Классификация доброкачественных опухолей печени и внутрипеченочных желчных протоков

Гемангиомы печени (Д 18.0)

Гемангиома является наиболее часто встречающейся доброкачественной опухолью печени и составляет, по нашим данным, 84,6% от всех доброкачественных новообразований печени. Соотношение женщин и мужчин по частоте заболеваемости составляет 5:1, наиболее часто страдают пациенты в возрасте от 44 до 55 лет.

Р.Вирхов выделял 3 вида гемангиом печени: простую или капиллярную, кавернозную или пещеристую и мембранозную.

В.С.Шапкин (1970) предложил различать следующие виды гемангиом печени: кавернозная гемангиома, плотная гемангиома со значительно выраженным фиброзом и кальцинозом, гемангиоматоз печени без цирроза и с циррозом, а также смешанные формы гемангиом.

Микроскопически опухоль представлена скоплениями сосудистых лакун, заполненных кровью, соединенных множественными сосудистыми анастомозами различного калибра. Скопления лакун окружены неизмененными эндотелиальными клетками. Макроскопически гемангиома имеет темно-вишневый или темно-красный цвет, мягко-эластическая на ощупь, на срезе имеет вид мелкоячеистой губки. Характерной особенностью является гиалиноз в центре опухоли (участок неправильной формы серого или белого цвета).

По современным представлениям гемангиомы печени являются дисонтогенетическими образованиями, то есть рассматриваются как порок развития сосудистой системы в период эмбриогенеза.

Гемангиомы никогда не малигнизируются, но в детском возрасте их необходимо дифференцировать с гемангиоэндотелиомами, которые в большом проценте случаев подвергаются злокачественной трансформации.

Размеры гемангиом вариируют от нескольких миллиметров до 30-40 см. и более; опухоль может поражать часть сегмента, анатомическую долю печени и более, занимая в ряде случаев почти всю брюшную полость.

Р.Вирхов описал гемангиомы с особыми свойствами, характеризующиеся признаками безудержного инфильтративного роста, и назвал их “пожирающими”.

Как правило, гемангиомы малых размеров (до 5,0 см. в диаметре) не проявляются клинически, однако, при больших (более 10 см) и гигантских (более 15 см) размерах гемангиом у больных появляется болевой синдром, признаки сдавления соседних органов, гипокоагуляционный синдром, связанный с гиперкоагуляцией в гемангиоме.

Возможными осложнениями гемангиом печени являются спонтанный разрыв опухоли, ее некроз, гемобилия, резкое перекручивание образования, тромбоцитопения (синдром Казабаха – Меррита), гемангиоматозная дегенерация печени, сердечно-сосудистая недостаточность, составляя осложненное течение заболевания у 5-15% больных.

Самое частое и самое опасное осложнение, спровоцировать которое может травма брюшной полости, – разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением, летальность при котором достигает 75-85% cлучаев. Частота подобного осложнения достигает 5% при больших и гигантских гемангиомах, однако описаны случаи разрывов и малых гемангиом, не превышающих 5 см. в диаметре.

При разрыве гемангиомы с развитием внутрибрюшного кровотечения клиническая картина характеризуется острым началом, тахикардией, бледностью кожных покровов, падением уровня гемоглобина, тенденцией к гипотонии, наличием свободной жидкости в животе.

Гемобилия может проявляться профузным желудочно-кишечным кровотечением, или же рецидивирующим кровотечением невыраженной интенсивности с наличием мелены или рвоты типа “кофейной гущи”.

Синдром Казабаха – Меррита характеризуется выраженной тромбоцитопенией, массивными точечными кровоизлияниями на коже. В коагулограмме при этом выявляются признаки, наблюдаемые при ДВС – синдроме.

Сердечная недостаточность развивается при наличии массивных артериовенозных шунтов в гемангиомах больших размеров.

Ультразвуковая картина гемангиом в большинстве случаев представлена образованием с четкими, неровными контурами, неоднородной, преимущественно гиперэхогенной структурой, значительно реже – в виде однородного гиперэхогенного образования с четкими, ровными контурами и лишь в отдельных случаях (5% наблюдений) отсутствуют четкие контуры гемангиомы, а внутренняя структура представляется смешанной.

