаями, которые обнаруживают истинный кифоз с ротационно-боковым искривлением. Еще реже встречается при структурном сколиозе компонент лордоза. Он наблюдается при врожденных аномалиях раз вития, расположенных в поясничном отделе позвоночника, при паралнтических сколиозах, расположенных высоко, в шейном отделе позвоночника. При резко выраженной деформации создается впечатление, будто бы голова больного вдвинута между надплечьями. Такая установка головы обусловлена патологически увеличенным высоким кифозом грудного от дела и лордозом шейного, укорачивающими шейный и грудной сегменты позвоночника.

Рис. 158. Крен туловища при декомпенсированном паралитическом поясничном сколиозе.

Клиника структурного сколиоза во многом зависит от того, насколько сбалансированы между собой первичная и компенсаторные дуги искривления. При уравновешенном сколиозе надплечья располагаются над тазом, таз над стопами. Если правильные отношения нарушены и надплечья не располагаются над тазом, а таз над стопами, сколиоз считают декомпенсированным. Для сбалансирования первичной дуги искривления с компенсаторными противоискривлениями нужно, чтобы при S-образном сколиозе сумма углов цефальной и каудальной компенсаторных противоискривлений была бы равна углу пер­вичной дуги искривления (Ferguson, 1957; Mercer, 1959).

Данные, полученные в результате исследования, должны быть отмечены в диагнозе, например компенсированный (декомпенсированный) правосторонний грудной сколиоз (scoliosis thoracalis dextra compensata, decompensata). В большинстве случаев уравновешивание первичной кривизны компенсаторными противоискривлениями происходит спонтанно, так как противоискривления возникают в здоровых участ­ках позвоночника. Если сбалансирования не наступает, то к этому долж­ны иметься причины, мешающие развитию компенсаторных противоискривлений. При паралитическом сколиозе декомпенсация бывает обус­ловлена слабостью парализованных мышц, которые не могут удержать туловище в уравновешержом положении.

Рис. 159. Сколиоз с двумя первичными дугами искривления и нейтральным (переходным) позвонком.

При врожденном сколиозе урав­новешивания не происходит, если в зоне, где должно развиться компенса­торное противоискривление, имеются костные аномалии, мешающие развитию компенсации. Декомпенсированные формы идиопатических ско­лиозов встречаются редко. Отсутствие сбалансирования тяжелого струк­турного сколиоза обусловливает боковое свисание туловища, так назы­ваемый боковой крен туловища (рис.158).

В первичной дуге структурного сколиоза различают следующие опорные опознавательные точки для измерения деформации: вершинный позвонок и два нейтральных (конечных).

При наличии двух первичных дуг искривления количество вершинных позвонков удваивается (два вершинных позвонка).

На месте соединения двух первичных дуг искривления располагается третий нейтральный — переходный позвонок. Пространства дисков над этим переходным позвонком и под ним расширены в противоположные стороны; над ним — в сторону выпуклости верхней дуги искривления, под ним — в сторону выпуклости нижней дуги. Таким образом, нейтральный переходный позвонок участвует в образовании обеих первичных дуг искривления; он является самым нижним нейтральным позвонком верхней первичной дуги искривления и самым верхним — нижней. Чтобы измерить, по СоЬЬ, верхнюю первичную дугу искривления, восста­навливают перпендикуляр к линии, параллельной нижней поверхности тела переходного позвонка, а для измерения нижней дуги — перпендикуляр к линии, параллельной верхней поверхности тела того же позвонка (рис. 159).

Вершинным (центральным, клиновидным, ротированным) позвонком первичной кривизны на­зывают тот, который находится на гребне дуги искривления. Он больше других изменен, имеет форму клина, сильнее остальных ротирован. Цефально и каудально от вершинного позвонка деформация позвонков уменьшается.

