АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК. Современная классификация болезней почек, базирующаяся на структурно-функциональном принципе, предусматривает выделение следующих групп заболеваний:

Современная классификация болезней почек, базирующаяся на структурно-функциональном принципе, предусматривает выделение следующих групп заболеваний: гломерулопатии, тубулопатии, стромальные заболевания, нефросклероз, новообразования и врожденные аномалии.

В основе гломерулопатии лежит первичное и преимущественное поражение клубочков, приводящее к нарушению фильтрации мочи. Примерами гломерулопатии являются гломерулонефрит, диабетическая и амилоидная нефропатия, синдром Альпорта и др.

Гломерулопатии классифицируют на врожденные и приобретенные, воспалительные и невоспалительные. Степень повреждения клубочков почки может быть разной, в связи с чем выделяют: а) фокальное (очаговое) повреждение - поражена небольшая часть клубочков; б) диффузное - поражено не менее 70% клубочков; в) тотальное - тот или иной клубочек поражен целиком; г) сегментарное - поражена только часть клубочка. При этом для обозначения патологического процесса может использоваться комбинация этих терминов (например, фокальный

сегментарный склероз).

К невоспалительным гломерулопатиям относятся: а) гломерулопатия с минимальными изменениями; б) фокальный сегментарный гломерулярный склероз; в) мембранозная нефропатия. Примером воспалительной гломерулопатии яаляется гломерулонефрит.

Тубулопатии характеризуются первичным преимущественным поражением канальцев, приводящим к нарушению концентрационной, реабсорбционной и секреторной функции почек. Тубулопатии бывают врожденные и приобретенные, острые и хронические, обструктивные и некротизирующие. В частности, к приобретенным некротизирующим острым тубулопатиям относится некротический нефроз, лежащий в основе ОПН, а к приобретенным обструктивным хроническим тубулопатиям - «миеломная почка», «подагрическая почка».

Стромальные (интерстициальные) заболевания почек характеризуются преимущественным поражением межуточной ткани с последующим вовлечением в процесс всего нефрона. В эту группу входят тубулоинтерстициальный нефрит и пиелонефрит.

Врожденные аномалии почек обычно встречаются в детском возрасте. Наиболее частыми заболеваниями являются поликистоз, дисплазия и аплазия почек, подковообразная почка и др.

Опухоли почек весьма многообразны, но чаще встречаются эпителиальные новообразования (аденома, гипернефроидный рак, нефробластома).

Гломерулонефрит - это заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной этиологии, в основе которого лежит двустороннее очаговое или диффузное негнойное воспаление преимущественно клубочков с характерными почечными и внепочечными симптомами. К почечным симптомам относятся: олигоурия, протеинурия, цилиндрурия и гематурия, к внепочечным - гипо- и диспротеинемия, отеки, симптоматическая артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда левого желудочка сердца, гиперазотемия и уремия.

По нозологической принадлежности гломерулонефриты бывают первичные и вторичные, по течению - острые, подострые и хронические, по топографии воспалительного процесса в клубочках - интра- и экстракапиллярные, по распространенности процесса в почке - очаговые и диффузные. При интракапиллярном гломерулите воспаление локализуется в капиллярных петлях и мезангиальном пространстве, проходит обычно 3 последовательные стадии: экссудативную, экссудативно-пролиферативную и пролиферативную; при экстракапиллярном гломерулите в полости капсулы клубочка воспаление бывает экссудативным (серозным, фибринозным, геморрагическим) или пролиферативным (с образованием в полости капсулы «полулуний»).

Острый гломерулонефрит, являясь обычно иммунокомплексным заболеванием, связан с инфекционными агентами, чаще всего - β -гемолитическим стрептококком (постстрептококковый гломерулонефрит). Чаще развивается у детей 6—10 лет после перенесенной стрептококковой инфекции, однако могут болеть и взрослые. Клинически характерен острый нефритический синдром. Длительность заболевания 1,5-12 месяцев, а спустя 12 месяцев говорят о затянувшемся остром гломерулонефрите.