Большинство кавернозных гемангиом относятся к малососудистым образованиям и лишь в отдельных случаях внутри гемангиомы регистрируется артериальный спектр кровотока при наличии афферентной васкуляризации вокруг (рис.1 а,б).

Характерными КТ - признаками гемангиом в нативную фазу являются четкость контуров, однородность структуры небольших образований с плотностью от 38 до 43 единиц по шкале Хаунсфилда, а также наличие гиподенсного участка в центре (гиалиноз), что чаще встречается при больших и гигантских гемангиомах. В артериальную фазу патогномоничным признаком является накопление контрастного вещества по периферии опухоли по типу “языков пламени” (рис.2). В отсроченную фазу гемангиома становится изо- или гиперденсной по отношению к непораженной паренхиме. При злокачественных же опухолях в эту фазу исследования образование становится гиподенсным, сохраняя свою неоднородную структуру.

При ангиографическом исследовании (целиакография) для гемангиом характерно быстрое накопление контрастного вещества в сосудистых лакунах в виде “снежинок” и отсутствие патологических сосудов, четкие границы опухоли.

Выполнение пункционной биопсии при гемангиомах печени, особенно расположенных поверхностно, опасно ввиду возможности развития внутрибрюшного кровотечения.

Показания к хирургическому лечению возникают, по мнению большинства авторов, при больших размерах гемангиомы (свыше 10 см). При таких размерах опухоли, как правило, появляются клинические признаки в виде болевого синдрома, признаков сдавления соседних органов.

Вопрос о том, нужно ли оперировать асимптоматичные гемангиомы больших размеров дискутируется до настоящего времени. Мы считаем показанным оперативное лечение в следующих случаях: при размерах гемангиом более 10 см в диаметре, наличии отчетливой клинической симптоматики, а также при невозможноcти достоверно исключить до операции злокачественный процесс.

Обоснованность показаний к оперативному лечению больших и гигантских гемангиом определяется наличием у больных постоянного болевого синдрома, уменьшением функционально активной массы печеночной паренхимы, развитием ее дистрофических изменений ввиду наличия синдрома обкрадывания, нарушениями свертывающей системы крови, а также опасностью разрыва гемангиомы.

В тоже время, при наличии показаний к оперативному лечению по поводу других заболеваний органов брюшной полости, целесообразно одномоментное удаление легко доступных гемангиомы меньших размеров (С.П.Чикотеев, С.А.Усов, 1999).

Безусловно, при наличии такого осложнения, как разрыв опухоли, необходима экстренная операция. При нарушении целостности гемангиом, проявляющихся в виде гемобилии, показано ангиографическое исследование и рентгенэндоваскулярная окклюзия ветвей печеночной артерии, питающих опухоль, что позволяет, в большинстве случаев добиться эффективного гемостаза.

Оперативное лечение в большинстве случаев выполняется в объеме периопухолевой резекции, так как, учитывая доброкачественную природу опухоли следует стремиться к максимальному сохранению здоровой паренхимы печени.

Обширные анатомические резекции печени выполняются при наличии гигантских гемангиом, замещающих практически полностью объем анатомической доли.

При высоком риске резекций печени отдельные авторы прибегают к перевязке печеночной артерии (Гранов А.М., Полысалов В.Н., 1999) или криодеструкции гемангиомы (Альперович Б.И. и соавт., 1998). Однако перевязка печеночной артерии сопряжена с возможностью развития некроза печени, а криодеструкция может быть эффективна лишь при небольших размерах опухоли.

При отсутствии возможности удаления гемангиомы или наличии противопоказаний к операции, а также в целях профилактики возможных осложнений, в Институте хирургии им. А.В.Вишневского разработан и применяется метод селективной рентгенэндоваскулярной окклюзии (РЭО) артерий, питающих опухоль (рис. 3 и рис. 4).

Аденомы печени (Д 13.4)

Гепатоцеллюлярная аденома (ГЦА) является доброкачественным заболеванием, встречающимся преимущественно у женщин. Частота аденомы печени составляет 0,12 на 100000 населения. У женщин, принимающих гормональные контрацептивы, отмечается более высокая заболеваемость ГЦА (3,5 на 100000). Высока частота заболевания также при гликогенопатиях I и II типа, семейном диабете и вторичном гемохроматозе. По мнению Абрикосова А.И. (1957) аденомы возникают вследствие порока развития и являются гамартобластомами.