Нейтральными конечными позвонками считают самый верхний и самый нижний позвонки первичной дуги искривления. Хотя первичную кривизну структурного сколиоза распознают клинически, протяженность ее можно определить только рентгенологически. Первичная кривизна охватывает в области клинически распознанной ротации все те позвонки, которые обнаруживают на рентгенограмме: а) расширение смежных дисковых пространств в выпуклую сторону дуги искривления, б) поворот остистых отростков к вогнутой стороне искривления и в) приближение оснований дужки к той же вогнутой стороне. Конечные позвонки послед ними обнаруживают перечисленные рентгенологические признаки первичной кривизны. Наличие одного из трех рентгенологических признаков следует считать достаточным для включения позвонка в первичную дугу искривления.

Нейтральный переходный позвонок больше других позвонков торквирован (скручен), его верхняя поверхность по отношению к нижней сдвинута, что придает ему на рентгенограмме ромбовидную форму. Правильное представление об особенностях нейтрального позвонка имеет большое значение при измерении сколиоза на рентгенограмме.

Сколиоз представляет собой симптом, отражающий морфологическую сторону заболевания. Задача исследования состоит в том, чтобы выяснить причину развития структурного сколиоза. С этиологической точки зрения различают две группы структурных сколиозов: известной и неизвестной (идиопатические сколиозы) этиологии.

Идиопатические сколиозы составляют значительную часть структурных сколиозов. При настоящем уровне знаний причина сколиозов остается невыясненной у 50—70% всех структурных сколиозов (по Чаклину и Абальмасовой (1973), у 24%).

По этой причине в классификации сколиозов нет общепринятой точки зрения. Предложено много классификаций отечественных и зарубежных авторов. Наибольшее распространение получила в настоящее время видоизмененная классификация Cobb (1948), разграничивающая структурные сколиозы в зависимости от пораженной ткани, первично или предпо ложительно первично вовлеченной в патологический процесс. Различают следующие основные группы сколиозов: невропатические, миопатические остеопатические, метаболические. К ним иногда добавляют фибропатические (Scheier, 1967), торакогенные и сколиозы от внешних причин (James, 1967). Каждая из перечисленных групп делится в зависимости от этиологии на подгруппы.

I. В группу невропатических сколиозов входят паралитический (полиомиелит), сирингомиелия, неврофиброматоз, церебральный паралич, спиномозговая грыжа, атаксия Friedreich, невропатия Chareot—Marie— Tooth, врожденное отсутствие болевой чувствительности. Первое место среди невропатических сколиозов принадлежало до последнего времени паралитическим сколиозам, развившимся на почве перенесенного полиомиелита. Они составляли не менее 5—10% всех структурных сколиозов, занимая второе место по частоте после идиопатических.

Паралитический сколиоз развивается в результате имбаланса мышц туловища, наступившего после перенесенного полиомиелита в детском возрасте. Мышечные параличи плечевого и тазового поясов при тех же условиях не служат причиной развития структурного сколиоза. Не развивается структурный сколиоз и в том случае, если полиомиелит перенесен после окончания роста. Сколиоз грудного отдела и особенно высокого грудного наступает при параличе межреберных мышц. Он обычно сопровождается опусканием ребер на выпуклой стороне сколиоза, принимающих вследствие паралича межреберных мышц отвесное положение. Это так называемый коллапс ребер, по которому легко отличить паралитический сколиоз от других форм. Коллапс ребер, ограниченный обычно зоной распространения первичной дуги искривления, является плохим прогностическим признаком паралитического сколиоза.

Искривление в средней и нижней частях грудного отдела, а также в пояснично-грудном отделе позвоночника обусловлено нарушением равновесия мышц спины, груди, живота и диафрагмы. В развитии сколиоза поясничного отдела большое значение имеет нарушение равновесия правой и левой квадратных поясничных мышц (m. quadratus lumborum). При подозрении на паралитический сколиоз и при отсутствии достоверных анамнестических данных диагноз может быть уточнен сравнительным исследованием силы названных мышц справа и слева. От стойкого поясничного сколиоза, обусловленного нарушением роста в условиях мышечного имбаланса (паралича), следует отличать нестойкое поясничное искривление, лишенное грубых костных изменений, которое обуслов ило распространенным параличом всех нижних мышц туловища. Это так называемый коллапс позвоночника, при котором при нагрузке позвоночник оседает (рис. 160), при разгрузке, например подвешивании за голову, выравнивается.