При микроскопическом исследовании почек выявляется интракапиллярный гломерулит. Для него характерна «гиперклеточность» клубочков за счет инфильтрации лимфоцитами, моноцитами, сегментоядерными лейкоцитами, а также пролиферации мезангиальных клеток и эндотелия капилляров клубочка. При электронной микроскопии и иммунофлюоресценции выявляются отложения иммунных комплексов в базальной мембране и в мезангии. При преобладании в инфильтрате сегментоядерных лейкоцитов говорят об экссудативной фазе гломерулита, при сочетании пролиферации клеток клубочков с лейкоцитарной инфильтрацией - об экссудативно-пролиферативной, при преобладании пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток - о пролиферативной фазе. Помимо клубочков, воспалительный инфильтрат определяется и в строме почки; в эпителии канальцев возникают дистрофия, некробиоз и даже некроз. Макроскопически почки в ряде случаев представляются увеличенными в размерах, с широким дряблым корковым слоем и красным крапом («пестрая почка»), а в ряде случаев выглядят практически не измененными.

Благодаря применению противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии, у 95% больных клиническое выздоровление может наступить уже через 6 недель, однако полное выздоровление происходит в течение года. В ряде случаев острый гломерулонефрит протекает более тяжело, с развитием фибриноидного некроза капилляров клубочков и их тромбозом (некротический гломерулонефрит), что может быть причиной ОПН и летального исхода.

Подострый гломерулонефрит чаще встречается в пожилом возрасте с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Развивается в связи с поражением клубочков почек как циркулирующими иммунными комплексами (постстрептококковые формы, при СКВ), так и антителами (при синдроме Гудпасчера). Характеризуется наличием в большинстве клубочков «полулуний», заполняющих полость капсулы. Они состоят из нефротелия, подоцитов, макрофагов и фибрина. В дальнейшем наступает фиброзирование полулуний. Последние сдавливают капиллярные петли, что приводит к их тромбозу и некрозу. В ответ на повреждение капилляров возникает также пролиферация мезангиальных клеток. Патологический процесс быстро прогрессирует, развивается нефросклероз, в течение нескольких месяцев - 1,5 лет - ХПН, симптоматическая гипертензия. В связи с этим подострый гломерулонефрит называют также быстропрогрессирующим, или злокачественным. Макроскопически почки могут быть резко увеличенными, дряблыми, корковый слой -желто-серый с красным крапом и четко отграниченный от мозгового слоя («большая пестрая почка»); в ряде случаев корковый слой имеет красный цвет и сливается с полнокровными пирамидами - («большая красная почка»).

Хронический гломерулонефрит обычно характеризуется длительным латентным течением. У 20% больных уже при первом обращении за медпомощью обнаруживается ХПН. Причина развития хронического гломерулонефрита нередко остается неустановленной, в ряде случаев в анамнезе имеются указания на перенесенные почечные заболевания.

Хронический гломерулонефрит может быть диффузным мезангиопролиферативным и мезангиокапиллярным. Для первой формы характерна пролиферация мезангиальных клеток в ответ на отложение иммунных комплексов. Мезангиальные клетки увеличивают продукцию матрикса, в дальнейшем возникает склероз клубочков. Поражение обычно носит диффузный характер, но может быть и фокально-сегментарным. Болезнь прогрессирует довольно медленно, отдаленный прогноз плохой, поскольку постепенно возникают ХПН, симптоматическая гипертензия и другие осложнения.

