АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

В клинической практике все заболевания нервной системы принято делить на дистрофические, демиелинизирующие, метаболические, сосудистые, инфекционные, травматические повреждения, опухоли, пороки развития.

При дистрофических (дегенеративных) заболеваниях преобладают повреждения нейронов, при этом локализация процесса может быть различной: кора головного мозга (болезнь Альцгеймера), базальные ганглии и средний мозг (паркинсонизм, хорея Гентингтона), мотонейроны (амиотрофический боковой склероз). Также причинами дегенеративных заболеваний могут быть метаболические расстройства (печеночная энцефалопатия), воздействие токсических (алкоголь), физических (облучение) и других факторов.

К демиелинизирующим заболеваниям относят болезни, при которых первично повреждаются миелиновые оболочки, находящиеся

под контролем олигодендроглии (первичные). В отличие от этого, вторичная демиелинизация связана с повреждением аксонов. Наиболее частым заболеванием из этой группы как по распространенности, так и по тяжести поражений признан рассеянный склероз.

В группу воспалительных заболеваний входят менингиты, менингоэнцефалиты и энцефалиты, вызванные различными инфекционными агентами, такими как простейшие, грибы, бактерии, вирусы, прионами. Как и другие поражения ЦНС, болезни этой группы могут являться самостоятельными нозологическими формами (менингококковый менингит, весенне-летний клещевой энцефалит), и быть проявлениями и осложнениями различных инфекционных заболеваний (сыпной тиф, сепсис).

Амиотрофический боковой склероз (АБС) - медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание ЦНС неизвестной этиологии, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц. Свыше 95% случаев являются спорадическими. Описаны редкие наследственные наблюдения АБС. Как правило, болезнь поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет.

Причина болезни неизвестна. Предполагается, что она вызывается вирусом и протекает по типу медленной инфекции (длительный инкубационный период, избирательное поражение одной системы и неуклонное прогрессирование с летальным исходом).

При макроскопическом исследовании определяют уменьшение поперечного размера спинного мозга за счет атрофии передних рогов, а также передних и боковых канатиков. У ряда больных наряду с этими изменениями выявляется атрофия передней центральной извилины больших полушарий головного мозга и ядер черепных нервов.

Микроскопическое исследование позволяет выявить значительное уменьшение числа мотонейронов спинного мозга, вплоть до их полного исчезновения. Уменьшение числа нейронов также может наблюдаться в ядерных группах стволовых отделов головного мозга и коре больших полушарий (передняя центральная извилина), а также в коре (клетки Пуркинье) и зубчатом ядре мозжечка.

Разрушение миелина (полное или частичное) выявляется в передних и боковых кортикоспинальных трактах. При этом миелин задних канатиков спинного мозга относительно сохранен. Демиелинизация сопровождается умеренной периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией. В коре больших полушарий определяется заметное уменьшение количества пирамидных нейронов, в том числе и клеток Беца,

Степень и глубина поражения разных отделов ЦНС при этом заболевании может варьировать, однако продолговатый мозг и шейный отдел спинного мозга поражаются всегда.

Больные АБС умирают от остановки дыхания спинального типа, бронхопневмонии (гипостатической, аспирационной), кахексии.

Деменцня (приобретенное слабоумие) является основным клиническим проявлением (синдром) большинства дистрофических заболеваний головного мозга.

В качестве нозологической формы деменция выступает в виде пресенильного и сенильного слабоумия. Условно в эту группу можно отнести и атеросклеротическое слабоумие, хотя формально нозологической единицей в этих случаях остается атеросклероз сосудов головного мозга.

Атероскл еретическая (сосудистая) деменция является проявлением генерализованного атеросклероза либо изолированного атеросклероза сосудов головного мозга. Среди всех деменций атеросклеротическая деменция занимает по частоте первое место. При прогрессировании заболевания снижается память, сужается кругозор и развивается слабоумие.

