АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Вторичный врожденный и инфантильный нефротический синдром
К вторичным формам врожденного и инфантильного НС относят: врожденный НС, ассоциированный с гипотиреоидиз-мом, гипотиреоидизмом и гипоадренокортицизмом, кальцифи-кацией надпочечников, НС при врожденных токсоплазмозе, цитомегалии, сифилисе, туберкулезе, тромбозе почечных вен, кардиопатии, микроцефалии, нефробластоме, ГУС, дисплазии почек, синдроме Nail—Patella, Lowe и других заболеваниях.
Врожденный нефротический синдром, ассоциированный с гипотиреоидизмом и гипоадренокортицизмом, кальцификацией надпочечников. Для данного синдрома характерны: врожденный НС с диффузным мезангиальным склерозом, гипотиреоидизм, гипоадренокортицизм, кальцификаты в надпочечниках. При морфологическом исследовании установлены незрелость гломерул, кистоподобная дилатация канальцев, интерстициальный фиброз, кальцификаты в надпочечниках. Прогноз врожденного НС, ассоциированного с гипотиреоидизмом, гипотирео-идизмом и гипоадренокортицизмом, кальцификацией надпочечников, неблагоприятный, с летальным исходом в первые недели жизни.
Врожденный нефротический синдром с диффузным мезангиальным склерозом, ассоциированный с двусторонней катарактой. При гистохимическом исследовании почечных биоптатов обнаружены гломерулярный гиалиноз и сегментарный мезангиальный склероз, спадение капиллярных петель. При иммунофлюоресцентном исследовании — депозиты IgM, расположенные диффузно-мезангиально и вдоль капилляров.
Нефротический синдром при врожденном токсоплазмозе. Токсоплазмоз — заболевание, возбудителем которого является Toxoplasma gondii из типа простейших. Заражение беременных и передача возбудителя плоду происходит в 3—9 мес беременности. Источником инфекции служат многие виды домашних животных и птиц. Врожденный токсоплазмоз протекает остро, подостро и хронически. При генерализованных формах поражаются головной мозг (менингоэнцефалит), селезенка, печень, глаза, сердце, лимфоузлы, кожа. Часто возникают температурная реакция, желтуха. При остром течении преобладают общие симптомы, при подостром — активный энцефалит, при хроническом — гидроцефалия или микроцефалия, кальцификаты в мозге, хориоретинит. Возможно развитие токсоплазмозной нефропатии с НС и гематурией, кальцификацией тубулоинтерстициальной ткани. Наблюдалась положительная динамика токсоплазмозной нефропатии с НС после глюкокортикоидной терапии.
Диагностика врожденного генерализованного токсоплазмоза, протекающего с поражением почек, основана на клинических, паразитологических и иммунологических методах исследования. Прижизненная диагностика токсоплазмоза включает обнаружение паразитов Toxoplasma gondii в мазках крови, плаценте, околоплодных водах, спинномозговой жидкости, биопсированных тканях; проведение биопроб на лабораторных животных; постановку серологических реакций связывания комплемента, непрямой гемагглютинации, иммунофлюоресценции, иммуноферментного анализа, определение специфических IgM; постановку кожных проб с токсоплазмином. В би-опсированных клубочках могут быть идентифицированы Toxoplasma gondii.
В лечении токсоплазмозной нефропатии с НС, кроме стероидов, применяют курсы сульфапиридазина, сульфамонометоксина, хлоридина (дараприма). Используют также делагил. При врожденном токсоплазмозе у детей эффективна комбинация хлоридина (дараприма) и сульфапиридазина. Длительность лечения при токсоплазмозе определяется степенью активности и тяжестью поражения органов и систем (от 12 нед до 12 мес). Обосновывается необходимость комбинированной терапии детей с врожденным токсоплазмозом, которая предусматривает назначение дараприма и сульфапиридазина со спиромицином. В последние годы при токсоплазмозе положительно зарекомендовал себя виферон в форме суппозиториев, включающих рекомбинантный интерферон а2и и мембраностабилизирующие компоненты.
Нефротический синдром при врожденной цитомегалии. Цитомегаловирус передается плоду трансплацентарно или при прохождении через инфицированные родовые пути. Врожденная цито-мегалия протекает в виде генерализованной инфекции с поражением кожи, слюнных желез, головного мозга, легких, сердца, печени, селезенки, почек, нередко с анемическим и геморрагическим синдромами. При этом были характерны проявления изолированной протеинурии, затем неполного или полного НС с гематурией, лейкоцитурией с прогрессированием в ХПН. Морфологические изменения при врожденной цитомегалии с НС классифицируют как минимальные изменения, диффузный мезангиальный склероз, ФСГС, дисплазия, интерстициальный фиброз.
