Морфологические изменения при нефротическом синдроме у детей
В настоящее время морфологический диагноз НС ставят с помощью пункционной биопсии почек либо аутопсии. Морфологические изменения классифицируют как минимальные изменения, ФСГС и гиалиноз, мембранозный, мезангиопро-лиферативный, мезангиокапиллярный (мембранозно-проли-феративный), фибропластический, экстракапиллярный с по-лулуниями гломерулонефрит, кистозная и безкистозная дис-плазия, гипопластическая дисплазия, амилоидоз, диффузный мезангиальный склероз, микрокистоз.
Помимо существующих морфологических классификаций идиопатического (первичного) ГН, создаются гистологические иммунопатологические, клинические, этиологические конкретных морфологических вариантов ГН. Можно выделить несколько тенденций в создании классификаций, из которых одна предусматривает раздробление конкретных морфологических вариантов ГН на гистологические подвиды, другая — иммунопатогенетический принцип, третья — этиологический принцип, четвертая — описание клинической характеристики морфологических вариантов ГН.
Основные варианты гломерулярных нефропатий у детей (по А.И.Клембовскому, 1973, 1980)
Минимальный (подоцитарный) — специфика раннего и дошкольного возраста:
— изменения эпителиальных клеток, «липоидный нефроз»;
— селективный тип протеинурии или «чистый» нефротический синдром.
Мембранозный (эпи- или экстрамембранозиый):
— непролиферативный, иммунные депозиты;
— нефротическая форма без острого начала.
Мембранозно-пролиферативный (мезангиокапиллярный) и лобулярный, включая болезнь wionmuxдепозитов: —- пролиферация и интерпозиция мезангия; иммунные депозиты (субэндотелиальные, интрамембранозные);
— смешанная или нефротическая форма с волнообразным течением; гипокомплементемия.
Пролиферативные:
1. Эндокапиллярный (экссудативно-пролиферативный):
— мезангиоэндотелиальная пролиферация; иммунные депозиты (субэпителиальные);
— гематурическая форма с острым началом; постстрептококковая этиология.
2. Экстракапиллярный:
— с распространенными «полулуниями»; различные иммунные депозиты, значительные нарушения микроциркуляции;
— смешанная форма с подострым быстро прогрессирующим течением; часто сопровождает системные заболевания.
3. Мезангиальный:
— пролиферация мезангия; непостоянные мезангиальные иммунные депозиты (включая IgA-нефропатию Верже);
— гематурическая (реже нефротическая) форма с волнообразным течением; частая оксалатно-калыдиевая кристаллурия.
Фибропластический:
— значительная смешанная пролиферация клеток гломерул и гломерулосклероз (в исходе других вариантов патологии);
— смешанная форма с медленно прогрессирующим течением.
Фокально-сегментарные (преобладание врожденной и наследственной патологии, наличие специфических изменений):
1. Минимальный:
— слабая пролиферация мезангия; гипоплазия гломерул;
— гематурия (реже гематурия с протеинурией), сохранение почечных функций.
2. Пролиферативный:
— пролиферация мезангия с фибропластическим компонентом;
— гематурический или смешанный умеренный мочевой синдром; парциальное снижение почечных функций.
Фокальный гломерулосклероз (исход минимального подоцитарного и фокально-сегментарных вариантов):
— очаговый парциальный и тотальный гиалиноз или фиброз гломерул на фоне минимальных и пролиферативных изменений;
— различные виды мочевого синдрома, парциальное или комбинированное снижение почечных функций.
