АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

VII. Разное

Тромбоз ренальных вен

Патогенез. В развитии МГН придают значение образованию антител, направленных против поверхностных клеточных анти­генов, находящихся в гликокаликсе подоцитов. Эти антитела вместе с соответствующими поверхностными клеточными антигенами формируют иммунные комплексы на внешней части базальной мембраны (lamina гага externa).

Морфология. Общепринято выделение нескольких стадий МГН: появление субэпителиальных депозитов, образование от­ростков гломерулярной базальной мембраны, включение им­мунных депозитов внутрь последней и ее утолщение, исчезно­вение депозитов, репарация с остаточным утолщением базаль­ной мембраны.

Клиника. В большинстве случаев мембранозный ГН у детей проявляется изолированной протеинурией, выявляемой неред­ко случайно. Мембранозный ГН характеризуется изолирован­ной протеинурией, чистым НС или НС с микрогематурией, ре­же отмечаются макрогематурия и/или артериальная гипертен-зия. По данным различных авторов, артериальная гипертензия при МГН встречается в 25%. Чаще заболевание начинается с изолированной протеинурии, которая, постепенно нарастая, приводит к развитию полного НС. Протеинурия может персистировать несколько недель или месяцев. При мембранозной нефропатии часто наблюдают значительные колебания суточ­ной протеинурии от минимальных до максимальных значений. В ряде наблюдений указывают на спонтанное исчезновение протеинурии, что, по-видимому, объясняет существующую в настоящее время у нефрологов тенденцию воздерживаться от активного лечения таких больных до проявления у них полно­го симптомокомплекса НС. Иногда дебют МГН начинается с клиники полного нефротического синдрома.

Лечение. ГКТ и цшпоапатическая терапия. Дети в отличие от взрослых лучше реагируют на первоначальную ГКТ.

У детей и подростков с МГН общепринятой можно считать следующую тактику: первоначальное наблюдение (без лечения) за динамикой процесса, при персистирующей протеинурии, не превышающей 1 г/с, и как можно более раннее выявление вто­ричных форм, требующих направленной терапии по основному заболеванию. При наличии полного нефротического синдрома целесообразно назначение ГКТ, при гормонорезистентности оправдано назначение цитостатиков.

Выжидательная тактика у детей с мембранозной нефропатией, протекающей с НС, неоправданна, так как у них чаще, чем у взрослых, отмечается положительная первоначальная реакция на продолжительную глюкокортикоидную терапию. Примене­ние цитостатиков улучшает прогноз.

При гипоальбуминемии менее 20 г/л, гиперфибриногенемии выше 6 г/л, дефиците антитромбина III менее 80% целесооб­разно назначать антикоагулянтную терапию (гепарин).

Прогноз, исход. У детей возможна спонтанная или лекарст­венная ремиссия ИМГН. Мембранозная нефропатия у детей отличается более благоприятным прогнозом, чем у взрослых пациентов.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 475 | Нарушение авторских прав