Паралитический сколиоз в отличие от идиопатического имеет длинную дугу искривления, захватывающую иногда почти весь позвоночник, часто 12—13 позвонков. Над удлиненной первичной кривизной и под ней имеются два коротких компенсаторных противоискривления. Высокий паралитический сколиоз имеет короткую первичную дугу искривления с вершиной, расположенной на уровне 1-го или 2-го грудного позвонка, с увеличенным кифозом грудного и лордозом шейного отделов позвоноч ника.

Высокие шейно-грудные искривления позвоночника с вершинным позвонком, расположенным в шейном отделе, могут наблюдаться кроме полиомиелита при врожденном сколиозе, редко при неврофиброматозе и никогда при идиопатическом сколиозе.

Распознавание паралитического сколиоза может представить известные труд- ности при неясном или потерянном анам незе. Существуют три возможности:

а) больные (или родители) знают, что в детстве был полиомиелит, что в паралити- ческой стадии они находились в респира торном центре и были выписаны с рас пространенными параличами; б) больные знают, что перенесли полиомиелит, но. считают, что параличи полностью восста-

Рис. 160. Коллапс позвоночника при паралитиче ском сколиозе

ловились; сколиоз развился у них через несколько лет после острого периода. Данные о перенесенном полиомиелите получают у них иногда после прямо поставленного вопроса; в) больные не знают о перенесен ном полиомиелите, считая, что в грудном возрасте болели «пневмонией» в течение нескольких недель, за которую была принята респираторная форма полиомиелита. Паралич одной или нескольких мышц периферии или живота, коллапс ребер, обнаруживаемый на рентгенограмме, уточня ют диагноз.

Исследователь должен распознать паралитический сколиоз, определить его течение и прогноз. Паралитический и идиопатический сколиозы ухудшаются в период быстрого роста ребенка; протекает паралитиче ский сколиоз тяжелее идиопатического. Прогноз паралитического ско лиоза бывает тем хуже, чем раньше он появляется после острого перио да (Ottolenghi, 1958), чем моложе ребенок в остром периоде заболева ния, чем выше располагается первичная дуга искривления.

Остальные невропатические сколиозы встречаются значительно реже паралитических. Чаще других встречается сколиоз при сирингомиелии и неврофиброматозе.

Сирингомиелия. Позвоночник при этом заболевании представ ляет собой неправильную первичную двойную кривизну с неуравнове шенными, направленными в разные стороны дугами искривления, иначе говоря, декомпенсированный сколиоз. Грудная дуга обычно резче выра жена, чем поясничная. Такой вид искривления позвоночника напоминает сколиоз при арахнодактилии, который также бывает декомпенсирован ным. Важно подчеркнуть, что сколиоз при сирингомиелии появляется раньше других, бросающихся в глаза симптомов, и больные обычно прежде всего обращаются к ортопеду. Неврологическое исследование позволяет распознать сирингомиелию в раннем периоде заболевания.

Неврофиброматоз. Сколиоз при неврофиброматозе является одним из проявлений этого системного заболевания. Кроме сколиоза име ются и другие симптомы — пигментация кожи цвета «кофе с молоком», кожные неврофибромы плоские и на ножках, иногда гигантизм пальца, чрезмерный рост ноги, спонтанный остеолиз, врожденный ложный сустав и др. Различные авторы сообщают неодинаковую частоту сколиоза при неврофиброматозе—от 10 до 50% всех пораженных неврофиброматозом. Первичная дуга искривления бывает обычно короткая, включающая от 4 до 5 позвонков. Чаще всего она располагается в среднегрудном от деле, но может встречаться и в других местах. Сколиоз при неврофибро матозе имеет очень плохую репутацию у ортопедов. Невропатологи сооб щают о более благоприятном течении сколиоза при неврофиброматозе (Scott, 1965).