Мезангиотпиллярный гломерулонефрит характеризуется не только пролиферацией мезангиальных клеток, но и утолщением базальных мембран капилляров клубочков, в связи с чем протекает агрессивно. Различают 2 основных типа мезангиокапиллярного гломерулонефрита (в настоящее время описан и тип 3). При типе 1 утолщение базальной мембраны происходит за счет отложения иммунных комплексов; при типе 2 в базальных мембранах капилляров определяются электронноплотные отложения, но в них отсутствуют иммунные комплексы. В связи с этим данный тип гломерулонефрита называют также «болезнь плотного осадка» или «болезнь плотных депозитов». По мере прогрессирования хронический гломерулонефрит теряет морфологические признаки, характерные для того или иного типа. Постепенно возникает диффузный склероз и гиалиноз клубочков, а соответствующие им канальцы атрофируются и гибнут. Оставшиеся канальцы расширяются и заполняются коллоидоподобным содержимым («тиреоидизация» почки). В строме почки разрастается соединительная ткань. Макроскопически почки становятся значительно уменьшенными в размерах, корковый слой -истонченный, с мелкозернистой поверхностью. На разрезе граница слоев нечеткая, хорошо контурируются сосуды из-за утолщения их стенок. Такой собирательный тип поражения почек получил название фибропластический гломерулонефрит, а сморщенные при этом почки - вторично-сморщенные.

Для хронического гломерулонефрита, помимо прогрессирующей ХПН, весьма характерны гипертрофия миокарда левого желудочка сердца, системные изменения артерий (эластофиброз, атеросклероз), артериол (плазматическое пропитывание, склероз и гиалиноз), а также органные изменения в связи с поражением сосудов и симптоматической гипертензией. Наиболее частыми причинами смерти в терминальной стадии болезни являются уремия, инсульт, сердечно-сосудистая недостаточность.

Амилоидоз почек представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза. Поражение почек чаще наблюдается при вторичном амилоидозе (АА-амилоидоз), реже - при первичном, и наследственных формах.

В течении амилоидоза почек различают латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую (уремическую) стадии.

В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и отложение амилоида по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых расширены. В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы. В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангии, капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к атрофии нефронов, нарушению юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов - в состоянии белковой дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увеличены, плотные, с бледно-серой поверхностью. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида, нередко цианотичное (большая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается в капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны расширенных канальцев, при этом выраженный склероз коркового вещества отсутствует. В эпителии канальцев, в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными, восковидными - большая белая амилоидная почка.

В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом наблюдаются атрофия и гибель большинства нефронов. Почки обычных размеров или несколько уменьшены, очень плотные, с Рубцовыми западениями на поверхности (амилоидно-сморщенные почки).

Смерть больных при амилоидозе почек наступает от ХПН (уремия), реже ОПН, присоединившейся инфекции вследствие иммунодифецита, кровоизлияний в жизненно важные органы в связи с симптоматической артериальной гипертензией.

Пиелонефрит - это инфекционное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекаются почечная лоханка, чашечки и вещество почки, преимущественно межуточная ткань. Пиелонефрит может быть первичным и вторичным, одно- и двусторонним, очаговым или диффузным, острым или хроническим.

Возбудителями пиелонефрита являются многие микроорганизмы, но чаще всего - кишечная палочка, энтеробактер, протей. Инфицирование почки может произойти восходящим (урогенным), нисходящим (гематогенным) и лимфогенным путями. Важно помнить, что одного проникновения инфекции в почки еще недостаточно. Развитие болезни определяется реактивностью организма и рядом местных факторов, обусловливающих нарушение оттока мочи, мочевой стаз и, как следствие этого, -рефлюксы (пузырно-мочеточниковый, пиелоренальный). Восходящий пиелонефрит обычно осложняет мочекаменную болезнь, опухоли мочевыводящих путей, стриктуры мочеточников и др. Гематогенный путь характерен для сепсиса, лимфогенный -для воспалительных заболеваний половых органов и кишечника.