Для диагностики цитомегаловирусной инфекции используют культуральный метод исследования, ДНК-диагностику, полимеразную цепную реакцию, серологические.
При постановке диагноза врожденной цитомегалии с НС учитываются полиорганный характер поражения (центральной нервной системы, печени, легких, сердца, почек, кишечника, слюнных желез и др.); результаты исследования плаценты, слюны, мочи на маркеры цитомегаловирусной инфекции (путем обнаружения цитомегалических клеток в плаценте, слюне, моче, изоляции вирусов из мочи), крови на наличие специфических антител класса IgM к цитомегаловирусу при ИФА, данные биопсии почек. Причем при врожденной цитомегалии отмечается длительная вирусурия (выделение вируса с мочой). В последние годы выделяют бессимптомную, субклиническую форму, или скрытый цитомегаловирусный синдром, без клинических проявлений у новорожденных.
В лечении генерализованных форм цитомегалии с НС целесообразно использовать глюкокортикоидные, противовирусные препараты (ganciclovir, cytotect-Biotest, интерферон). Цитотект-биотест, полученный из человеческой плазмы доноров с высоким содержанием антител к цитомегаловирусу, назначается при цитомегаловирусной инфекции в одноразовой дозе 2 мл/кг внутривенно капельно через 2 дня до исчезновения клинических симптомов. В.А.Таболин и соавт. (1994) рекомендуют назначать иммуномодуляторы (Т-активин, тимолин, декарис) в комплексе с противовирусными препаратами и иммуноглобулином или специфической гипериммунной плазмой, В.В.Малиновская (1997) — свечи с вифероном. Прогноз НС при врожденной цитомегалии серьезный.
Нефротический синдром при врожденном сифилисе. Проявления врожденного сифилиса в виде поражения кожи и слизистых оболочек, костей, внутренних органов, нервной системы, глаз, печени, почек обнаруживают у детей чаще в первые 3 мес жизни. Диагностируют поражение кожи и слизистых оболочек— сифилитическую диффузную инфильтрацию кожи, пузырчатку, ринит; костной системы — остеохондрит, периостит; ЦНС — менингит, менингоэнцефалит, хориоретинит; печени — гепатит; почек — НС Дебют НС при врожденном сифилисе констатируют в первые 12 нед или до 6—8 мес. Характерны проявления симптомокомплекса чистого НС с минимальными изменениями и мембранозным ГН. Большое диагностическое значение приобретает серологическое исследование крови. Ремиссии НС при врожденном сифилисе можно достичь на фоне курсов специфического противосифилитического лечения, а также глюкокортикоидной терапии. Специфическое лечение детей с врожденным сифилисом проводят препаратами пенициллина согласно методическим рекомендациям Минздрава РФ (1993). Рекомендуют при раннем врожденном сифилисе лечение натриевой или новокаиновой солью бензилпенициллина в условиях стационара в течение 4 нед. У детей с поздним врожденным сифилисом применяют препараты пенициллина в сочетании с висмутом.
Нефротический синдром при нефробластоме. Первые проявления нефропатии при опухоли Вильмса у новорожденных и грудных детей наблюдают в виде изолированной протеинурии, неполного и полного НС. Сочетание гломерулопатии с НС, опухоли Вильмса и псевдогермафродитизма характеризуется как Drash или синдром Denys— Drash. Клиническая манифестация нефропатии при Drash-синдроме вариабельна.
Нефротический синдром при синдроме Лоу. Синдром Лоу (Lowe) — заболевание, передающееся Х-сцепленно рецессивно, характеризующееся поражением центральной нервной системы, глаз, почек, выявляется в грудном, раннем или дошкольном возрасте. Поражение почек протекает в виде синдрома Фанкони (гипераминоацидурии, протеинурии, глюкозурии, фосфатурии, метаболического ацидоза). Протеинурия, обнаруживаемая с младенческого возраста, обусловлена вначале проксимальной тубулопатией, затем и гломерулопатией. Уже в грудном возрасте может наблюдаться неполный и полный. Как доминирующая почечная патология при синдроме Лоу обычно выявляется синдром Фанкони (гипофосфатемический рахит с гипокальциемией, метаболический ацидоз, гипераминоацид-урия, глюкозурия). Однако длительное время может сохраняться персистирующая протеинурия, приводящая к развитию неполного и полного НС.
В случаях развития НС при синдроме Лоу при морфологическом исследовании устанавливают утолщение ГБМ, гломерулярный склероз и интерстициальный фиброз. При электронной микроскопии определяют утолщение и расщепление гломерулярной базальной мембраны, изменения ножек подоцитов.
