Тяжелые комбинированные Т- и В-лимфоцитов, гуморального и клеточного иммунного ответов
В-лимфоцитов, гуморального иммунного ответа
Т-лимфоцитов, кле-точно-опосредован-ного иммунного ответа
Фагоцитоза: фагоцитирующих клеток и опсонинов
Естественных киллеров
Системы комплемента
|
Дефекты аденозиндезаминазы, пуриннук-леозидфосфорилазы; экспрессии молекул МНС I и II классов и рецепторов CD3Y или CD3E) CD8; цитокинов, цитокиновых рецепторов (например, ИЛ-2Я), внутриклеточных сигналтранедуцирующих систем
Дефекты пролиферации, дифференцировки и активации В-лимфоцитов; продукции и секреции Ig; Т-хелперов (ТН2); цитокинов, цитокиновых рецепторов и внутриклеточной транедукции сигналов
Дефекты пролиферации, дифференцировки и активации Т-лимфоцитов; поверхностных рецепторов и антигенов — CD3, CD4, CD8, CD28, ИЛ-2Я, МНС I и II классов; цитокинов, цитокиновых рецепторов и внутриклеточной транедукции сигналов (NF-AT, G-протеин и др.)
Дефекты пролиферации и дифференцировки клеток — предшественников миело-моноцитопоэза; функций фагоцитов - адгезии (синтеза CD 18, фукозилтрансфера-зы), подвижности, микробицидности; метаболические дефекты фагоцитов (G6PD, миелопероксидазы); дефекты опсонинов — компонентов комплемента и антител; цитокинов, цитокиновых рецепторов и внутриклеточной транедукции сигналов
Дефекты пролиферации, дифференциров-ки, активации ЕК, продукции и рецепции цитокинов, цитоксичности
Дефекты продукции компонентов компле-мента – или их ингибиторов, или экспресс- сии их рецепторов
|
Острые и хронические инфекции, вызванные бактериями, вирусами, грибами, простейшими, в том числе оппортунистические инфекции, вызванные представителями нормальной микрофлоры
Рецидивирующие бактериальные инфекции (средний отит, хроническая пневмония), вызванные капсульными бактериями, и др.
Повышенная чувствительность к инфекциям, вызванным вирусами, грибами и простейшими; рецидивирующие инфекции с наклонностью к генерализованным
Генерализованные инфекции, вызванные низковирулентными бактериями, в том числе оппортунистические; инфекции, вызванные гноеродными бактериями с нарушениями процессов нагноения и заживления ран
Вирусные инфекции с наклонностью к рецидивированию и генерализации, повышенная частота злокачественных опухолей, лимфо-пролиферативных заболеваний
Рецидивирующие бактериальные инфекции, вызванные гноеродными бактериями, чаще нейссериями, и аутоиммунные заболевания (СКВ и др.); ангионевротический оте
|