СОЭ при нефротическом синдроме у детей. Увеличенная СОЭ при НС является общеизвестным фактором. В феномене увеличения СОЭ у пациентов с НС рассматриваются изменения белковых фракций крови (в частности, диспротеинемия, гипоальбуминемия, гиперфибриногенемия). В механизме увеличения СОЭ существенное значение имеет изменение коллоидной стабильности плазмы крови с позиций изменения вязкости коови, влияния белков на электрический заряд электролитов, склеивания эритроцитов белковыми макромолекулами. Врач, оценивая показатель СОЭ, может с определенной достоверностью судить о выраженности гипоальбуминемии при НС у детей. Чем выше показатель СОЭ, тем более выраженными бывают гипоальбуминемия и гиперфибриногенемия. Величина СОЭ при НС доходит до 40-60-80 мм/ч.
Состояние внутренних органов при НС у детей. Наблюдаемые при НС нарушения белкового, липидного, водно-электролитного обмена, метаболические, гемодинамические отклонения не могут не отразиться на состоянии многих органов и систем. Сердечно-сосудистая система при НС. Изменения сердечнососудистой системы зависят от характера и давности заболевания, проявившегося НС, клинико-морфологического варианта НС, а также проводимой терапии. В активной стадии НС может наблюдаться острая транзиторная дистрофия миокарда; Длительно персистирующий НС с явлениями гипо- и диспротеинемии, электролитными и метаболическими нарушениями может привести к дистрофии миокарда, что в ряде публикаций предложено называть нефротической (гипопротеинемической). При НС с артериальной гипертензией вследствие гемодинамических и гомеостатических нарушений развивается компенсаторная гипертрофия миокарда левого желудочка, выявляемая клиническими методами исследования, УЗД, ЭКГ. При отеках, доходящих до анасарки, у детей с НС возникают явления гидроперикарда. При некоторых заболеваниях, проявляющихся НС, клиника кардита обусловлена основным заболеванием, например, ревматизм, дифтерия, системные васкулиты. Редко у детей с НС встречается коронарная патология. Возможно развитие острого инфаркта миокарда при НС.
Известно, что наиболее тяжелые изменения со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются у больных с НС и признаками ХПН. В генезе поражения сердца при ХПН у детей с НС имеют значения гипопротеинемия, электролитные, метаболические (ацидоз), гемодинамические, гипоксические нарушения, уремическая интоксикация. Часто наблюдается ле-вожелудочковая или тотальная недостаточность сердца. Уремический перикардит, характеризующийся болями в сердце, шумом трения перикарда, знаменует терминальную стадию почечного заболевания.
Дети с НС, получающие глюкокортикоидную и диуретическую терапию, могут иметь признаки стероидной кардиопатии вследствие гипокалиемии, гипокальциемии, метаболических нарушений.
Поражения органов дыхания при НС у детей могут быть обусловлены основным заболеванием и проводимой терапией. Клиника отека легких, одностороннего и двустороннего гидроторакса может развиться у больных с НС и выраженными периферическими, полостными отеками. Диагностика плеврального транссудативного выпота у пациентов с НС не вызывает затруднений (укорочение легочного тона, ослабление голосового дрожания, ослабление дыхания на пораженной стороне). Рентгенологическое исследование подтверждает наличие, локализацию выпота, состояние органов средостения. Возникновение отека легких может быть спровоцировано инфузионной терапией препаратами волемического действия (реополиглюкин, полиглюкин и др.) вследствие перегрузки объемом и увеличения оцк.
Синдром шокового легкого как осложнение гиповолемиче-ского шока у детей развивается редко.
Клинические проявления уремического трахеита, бронхита, пневмонии, отека легких наблюдаются чаще у больных с НС в терминальной стадии ХПН. Как осложнения НС и проводимой иммуносупрессивной терапии у больных детей диагностируют бронхиты, пневмонии, плевриты вирусно-бактериальной этиологии, ухудшающие течение основного заболевания.
Гастродуоденалъная патология и хеликобактериоз при НС у детей. Имеются немногочисленные сообщения о поражении гастродуоденальной зоны при заболевании почек у детей.
Чаще поражение желудка и двенадцатиперстной кишки у больных с НС зависит от основного заболевания, проводимой иммуносупрессивной терапии и инфицированности хеликобактер пилори.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 708 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 |
|