Прогноз при синдроме Лоу неблагоприятный. Нередко в раннем возрасте наступают прогрессирование в ХПН, слепота, летальный исход. Описаны случаи синдрома Лоу с большей продолжительностью жизни больных.
Нефротический синдром при артро-остео-онихо-дисплазии (syndrome Nail—Patella). Синдром Nail—Patella, наследуемый ayтосомно-доминантно, характеризуется поражением костей, ногтей, глаз, почек по типу нефропатии с НС, прогрессирующей до уремии. У детей грудного возраста обнаруживают протеинурию, нарастающую в динамике и приводящую в дальнейшем к развитию полного НС. Чаще наблюдают более медленное прогрессирующее поражение почек. Морфологически устанавливают ФСГС и тубулоинтерстициальные изменения. Прогноз заболевания неблагоприятный, с исходом в ХПН.
Инфантильный нефротический синдром с диффузным мезангиальным склерозом и микроангиопатией при СПИДе. R.De Blasis и соавт. (1992) сообщили о НС с мезангиальным склерозом и микроангиопатией при СПИДе у ребенка 8 мес. При биопсии почек установлена картина мезангиального склероза и микроангиопатии. При электронно-микроскопическом исследовании обнаружили депозиты коллагеновых фибрилл в мезангиальном матриксе, субэндотелиальные фибриллярные депозиты и липидные включения. Иммунофлюоресцентно выявлены депозиты IgM и фибриногена. Авторы описали у грудного ребенка при СПИДе НС с диффузным мезангиальным склерозом.
Врожденный и инфантильный нефротический синдром, ассоциированный с синдромомGalloway-Mowat.. Известно много случаев НС и врожденной микроцефалии с отставанием в психомоторном. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования синдрома. Изменения у детей расценивают как: низкий вес головного мозга, пахигирия, поражение передних. Врожденный и инфантильный НС при синдроме Galloway— Mowat сочетается с микроцефалией, аномалиями развития головного мозга. Гистологические изменения при НС с микроцефалией классифицируют как минимальные, мезангио-пролиферативный ГН, фокальный гломерулосклероз, диффузный мезангиальный склероз, микрокистозная дисплазия. НС, ассоциированный с микроцефалией, является гормонорезистентным. Комбинация глюкокортикоидов и цитостатиков оказывается малоэффективной. Прогноз НС с микроцефалией неблагоприятный, возможно прогрессирование в ХПН уже в грудном и раннем возрасте.
Нефротический синдром, ассоциированный с неонатальным инсулинозависимым диабетом, аутоиммунной энтеропатией, дерматитом в грудном возрасте. В 1993 г. R.Habib и соавт. опубликовано наблюдение персистирующего НС у ребенка 4 мес с неонатальным инсулинозависимым диабетом, аутоиммунной энтеропатией с профузной диареей, дерматитом. У недоношенного мальчика, родившегося с массой тела 1670 г, в периоде новорожденно-сти был диагностирован инсулинозависимым диабет, по поводу которого он получал инсулинотерапию. В возрасте 2 мес возникла профузная диарея, подтверждена аутоиммунная энтеропатия. В 4 мес отмечен дебют НС, морфологически классифицируемый как мембранозный гломерулонефрит с депозитами вдоль базальной мембраны. Ребенку назначали иммуносупрессивную терапию, включающую глкжокортикоиды, цитостатики (цикло-фосфамид, циклоспорин, имуран) и иммуноглобулины. Однако заболевание прогрессировало, констатированы почечная недостаточность и летальный исход в 26 мес.
Нефротический синдром, ассоциированный с ГУС. На первом году жизни констатируют развитие НС, ассоциированного с ГУС. В клинике преобладает неполный или полный НС с морфологической картиной микротромботического мезангиопролиферативного, экстракапиллярного с полулуниями, мембранозно-пролиферативного ГН, ФСГС, минимальных изменений. По-видимому, в практике педиатра НС при ГУС чаще встречается, чем диагностируется.
Прогноз врожденного и инфантильного НС может быть столь же различен, как и лежащая в его основе патология. Врожденный и инфантильный НС представляют неоднородную клинико-морфологическую группу первичных и вторичных нефропатий. Потому необходимо при возникших у новорожденного или грудного ребенка изолированной протеинурии или НС проведение дифференциальной диагностики среди врожденного НС типов финского с микрокистозом и французского с диффузным мезангиальным склерозом, НСМИ, НС при врожденных цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, микроцефалии, туберкулезе, гипотиреоидизме, нефробластоме, а также ГУС, syndrome Nail—Patella и других заболеваний.
Особую важность приобретает своевременная диагностика заболевания, проявляющегося изолированной протеинурией или НС у новорожденных и грудных детей, так как требуется различная тактика лечения конкретных форм врожденного и инфантильного НС.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 880 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 |
|