АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
ПРИ ПОЧЕЧНОМ ДИСЭМБРИОГЕНЕЗЕ
Почечный дисэмбриогенез — это патология ОМС, связанная с генетическими и тератогенными влияниями и проявляющаяся врожденной аномалией. Нередко НС у детей возникает при почечном дисэмбриогенезе.
Ведущий уровень порока развития может быть: органный — анатомический; тканевый — гистологический; клеточный — ультраструктурный и субклеточный — мембранный. Для нефротического синдрома при почечном дисэмбриогенезе у детей характерны: факторы риска (патология органов мочевой системы в семье, нефропатия беременных у матерей); раннее выявление, чаще случайное; клиника неполного без отеков и полного НС с гематурией, лейкоцитурией; чаще резистентность к терапии, персистирующее или прогрессирующее
течение с исходом в ХПН, реже — благоприятный прогноз.
Первые проявления НС при почечном дисэмбриогенезе отмечают в большинстве случаев в возрасте 2—4 лет или до 1 года (изолированная протеинурия, неполный, реже полный НС, а также НС с гематурией, абактериальной лейкоцитурией, артериальной гипертензией). После интеркуррентных заболеваний к клинике неполного НС присоединяются отеки, рефракторные к инфузионной и диуретической терапии, нарушение функции почек. Первоначальная трактовка диагноза у части детей бывает как инфекция мочевых путей, пиелонефрит, интерстициальный нефрит. Обращают на себя внимание стигмы соединительнотканного дисэмбриогенеза — малые аномалии, наблюдаемые у 2/з больных, анатомические аномалии почек (нефроптоз, ротация, агенезия). При биопсии и аутопсии — дисплазия с минимальными изменениями, кистозный с нефрокальцинозом, бескистозный, гипопластический варианты дисплазии.
У больных с НС при почечном дисэмбриогенезе часты случаи резистентности к терапии глюкокортикоидными и цитостатическими препаратами. Редко удается достичь полной ремиссии НС посредством иммуносупрессивной терапии, иммуномодулирующая и мембраностабилизирующая терапии также малоэффективны. По мере прогрессирования заболевания и формирования стойкого отечного синдрома, рефракторного к диуретикам, определяются нарушения почечных функций. Течение НС при почечных дисплазиях у детей в большинстве случаев персистирующее или прогрессирующее с исходом в ХПН. Отмечено рецидивирующее течение НС с гормоночувствительностью и исходом в стойкую ремиссию в случаях дисэмбриогенеза на органном уровне. Нефропатии с НС при почечном дисэмбриогенезе на органном уровне имеют более благоприятный прогноз.
Прогноз НС, возникшего у больных с признаками почечного дисэмбриогенеза на любом уровне, серьезный, о чем свидетельствует частая констатация ХПН в возрасте до 14 лет.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 680 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 |
|