Сколиоз может наблюдаться также при перонеальной невропатии (болезнь Charcot—Marie—Tooth), атаксии (Friedreich), спинномозговой грыже (myelomeningocele), при врожденном отсутствии болевой чувст вительности.

Больные сколиозом нуждаются в тщательном неврологическом иссле довании. Если обнаружены неврологические изменения, то важно выяс нить, является ли сколиоз вторичным к первичному неврологическому заболеванию, как это наблюдается, например, при сирингомиелии, невро фиброматозе и др., или же неврологические изменения обусловлены сдав лением спинного мозга, вызванным искривлением позвоночника. В по следнем случае неврологические изменения являются вторичными, раз вившимися на основе предсуществующего сколиоза.

II. Миопатические сколиозы могут быть обусловлены одним из трех заболеваний: мышечной дистрофией, врожденной миопатией и амиопла зией.

Сколиоз при прогрессирующей мышечной дистрофии (dystrophia myotonica progressiva) представляет собой одно из проявлений этого заболевания, протекающего с явлениями нарастающей мышечной слабости. При псевдогипертрофическом типе (миопатия Duchenne) мышечная слабость развивается рано, крадучись настолько по степенно, что невозможно определить точно время начала заболевания. Кифоз и сколиоз являются обычным проявлением мышечной слабости.

Сколиоз при непрогрессирующей врожденной миопатии, доброкачественной врожденной гипотонии—Myopathia congenita non progressiva, hypotonia cong. benigna (Walton, 1956). При легких формах у ребенка определяется генерализованная гипотония без признаков пареза, при тяжелых гипотония сопровождается параличами и поте рей сухожильных напряжений. С течением времени симптомы выпаде ний уменьшаются, однако они могут быть настолько тяжелыми, что при неполном восстановлении термин «доброкачественная врожденная гипо тония» становится неподходящим. Миопатическая слабость поражает мышцы не в одинаковой степени. Наиболее часто поражаются мышцы лица (синдром Moebius) и мышцы, иннервируемые продолговатым моз гом (врожденный вялый бульбарный паралич — расстройство глотания, речи). Остальные гипотонические парезы предрасполагают к развитию синдромов неправильного членорасположения плода, к деформации стоп, врожденному предвывиху в тазобедренном суставе, к инфантильному сколиозу.

Сколиоз при обоих описанных заболеваниях имеет у ребенка вид длинной дуги с коллапсом позвоночника, креном туловища, напоминающим паралитический сколиоз после перенесенного полиомиелита.

Артрогрипоз (arthrogriposis multiplex cong., amyoplasia cong.) представляет собой врожденную ригидность или контрактуры многих или всех суставов, за исключением челюстных и позвоночника. Позвоночник может обнаруживать клинически и рентгенологически отчетливый сколиоз. Заболевание обусловлено первичной аплазией или останов кой развития мышечной ткани в период эмбрионального развития.

111. Остеопатические сколиозы многообразны. Они чаще всего встре чаются на почве врожденных аномалий развития позвоночника (scolio sis cong. osteopathica).

Врожденные сколиозы могут быть обусловлены одиночным боковым полупозвонком (hemivertebra lateralis) — это простейшая форма деформации. Нередко обнаруживаются множественные полупозвонки, располагающиеся попеременно то на одной, то на другой стороне позвоночни ка, В таких случаях деформация может оставаться минимальной, так как направленные в разные стороны полупозвонки компенсируют друг друга. Простой врожденной аномалией является также синостоз двух позвон ков, полный или частичный. При более сложных аномалиях изменения могут быть многочисленными и многообразными, например отсутствие позвонка, клиновидный позвонок, полупозвонок, сужение диска, синостоз тел и остистых отростков, бесформенные костные бруски вместо оформ ленных тел позвонков и пр. В одном изуродованном позвоночнике могут оказаться все перечисленные аномалии развития позвонков. В грудном отделе врожденные сколиозы почти всегда сопровождаются отсутствием ребер, добавочными ребрами, врожденным синостозом ребер. Врожденные аномалии ребер наблюдаются чаще с вогнутой стороны искривления позвоночника. Обычно при врожденном остеопатическом сколиозе имеется одиночная первичная дуга искривления с фиксированной ротацией, но могут встретиться две, а иногда даже и три первичные дуги искривления.