ГЦА, как правило, растет в виде одиночного узла различной величины (от 1,0 до 30,0 см. в диаметре). У больных с гликогенозами или принимающих андрогенные препараты она обычно представлена несколькими узлами. Опухоль хорошо отграничена, но не инкапсулирована, при этом окружающая паренхима бывает атрофирована от давления опухолевым узлом. На разрезе аденома желтоватого или коричневого цвета, но может иметь и пестрый вид за счет участков кровоизлияния и некрозов. Наличие участков зеленоватого цвета свидетельствует о пропитывании желчью, серого и черного – о скоплениях липофусцина.

ГЦА присуще гистологическое и цитологическое сходство с нормальной паренхимой. Однако в ряде случаев ее необходимо дифференцировать с гепатоцеллюлярной карциномой.

Выделяют трабекулярную и тубулярную формы ГЦА. Трабекулярная аденома состоит из печеночных балок, напоминающих обычные трабекулы. При этом они заметно толще, не образуют долек, расположены бессистемно и хаотично. Балки представлены рядами из двух-трех клеток, отделенных друг от друга щелевидными синусоидами, выстланными эндотелиоцитами и звездчатыми макрофагоцитами. Характерно отсутствие портальных трактов и центральных печеночных вен. Опухолевые клетки более крупные или, наоборот, более мелкие по сравнению с нормальными гепатоцитами.

В тех случаях, когда в трабекулах наблюдаются небольшие железистые просветы, диагностируют тубулярную аденому. В этих железистых просветах нередко застаивается желчь, так как желчные капилляры опухолевых трабекул не соединены с желчными протоками. Обычно наблюдается сочетание трабекулярных и тубулярных структур.

Таким образом, в аденоме, в отличие от нормальной ткани печени, отсутствуют портальные тракты и желчные протоки. Другим характерным признаком, присущим ГЦА, является наличие большого количества сосудов, в том числе тромбированных, что ведет к инфарктам, которые могут осложниться разрывом опухолевой ткани и массивным внутрибрюшным кровотечением.

Для аденомы характерен медленный рост. У женщин, прекративших прием оральных контрацептивов, в ряде случаев отмечается регрессия опухоли.

По данным УЗИ аденомы печени выглядят как солидные гипоэхогенные и гетерогенные образования с четкими ровными контурами, однако, в ряде случаев они могут быть представлены в виде очагов смешанной, преимущественно гиперэхогенной структуры с четкими, неровными контурами. При изучении внутриорганной гемодинамики ГЦА выглядят как бессосудистые или умеренно васкуляризованные образования.

По данным КТ аденомы выглядят как солидные образования пониженной плотности, которые становятся изо- или слегка гиперденсными при контрастном усилении.

При ангиографии опухоль представляется гиповаскулярными очагами (результат некроза), окруженными извитыми сосудами. В ряде случаев ГЦА может быть гиперваскуляризирована, что затрудняет ее дифференциальную диагностику со злокачественными опухолями печени. Повышения уровня АФП при ГЦА не выявляется.

Терапия при ГЦА должна начинаться с прекращения приема гормональных контрацептивов, что может привести к уменьшению размеров опухоли. В тоже время общеизвестным фактом является склонность аденом к рецидиву, к спонтанному разрыву и озлокачествлению, что определяет показания к активной хирургической тактике.

Резекция печени при аденомах, во избежание рецидива заболевания, должна выполняться в пределах здоровых тканей с соблюдением всех принципов абластики. При небольших размерах образования осуществляется резекция одного-двух сегментов, но со срочным гистологическим исследованием препарата. При больших размерах опухоль удаляется путем обширной анатомической резекции – гемигепатэктомии.

Фокальная нодулярная гиперплазия (очаговая узловая гиперплазия) К 76.8

Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) составляет около 3% от всех опухолей и опухолеподобных поражений печени у взрослых. Представляет собой опухолевидное образование, в основе которого лежит гиперплазия печеночной паренхимы, разделенная на узлы фиброзными прослойками.

