АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛАССИФИКАЦИЯ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Нефротический синдром у детей — обобщающее понятие для многих заболеваний почек, имеющих различное течение и исход.

Классификация нефротического синдрома [Матвеев М.П., Коровина Н.А., 1972]

I. Первичный нефротический синдром.

1. Врожденный нефротический синдром.
2. Генуинный липоидно-нефротический синдром.
3. Нефротический синдром диффузного гломерулонефрита.

II. Вторичный нефротический синдром.

1. При аномалиях и заболеваниях мочевой системы.
2. При системных заболеваниях.
3. При введении вакцин, сывороток и аллергопатиях.
4. При хронических инфекциях.
5. При поражениях сердечно-сосудистой системы.
6. При отравлении солями тяжелых металлов и лекарственных интоксикациях.
7. При амилоидной болезни.

В 1973 г. М.П.Матвеев представил классификацию НС сле­дующим образом.

Классификация нефротического синдрома [Матвеев М.П., 1973]

I. Первичный НС.

1. Врожденный НС, семейный НС:
   — ВНС — микрокистоз почек Оливера;
   — ВНС Кальмана.
2. Генуинный ЛН («чистый» нефроз).
3. НС диффузного гломерулонефрита.
4. НС первичного амилоидоза.

II. Вторичный НС.

1. При аномалиях и заболеваниях почек и сосудов (хронический пиелонефрит, поликистоз, нефролитиаз, тромбоз почечных вен).
2. При коллагенозах, болезнях метаболизма, эндокринных болезнях и новообразованиях.
3. При введении вакцин, сывороток, аллергопатиях.
4. При затяжных и хронических инфекциях.
5. При поражении сердечно-сосудистой системы.
6. При отравлениях солями тяжелых металлов и лекарственных интоксикациях.
7. При вторичном амилоидозе.

Этиологическая и клиническая классификация нефротического синдрома по J.Churg и соавт. (1970) с дополнениями J.Brodehl (1977) [Гринбаум Н.Б., 1980]

I. Врожденный нефротический синдром.

1. Конгенитальный (врожденный) НС с микрокистозной дегенерацией (финский тип).
2. Диффузный мезангиальный склероз.
3. Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит.

II. Идиопатический (чисто почечный НС).

1. Липоидный нефроз (минимальные гломерулярные поражения).
2. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
3. Фокальный (глобальный) гломерулосклероз.
4. Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит.
5. Фокальный пролиферативный гломерулонефрит.
6. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.
7. Перимембранозная нефропатия.
8. Хронический гломерулонефрит.

III. Вторичный (симптоматический).

1. При инфекциях — сифилис, малярия, белый стафилококк.
2. При интоксикациях: пеницилламин, триодин, тяжелые металлы и др.
3. При коллагенозах: диссеминированная красная волчанка, геморрагический васкулит и др.
4. При обменных заболеваниях: сахарный диабет, амилоидоз.
5. Нарушения циркуляции: тромбоз почечных вен, слипчивый перикардит.
6. При злокачественных заболеваниях: лимфогранулематоз, лимфома.
7. При различных состояниях: беременность, трансплантированная почка.

Систематика нефротического синдрома у детей (модификация классификации М.П.Матвеева иG.Arneil) [Игнатова М.С., 1982]

1. Врожденный:

а) финского типа (микрокистоз);

б) семейный, не финского типа.

2. Нефротический синдром первичный:

а) связанный с «минимальным гломерулитом», синоним «нефротическая форма гломерулонефрита»;

б) при других морфологических проявлениях ГН (синоним «смешанная форма гломерулонефрита»).