Врожденная аномалия позвонков является наиболее частой причиной развития кифотического компонента сколиоза. Две врожденные анома лии могут обусловить появление кифосколиоза — врожденное отсутствие тела позвонка и врожденный синостоз двух и более тел позвонков. В последнем случае деформация имеет вид остроконечного углообразного кифоза (горба), принимаемого нередко за последствия перенесенного. туберкулезного спондилита.

До 10-летнего возраста кифотический компонент развивается медлен но, после десяти лет он начинает быстро прогрессировать. Кифоз, превы шающий в кифосколиоэе 90°, угрожает развитием параплегии, которая наступает обычно к 16—17 годам жизни. Врожденный сколиоз чаще всего локализуется в верхнем или нижнем концах грудного отдела позвоночника, реже в шейном.

Врожденный сколиоз может комбинироваться с лордозом (врожденный лордосколиоз). Вовлечение в первичную дугу искривления пятого поясничного позвонка или крестца обусловливает косое расположение таза, приподнимание его на вогнутой стороне искривления с возникающим вследствие этого кажущимся укорочением ноги. Косое расположе ние таза может зависеть не только от прямого вовлечения пятого пояс ничного позвонка в первичную дугу искривления, но и от большой его ригидности или слишком малого размера, не обеспечивающего развития компенсации. У всех больных врожденным сколиозом необходимо тщательное исследование мышц нижних конечностей, чувствительности и других возможных неврологических изменений.

Прогноз врожденного сколиоза неопределенный и требует систематического наблюдения за больным. Несмотря на относительно благоприятное течение, к прогнозу следует относиться с большой сдержанностью. Даже при медленном прогрессировании деформации может развиться тяжелое искривление позвоночника, принимая во внимание длительный период предстоящего роста. Особенно неблагоприятен прогноз при одностороннем синостозе (Blount, 1960). Неблагоприятна локализация врожденного сколиоза в грудном отделе позвоночника.

Остеопатический сколиоз наблюдается при тяжелых формах врожденной патологической ломкости костей (osteogenesis imperfecta), при которой деформация обычно образована двумя первич ными дугами искривления. Наблюдается сколиоз при энхондральных дизостозах; почти у каждого второго больного дизостозом определяется боковое отклонение позвоночника, причем у каждого четвертого разви вается сколиоз с торсией. Деформация при энхондральных дизостозах не резко выражена. Относительно благоприятный прогноз сколиоза при дизостозах объясняется особенностями этой врожденной аномалии окостенения скелета. При дизостозе нарушен в основном процесс энхондрального окостенения, вследствие чего рост в высоту тел позвонков, а следо вательно, позвоночника в целом замедлен. Рост дужек, развивающихся перихондрально, нормален. В соответствии с особенностями окостене ния для энхондрального дизостоза более типична кифотическая деформа ция позвоночника,чем сколиотическая.

Сколиоз при остеомалации и остеопорозе. Развитие структурного сколиоза считалось заболеванием детского возраста. В на стоящее время существуют неопровержимые доказательства возможности возникновения сколиоза в преклонном возрасте (Vanderpool, James, Wynne-Davies, 1969). Сколиоз в этих возрастных условиях представляет собой одно из клинических проявлений остеомалации или сенильного (пресенильного) остеопороза. Само собой разумеется, структурные сколиозы, развивающиеся в детском возрасте, морфологически существенно отличаются от сколиозов, возникающих у пожилых. Сколиозы пожилого возраста лишены типичных изменений, обусловленных особенностями нарушенного роста: сколиозы преклонного возраста не имеют ротационного смещения, торсии, угол бокового отклонения обычно невелик. Искривление позвоночника представляет собой сочетание стойкого бокового отклонения с кифозом (сенильным кифозом). Сочетание бокового отклонения с кифозом может создавать ложное впечатление нали чия ротации (торсии) позвоночника, что легко опровергается данными рентгенографии. Сколиозы преклонного возраста могут прогрессиро ать. Причиной возникновения в старческом возрасте бокового искрив ления являются размягчение, ломкость кости на почве остеопороза или остеомалации, наличие которых можно доказать рентгенологически, биохимически и гистологически. Надо полагать, что сколиоз в этих условиях возникает на почве метаболических расстройств, распространенных в старческом возрасте.