Ряд авторов считают, что ведущую роль в развитии ФНГ играет повышенная концентрация эндогенного эстрогена, поскольку данная опухоль встречается в основном у женщин детородного возраста. Имеются также данные о связи ФНГ печени с приемом пероральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов.

Макроскопически ФНГ выглядит, как правило, в виде солитарного плотного, четко отграниченного, не имеющего капсулы узла серовато-коричневого или желто-коричневого цвета диаметром от 1,0 до 25 см. ФНГ, как и ГЦА может быть одиночной или множественной (многоузловое поражение наблюдается у 10-20% больных). В крупных очагах на разрезе, как правило, выявляется так называемый центральный рубец звездчатой формы, от которого фиброзная ткань распространяется к периферии, разделяя узел на меньшие узелки (дольки). Звездчатый рубец может локализоваться как в центре образования, так и эксцентрично.

Микроскопически имеются признаки дезорганизации долек печени; звездчатый рубец образован фиброзной тканью, включающей пролиферированные желчные протоки, воспалительные клеточные инфильтраты, венозные и артериальные сосуды с утолщенными стенками. Микроскопические ФНГ может напоминать цирроз с регенераторными узлами.

При УЗИ ФНГ печени визуализируется в виде солитарных образований с однородной, изо- или незначительно гипоэхогенной структурой, округлой формы, с ровным контуром. В ряде случаев выявляется “центральный рубец”. Типичным является гиперваскулярный характер опухоли, что заставляет проводить дифференциальный диагноз ее со злокачественными опухолями. Основным дифференциально-диагностическим критерием по данным цветового дуплексного сканирования является наличие спектра печеночных вен в структуре ФНГ (рис. 5 а,б).

По данным КТ при контрастном усилении узел ФНГ в большинстве случаев быстро, интенсивно и по всей площади (за исключением зон соединительно-тканного рубца) накапливает контрастное вещество с пиком насыщения в артериальную фазу (рис. 6) и снижением интенсивности накопления контрастного вещества в венозную и отсроченную фазы.

При ангиографическом исследовании также отмечается быстрое накопление опухолью контрастного вещества в артериальную фазу, опухоль имеет четкие контуры.

При точно установленном диагнозе ФНГ и бессимптомном течении возможен отказ от операции, так как данное заболевание является доброкачественным и по мнению большинства авторов не подвергается злокачественной трансформации.

В тоже время точная диагностика ФНГ достаточно трудна, в связи с чем при невозможности отдифференцировать данную опухоль от злокачественного поражения, а также при больших размерах образования и наличии клинической симптоматики больные с ФНГ подлежат радикальному хирургическому лечению. При малых и средних размерах опухолей показано выполнение экономных резекций, при больших и гигантских – обширных анатомических резекций печени.

Цистаденома внутрипеченочных желчных протоков (Д 13.4)

Цистаденома является редкой доброкачественной опухолью печени, составляющей менее 5% от числа всех опухолей желчных протоков. Представляет собой солитарную многокамерную кисту, стенки которой выстланы кубическим или цилиндрическим муцин-секретирующим эпителием.

Происхождение цистаденом до сих пор окончательно не выяснено. Многие авторы склоняются к врожденному характеру данных образований, относя их к аномалиям развития желчных протоков, связанным с эктопией элементов эмбрионального желчного пузыря в печень. Другие, напротив, считают их приобретенными, развивающимися в ответ на повреждение печени.

Характерным признаком цистаденом печени, отличающим их от простых кист, является васкуляризация перегородок внутри кисты (выявляется при СКТ и дуплексном сканировании сосудов печени), а также наличие папиллярных разрастаний стенок (рис. 7 и рис. 8).

Лечение при цистаденомах печени только хирургическое. Операция должна выполняться по типу анатомической резекции, в крайних случаях может быть выполнена перицистэктомия с последующим срочным гистологическим исследованием. Это обусловлено высокой частотой малигнизации цистаденом печени, а также развитием рецидивов при сохранении части эпителиальной выстилки кисты.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 2476 | Нарушение авторских прав