3. Вторичный НС:

а) при коллагенозах (СКВ-нефрит, нефрит при ГВ);

б) при почечном дизэмбриогенезе, включая анатомические аномалии и почечные дисплазии;

в) при болезнях метаболизма (патология триптофанового обмена, цистиноз, гликогеноз и др.);

г) при инфекционных заболеваниях: малярии, туберкулезе, сифилисе, цитомегалии;

д) при амилоидозе:

— первичном;

— связанном с периодической болезнью;

е) при тромбозе почечных вен;

ж) при аллергозах, включая атопические реакции;

з) при отравлениях и воздействии лекарственных веществ; при редких синдромах — саркоидозе, серповидно-клеточной анемии и др.

В 1977 г. В.В.Серов и соавт. предложили классификацию ГН, основанную на иммуноморфологических принципах. Эта клас­сификация является прогрессивной и основополагающей, в ней выделен НС с минимальными изменениями.

Г.Маждраков (1980) предлагает классификационную схему заболеваний, характеризующихся НС. В основу этой классифи­кационной схемы легли этиологические и патогенетические принципы.

Нефротические состояния [Маждраков Г., 1980]

1. Первичный нефроз (чистый, идиопатический, липоидный, генуинный нефроз, nephrosis sui generis, minimal disease).

2. Генетические нефрозы.

2.1. Врожденный нефроз

2.2. Семейный нефроз.

3. Нефротические нефрозы.

3.1. При подостром злокачественном прогрессирующем нефрите.

3.2. При некоторых формах хронического нефрита.

3.2.1. Мембранозный нефрит.

3.2.2. Экзопролиферативный нефрит.

3.2.3. Мембранозно-пролиферативный.

3.2.4. Лобулярный нефрит.

4. Сопутствующие (сателлитные) нефрозы.

4.1. При болезнях обмена — сахарном диабете, амилоидозе, миеломной болезни.

4.2. При коллагенозах — красной волчанке, узелковом периартериите и пр.

4.3. При коллагенозах — красной волчанке, узелковом периартериите и пр.

4.4. При некоторых аллергозах — сывороточной болезни, после вакцинации, при сенной лихорадке,

при чувствительности к некоторым видам пищи.

4.5. При некоторых отравлениях тяжелыми металлами (ртутью, золотом, висмутом); при укусах ядовитых насекомых, пресмыкающихся и животных,

при случайном употреблении ядовитых растений.

4.6. При некоторых инфекциях и инвазиях — сифилисе, стафилококковом сепсисе, брюшном тифе, малярии.

4.7. При нарушениях кровоснабжения почек — тромбозах, продолжительном сердечном застое,

слипчивом перикардите.

4.8. При некоторых опухолевых заболеваниях, злокачественных лимфомах, в первую очередь лимфогранулематозе.

4.9. При беременности.

4.10. При пересадке почек.

По мнению Г.Маждракова, предлагаемая им классификаци­онная схема нефротических состояний может внести порядок в классификацию этих патологических состояний. Как полагает Г.Маждраков (1980), анализ понятия «нефротический синд­ром» показывает, что в него включено большое число разнооб­разных заболеваний почек и других органов.

На наш взгляд, наиболее полной классификацией НС в дет­ском возрасте является классификация, приведенная Б.Бойки-новым (1984).

Классификация нефротического синдрома в детском возрасте [Бойкинов Б., 1984]

I. Первичный (идиопатический) нефротический синдром.

a) НС при минимальных гломерулярных изменениях или оптически нормальных гломерулах (чистый НС).

b) НС при гломерулонефрите (смешанный НС).

1. При очаговых гломерулярных изменениях.

2. При диффузных гломерулярных изменениях.

3. Неклассифицируемые формы диффузного гломерулонефрита.

Вторичный нефротический синдром.

a) Вторичный НС при системных и метаболических заболеваниях.

1. Коллагенозы — системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, узелковый периартериит,

болезнь Шенлейна—Геноха и др.

2. Новообразования — нефробластома, лимфогранулематоз, рак, другие новообразования.

3. Первичный и вторичный амилоидоз.

4. Болезни обмена и эндокринопатии — диабет, прогрессирующая липодистрофия, гликогеноз, цистиноз и др.