IV. В группу метаболических входят сколиозы, возникающие на почве нарушения процессов обмена веществ. Известны следующие метаболические заболевания, с которыми связывают развитие структурного сколиоза: рахит, арахнодактилия, гормональная дисрегуляция. К этой группе имеют прямое отношение, по-видимому, пресенильные сколиозы на почве остеопороза и остеомаляции.

Рахитические сколиозы. Литература прежних лет полна упоминаний о рахитических сколиозах (Schulthess, 1905—1907 и др.). В соответствии с теперешними представлениями рахит не играет в воз никновении сколиоза той роли, которую ему раньше приписывали. Если у грудных детей, больных младенческим сколиозом, можно иногда обна ружить признаки рахита, с которым можно было бы с известной натяж кой увязать причину сколиоза, то при сколиозах, возникающих у под ростков, и этих условий нет. Вместе с тем большая часть сколиозов воз никает чаще всего именно у подростков.

Ренальные остеопатии, так называемый тубулярный ре нальный рахит (ренальный карликовый рост, синдром Fanconi или ами нокислотный диабет и его варианты), обусловливают в детском возрасте изменения скелета, сходные с рахитическими. Возникновения сколиоза при развитых формах ренальных остеопатии не описано.

Сколиоз при арахнодактилии (arachnodactylia, синдром Marfan, dystrophia mesodermalis congenita hypoplastica) представляет одно из многочисленных проявлений этого врожденного наследственного заболевания. Арахнодактилия характеризуется необычайно длинными паукообразными пальцами рук и ног, удлиненными стопами и кистями, поражающими своей непропорциональностью. Распространенными симптомами арахнодактилии являются вывих хрусталика, деформация грудной клетки, расслаивающая аневризма аорты, пороки сердца и др. На личие у больного всех встречающихся при этом заболевании симптомов необязательно, в частности сколиоз наблюдается у 50—60% всех боль ных арахнодактилией, почти так же часто, как и вывих хрусталика. Из вестны стертые формы синдрома Marian.

Сколиоз при арахнодактилии тяжелый; он образован обычно двумя первичными дугами искривления, каждая из которых может быть боль ше 100°. Несмотря на наличие двух первичных, направленных в разные стороны дуг искривления,они не уравновешивают друг друга, так как обычно бывают неодинаково выражены. Сколиоз при синдроме Marfan декомпенсирован.

Обращает на себя внимание общность целого ряда симптомов арахнодактилии и экспериментального остеолатиризма. Последний был получен в опытах на крысах путем кормления их душистым горошком — lathyrus odoratus (Ponseti, Baird-Seeds, 1952 и др.). Общность арахнодактилии и экспериментального остеолатиризма проявляется нарушени ем обмена веществ, в частности отрицательным азотистым балансом, увеличением выведения азотистых продуктов мочой (аминоацидурия). Нарушение азотистого баланса касается главным образом серосодержащих аминокислот (таурин). Остеолатиризм имеет на фоне генерализованных костных изменений ряд общих с арахнодактилией симптомов (сколиоз, деформация грудной клетки, расслаивающая аневризма аорты). Одним из характернейших симптомов одоратизма является появление эпифизиолизов, сходных с эпифизиолизмом головки бедренной кости у подростков на почве гормональной дисрегуляции.

Сколиозы при гормональной дисрегуляции. Ведущим симптомом нарушения является так называемый спонтанныйэпифизиолиз головки бедренной кости (epiphysiolysis capitis femoris, соха vara adolescentium). Он появляется у подростков в начале периода со зревания и протекает очень часто пои явных признаках гипогонадидма.

