АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Опухоли смешанного строения

Карциносаркома

Саркома Капоши

Рабдоидная опухоль

* Встречается преимущественно у детей первых 5 лет жизни

Первичный рак печени поражает людей всех возрастных групп. При этом гепатоцеллюлярный рак (ГЦР) чаще поражает мужчин, в то время как холангиоцеллюлярный чаще встречается у женщин.

Гепатоцеллюлярный рак (C 22.0) является наиболее часто встречающейся эпителиальной злокачественной опухолью печени. Она составляет 85% всех первичных злокачественных новообразований печени. Ежегодно в мире от гепатоцеллюлярного рака умирает 1,2 млн. человек (2 на 100000 в Северной Америке и 30 на 100000 в Юго-Восточной Азии). Наиболее поражаемая возрастная группа – 40-50 лет.

Гепатоцеллюлярный рак чаще всего развивается на фоне цирроза печени, причиной которого являются гепатиты В и С (более 80% больных гепатоцеллюлярным раком имеют сопутствующий цирроз). Алкогольный цирроз также предрасполагает к развитию ГЦР, но в значительно меньшей степени, чем цирроз вирусной этиологии. Отравления афлатоксином, наследственный гемохроматоз, тирозинемия, первичный билиарный цирроз также способствуют развитию гепатоцеллюлярной карциномы, но удельный вес этих причин в развитии рака невелик.

Выделяют три основные макроскопические формы гепатоцеллюлярного рака: узловую, массивную и диффузную. Массивная форма рака имеет 2 варианта – в первом она представлена одиночным крупным узлом (массивная простая форма), во втором – одним крупным узлом с метастазами по периферии (массивная форма с сателлитами).

По гистологическому строению выделяют четыре типа гепатоцеллюлярной карциномы. Наиболее часто встречается трабекулярный тип, при котором опухолевые клетки формируют трабекулы, разделенные синусоидными сосудами. Реже встречаются другие гистологические варианты: псевдожелезистый (ацинарный), компактный и скиррозный.

Особым вариантом гепатоцеллюлярного рака является фиброламеллярная карцинома. Данная форма рака имеет более благоприятное течение, возникает на фоне неизмененной печени у пациентов молодого возраста. Макроскопически опухоль имеет белесоватую, серую или зеленоватую окраску, четко отграничена от здоровой печени, в центре имеется звездчатый рубец.

В зависимости от уровня дифференцировки опухоли различают высокодифференцированный, умеренно-дифференцированный, низкодифференцированный и недифференцированный гепатоцеллюлярный рак.

Холангиоцеллюлярный рак (С 22.1) – вторая по частоте первичная злокачественная опухоль печени. Холангиокарцинома составляет 10% всех первичных опухолей печени. Наиболее часто встречается в странах Юго-Восточной Азии и на Дальнем Востоке, где его частота достигает 20%.

С циррозом печени холангиоцеллюлярный рак сочетается редко – в 4-7% наблюдений.

Факторами риска, способствующими возникновению холангиоцеллюлярного рака, являются: первичный склерозирующий холангит, язвенный колит, синдром Кароли, поликистоз печени.

В зависимости от локализации выделяют три основных вида холангиокарциномы: внутрипеченочный, гилюсный и дистальный.

Внутрипеченочные холангиокарциномы по макроскопическим признакам разделяют на три типа: массивный, внутрипротоковый инфильтрирующий и внутрипротоковый (с папиллярным ростом или формированием опухолевого тромба).

При гистологическом исследовании холангиоцеллюлярный рак обычно выглядит как типичная высокодифференцированная аденокарцинома, что значительно затрудняет его дифференциальную диагностику с гепатоцеллюлярным раком и метастазами аденокарциномы.

Цистаденокарцинома желчных протоков – редкая форма опухоли, составляет 1% от общего числа первичных злокачественных опухолей печени. Поражает одинаково часто как мужчин, так и женщин. Наиболее часто цистаденокарциномы развиваются из мультифокусной гепатобилиарной цистаденомы.

Смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак содержит явные элементы как гепатоцеллюлярного, так и холангиоцеллюлярного рака и встречается крайне редко.

Гепатобластома (С 22.2) - является редкой опухолью и встречается, как правило у детей до 4-х летнего возраста, нередко сочетается с врожденными аномалиями развития. У взрослых данная опухоль встречается крайне редко.

Недифференцированный рак является вариантом злокачественной эпителиальной опухоли, когда из-за низкой дифференцировки клеток ее невозможно отнести ни к одной из указанных выше групп.

Саркомы печени

Первичные и метастатические саркомы печени встречаются редко. Наиболее частым вариантом саркомы печени является ангиосаркома и лейомиосаркома. Достаточно редко встречаются фибросаркомы и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Ангиосаркома является редким заболеванием, встречающимся преимущественно у взрослых, возникновение которой связывают с интоксикацией такими промышленными продуктами, как мышьяк, хлорид тория, винилхлорид.

Ангиосаркома, как правило, растет мультицентрично в обеих долях печени. По консистенции напоминает губку. Часто метастазирует в легкие, кости, лимфатические узлы, селезенку, надпочечники. Средняя продолжительность жизни при ангиосаркоме составляет 6 мес. Оперативное вмешательство и химиотерапия мало влияют на прогноз заболевания.

Менее злокачественным течением обладает эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Макроскопически она представлена мультицентрическими круглыми узлами белого цвета с ободком красноватого цвета вокруг. Узлы имеют размеры до 5 см. и более, рассеиваются в обеих долях печени. Единственным вариантом оперативного лечения при данной форме саркомы, при отсутствии отдаленных метастазов, является трансплантация печени.

Эмбриональная рабдомиосаркома и эмбриональная саркома встречаются преимущественно в детском возрасте и очень редко – у взрослых. Только радикальная резекция печени позволяет продлить жизнь этим больным.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 782 | Нарушение авторских прав