5. Хроническая гемолитическая анемия.

b) НС с известной этиологией.

1. Аномалии мочевыделительной системы (поликистоз, нефролитиаз, другие аномалии).

2. Хронический пиелонефрит.

3. Постстрептококковый острый нефрит.

4. Бактериальный эндокардит с нефритом.

c) НС при острых и хронических инфекциях: бактериальных, вирусных, паразитарных, туберкулезе, сифилисе, малярии.

d) НС при вакцинации, переливании крови, укусах насекомых, пищевой, кожной и дыхательной аллергопатии.

e) НС при механической причине.

1. Тромбоз почечной вены.

2. Сердечная декомпенсация.

3. Порок сердца.

4. Перикардиты.

0 НС при токсических и медикаментозных воздействиях.

Врожденный и инфантильный НС.

a) Первичный идиопатический НС.

b) Вторичный врожденный НС.

1. Врожденные инфекции — сифилис, цитомегалия, токсоплазмоз, туберкулез.

2. Врожденные сердечные пороки с декомпенсацией.

3. Тромбоз почечной вены.

4. Врожденная нефробластома.

IV. Наследственный НС.

a) Изолированные первичные формы.

1. Финский тип НС.

2. Диффузный мезангиальный фиброз формы семейного НС.

b) Сочетанные формы (вторичные).

1. Синдром Альпорта.

2. Периодическая болезнь.

3. Нефропатии при костных аномалиях:

— acroosteolysis;

— osteoonychodysplasia;

— асфиксическая торакальная дистрофия.

4. Семейная липодистрофия.

5. Другие наследственные заболевания с нефропатиями.

Классификация нефротического синдрома [Kher К.К., Sweet М., MakkerS., 1988]

Первичный нефротический синдром

Нефротический синдром с минимальными изменениями (НСМИ) Хронический гломерулонефрит Фокальный гломерулосклероз Мембранозный гломерулонефрит Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит Мезангиопролиферативный гломерулонефрит с депозитами IgM

с депозитами IgA-IgG (болезнь Берже) Врожденный нефротический синдром (финского типа)

Вторичный нефротический синдром при системных заболеваниях

Васкулит Шенлейна—Геноха Системная красная волчанка Системные инфекционные заболевания

Гепатит В

Врожденный или вторичный сифилис

Инфекции вентрикулоатриального шунта

Подострый бактериальный эндокардит

Малярия

Ветряная оспа

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) Серповидно-клеточная анемия Сахарный диабет Лекарственные средства

Препараты золота

D-пеницилламин

Препараты ртути

Тридион

Каптоприл

Героин

Нестероидные противовоспалительные средства Новообразования: Ходжкинские и другие лимфомы Хронические воспалительные заболевания

Семейная средиземная лихорадка

Амилоидоз Наследственные заболевания

Синдром Альпорта

В ста­тистической классификации болезней, травм и причин смерти ВОЗ (1980) НС рассматривается в рубрике 581 и подрубриках:

581.0 — НС с пролиферативным ГН;

581.1 — НС с мембранозным ГН;

581.2 — НС с мембранозно-пролиферативным, лобулярным,

мезангиокапиллярным, смешанным мембранозным и пролиферативным ГН;

581.3 — НС при гломерулонефрите с минимальными

изменениями; Ь81.4 — быстро прогрессирующий тип изменений;

581.8 — с другим уточненным поражением почек;

581.9 — неуточненная морфология.

В специальном перечне для статистической разработки дан. ных о смертности и заболеваемости ВОЗ (1991), НС имеет шифр № 04 (класс XIV).

Классификация нефротического синдрома у детей [Савенкова Н.Д., Папаян А.В., 1995, с дополнениями]

Клинические формы НС (полный, неполный; чистый, сме­шанный) и морфологический тип изменений.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1300 | Нарушение авторских прав