Не менее 16% всех детей, страдающих спонтанным эпифизиолизом головки бедра, имеют сколиоз (Schreiber, 1963). Принимая во внимание недлительный период остаточного роста подростка, сколиоз обычно бывает умеренным, средней или легкой степени, редко тяжелым. У больных сколиозом при гормональной дисрегуляции обнаруживали в моче увеличенное выделение таурина, как и при синдроме Marfan.

Сколиоз при синдроме Prader—Willi протекает на фоне ожирения, имбецильности, задержки роста, гипогонадизма и мышечной гипотонии. Как правило, обнаруживается также сахарный диабет. Синдром возникает после миатонииподобного состояния у новорожденного (Prader, Willi, 1963). Не исключена возможность, что при дальнейшем изучении сколиоз при синдроме Prader—Willi может перейти в группу миопатических.

V. Редкие и необычные сколиозы. К необычным сколиозам относится так называемый «шинный» сколиоз, развивающийся у детей, больных туберкулезным кокситом (Ролье, 1962; Назарова, 1967; James 1967). В искривление вовлечены таз и позвоночник. Как подчеркивают авторы, деформация начинает развиваться в период пребывания ребенка в постели, когда пораженная нога фиксирована шиной в отведенном положении. Первичная дуга искривления располагается в пояснично-грудном отделе. Выпуклость дуги искривления позвоночника при отведенном положении пораженной ноги, как подчеркивает James, бывает обращена в сторону здорового тазобедренного сустава. «Шинный» сколиоз обычно вызывает очень тяжелую деформацию.

Радиационный сколиоз (Arkin, Simon, 1950) возникает у ребенка после глубокой рентгенотерапии одной стороны позвоночника. Описан такой сколиоз после глубокой рентгенотерапии, проведенной по поводу гсмангиомы позвонков. На рентгенограмме с вогнутой стороны сколиоза обнаруживалась задержка роста поперечного отростка и кры ла подвздошной кости.

Приведенным перечнем заболеваний исчерпываются в основном ско лиозы, точная или вероятная причина которых известна. В соответствии с установленной причиной структурного сколиоза формулируют диагноз, например паралитический поясничный правосторонний декомпенсиро ванный прогрессирующий сколиоз; последствия перенесенного полиомиелита (scoliosis paralitica lumbaHs dextra decompensata progressiva; re sidua poliomyelitis anterior acuta) или неврофиброматоз; правосторонний грудной прогрессирующий декомпенсированный кифосколиоз (neurofi bromatosis; kyphoscoliosis thoracalis dextra decompensata progressiva).

VI. Идиопатический сколиоз (scoliosis idiopathica). Описанные выше сколиозы составляют, по-видимому, меньшую часть всех структурных сколиозов. Большая часть структурных сколиозов остается в группе идиопатических. С быстрым уменьшением распространенности полио миелита Идиопатический сколиоз приобретет, вероятно, еще большее значение, чем в прошлом.

Диагноз идиопатического сколиоза устанавливают путем исключения, т. е. после получения отрицательных данных, говорящих в пользу метаболической или неврологической причины и исключения рентгенологическим методом врожденной аномалии развития.

Имеется, однако, много признаков, позволяющих не только распознать. Идиопатический сколиоз при первичном ознакомлении с больным, еще до тщательного и разностороннего его исследования, но и предугадать с большой долей вероятности его прогноз. Идиопатический сколиоз развивается в грудном и в поясничном отделах позвоночника в период роста, в возрасте от новорожденного до почти полностью созревшего юноши, чаще девушки (м: ж=1: 10 (Буш 1884);м:ж==1:7 (Wynne-Davies, 1968). Возникает он у совершенно здоровых в остальном детей. Даже при значительной деформации у де­тей, больных сколиозом, нельзя обнаружить других отклонений от нормы.

Начинается идиопатический сколиоз в определенные периоды жиз­ни. особенно часто на первом году жизни, затем между 5 и 6 годами и после 11-летнего возраста. Необычным является начало сколиоза в воз­расте восьми лет (James, 1967).

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1375 | Нарушение авторских прав