АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Нефротический синдром при хромосомных заболеваниях
Нефротический синдром при синдроме Дауна (Down). Синдром Дауна — синдром аутосомной трисомии 21-й хромосомы — характеризуется микробрахицефалией, косым разрезом глаз, измененной формой ушных раковин, поперечной бороздой на ладонях, умственной отсталостью, наличием пороков сердца и других органов. Характерны эпикант, гипертелоризм, брахи-дактилия, короткие конечности, сандалевидная щель.
При синдроме Дауна наблюдается развитие нефропатии, проявляющейся протеинурией, неполным или полным НС. Описаны мезангиокапиллярный ГН, экстракапиллярный с полулуниями, амилоидоз почек, НС с признаками гипопластической дисплазии.
Течение нефропатии у больных с синдромом Дауна чаще персистирующее, с медленным прогрессированием в почечную недостаточность. Неблагоприятный прогноз заболевания определяется наличием пороков органов и умственной отсталостью больных, прогрессированием нефропатии в ХПН.
Нефротический синдром при синдроме Шерешевского—Тернера. Синдром Шерешевского—Тернера, связанный с нарушениями половых хромосом, характеризуется половым инфантилизмом, аменореей, аномалиями внутренних органов и скелета (короткая, с крыловидными складками шея, широкая бочкообразная грудная клетка, лимфатический отек голеней, стоп, пороки сердца, аномалии почек, низкорослость, недоразвитие вторичных половых признаков, первичная аменорея, бесплодие). Кариотип 45Х.
У больных с синдромом Шерешевского—Тернера чаще встречаются аномалии почек — в 24%, признаки микробно-воспалительного процесса, реже развитие НС. Клинически нефропатия при данном синдроме проявляется НС чистым или смешанным с гипертензией, гематурией.
Прогноз НС при синдроме Шерешевского—Тернера — серьезный.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 516 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 |
|