Острый пиелонефрит может быть серозным, серозно-гнойным и гнойным. Наиболее типично гнойное воспаление, при котором в лоханке и чашечках накапливается гнойный экссудат, их эпителий гибнет и десквамируется. В строме почки появляется также гнойное воспаление, нередко в виде множественных абсцессов. В результате этого в эпителии канальцев возникает дистрофия, некробиоз и некроз, а в просвете канальцев появляются цилиндры. К осложнениям острого пиелонефрита относятся гнойный пери- и паранефрит, пионефроз, папиллонекроз (некроз сосочков пирамид), уросепсис и др.

Хронический пиелонефрит характеризуется рецидивирующим течением в виде атак острого пиелонефрита и прогрессирующим разрастанием в почке соединительной ткани. Характерно неравномерно выраженное рубцовое сморщивание, образование сращений между тканью почек и капсулой, склероз лоханок. Сохранившиеся нефроны гипертрофируются, канальцы представляются расширенными, с белковым содержимым («щитовидная почка»). Характерна асимметрия процесса в обеих почках. В исходе этого возникает пиелонефритический нефросклероз. Характерными осложнениями хронического пиелонефрита являются ХПН и нефрогенная симптоматическая гипертония с различными ее проявлениями.

Почечная недостаточность — это нарушение основных гомеостатических функций почек с развитием азотемии, нарушения кислотно-щелочного равновесия и электролитно-водного баланса. Почечная недостаточность бывает острой (ОПН) и хронической (ХПН). Под ОПН понимают внезапно возникшее нарушение функции почек, развивается олигурия. Морфологическим субстратом ОПН является некротический нефроз. Этиопатогенетические факторы ОПН принято классифицировать на ренальные и преренальные. К пререналъным относятся шок любой этиологии, гемолиз, миолиз, выраженная гидрохлорпения, интоксикация, связанная с перитонитом, панкреатитом и др. К ренальным факторам относятся экзогенные нефротоксины (ртуть, свинец и др.), токсико-аллергическое поражение почек («сульфаниламидная почка»), острые почечные заболевания (гломерулонефрит, пиелонефрит), закупорка мочевыводящих путей (камнями, опухолью) и др.

Основным звеном патогенеза ОПН является нарушение почечной гемодинамики, как отражение общих гемодинамических нарушений в организме. В почке возникает спазм сосудов коркового слоя и сброс основной массы крови по шунтам на границе коркового и мозгового слоев. Такое редуцированное кровообращение в почках приводит к прогрессирующей ишемии коркового вещества, нарушению почечного лимфооттока с развитием отека интерстиция. Ишемия коры сопровождается дистрофией, некробиозом и некрозом эпителия канальцев почки. Это действие дополняется также прямым воздействием нефротоксических ядов на эпителий. Различают 3 стадии ОПН: начальную (шоковую), олиго-анурическую и восстановления диуреза. При своевременном лечении с использованием гемодиализа обычно наступает выздоровление; прогрессирующая же ОПН приводит к смерти.

ХПН - синдром постепенно возникающих нарушений функции почек, морфологическим субстратом которого является нефросклероз, а наиболее ярким клиническим выражением - уремия. Нефросклероз бывает первичным (атеросклеротическим и артериолосклеротическим) и вторичным, обусловленным гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, амилоидозом почек, туберкулезом и др.

Возникновение уремии связано с задержкой в организме азотистых шлаков, ацидозом, нарушением электролитного балланса. Это ведет к аутоинтоксикации и глубоким нарушениям клеточного метаболизма. Особенно резко страдают экскреторные органы (кожа, слизистые и серозные оболочки, органы дыхания и пищеварения). В них возникают расстройства крово- и лимфообращения, альтеративные и воспалительные изменения из-за заместительного выделения серозными и слизистыми оболочками этих органов мочевины, которая, превращаясь в аммиак, оказывает раздражающее действие на ткани. При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. При осмотре кожа серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она как бы припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты). При морфологическом исследовании часто обнаруживается уремический ларингит, трахеит, пневмония, а также полисерозит, перикардит, гастроэнтероколит и другие поражения фибринозного или смешанного характера. Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 967 | Нарушение авторских прав