При аутопсии в таких случаях выявляется атеросклероз артерий основания головного мозга, передних, средних и задних мозговых артерий. Атрофии подвергаются все отделы головного мозга. Диагноз атеросклеротического слабоумия подтверждают последствия острых нарушений мозгового кровообращения в виде мелких множественных кист или же относительно крупных кист, а также свежих очагов размягчения в области подкорковых ядер или белого вещества. Значительную трудность для диагностики представляют наблюдения умеренного и легкого атеросклероза мозговых артерий без вышеуказанных признаков. В таких случаях диагноз уточняется после

гистологического исследования, путем исключения других видов деменций.

Второе место по частоте в психиатрической клинике занимает сенильное (старческое) слабоумие. Атрофический процесс при этом заболевании носит диффузный характер и более значителен, чем при атероскл еретическом слабоумии, с выраженной заместительной гидроцефалией. После снятия с поверхности мозга мягкой мозговой оболочки истонченные извилины больших полушарий перелистываются подобно страницам книги. Микроскопически заболевание характеризуется диффузным уменьшением количества нейронов коры, вследствие чего ширина коры с 3 мм уменьшается до 1 мм. В коре появляется большое количество сенильных бляшек (до 20-30 в поле зрения), состоящих из амилоидных фибрилл.

Болезнь Альцгеймера относится к группе пресенильных (предстарческих) деменций, в которую включают также болезнь Пика. Наиболее часто возникает у людей в возрасте 40-60 лет, но встречаются семейные случаи, при которых это заболевание может развиваться в более молодом возрасте.

Болезнь Альцгеймера протекает с выраженными интеллектуальными расстройствами и эмоциональной лабильностью. На заключительной стадии отмечается тотальное слабоумие, повышение мышечного тонуса и церебральная кахексия.

При аутопсии обнаруживается атрофический процесс, главным образом в лобных, височных и затылочных долях, признаки гидроцефалии.

Микроскопические изменения при болезни Альцгеймера выражены более четко, чем при атеросклеротическом и сенильном слабоумии. В поле зрения насчитывается до 60 бляшек, которые состоят из измененных отростков нейронов, окружающих центрально расположенную амилоидную сердцевину.

Атрофический процесс преобладает в коре^больших полушарий и в гиппокампе. При этом плотность нейронов коры может уменьшиться до 60%. Относительно типичным признаком этого заболевания являются альцгеймеровские изменения нейрофибрилл в сохранившихся нейронах коры - появление парных скрученных фибрилл в виде нейрофибриллярных клубков.

Течение болезни составляет около 5-7 лет. Причина смерти при болезни Альцгеймера - респираторные инфекции, бронхопневмонии на фоне кахексии.

Рассеянный склероз (PC) - хроническое заболевание с аутоиммунным характером, протекающее с обострениями и ремиссиями. Наиболее часто начинается в возрасте 20-40 лет, однако могут болеть дети и подростки. Чаще болеют женщины европеоидной расы. У мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания.

Морфологически PC характеризуется появлением очагов демиелинизации разных размеров, в виде бляшек серовато-розового цвета, более плотной консистенции, чем окружающая ткань. В зависимости от преимущественного поражения тех или иных отделов ЦНС выделяют спинальную, церебральную, и спино-церебральную форму болезни

Особенность болезни - одновременное поражение нескольких различных отделов ЦНС (спинной мозг, мозжечок, ствол, зрительные нервы, белое вещество больших полушарий чаще в перивентрикулярных отделах), что проявляется разнообразной клинической симптоматикой. У больных PC могут возникать парезы, атаксия, расстройства зрения, нистагм, нарушение функций тазовых органов, а также астенические и депрессивные состояния, снижение интеллекта и памяти.

Морфологически различают три типа бляшек PC:

1. Острые активные бляшки - очажки демиелинизации (обычно вокруг сосудов) с четко очерченными краями, в области которых, аксон, входя в бляшку, теряет миелин, здесь же отмечается интенсивная пролиферация лимфоцитов, плазматических клеток и пролиферация тучных астроцитов с грубыми, толстыми отростками. Аксоны в бляшке сохранены. Между ними располагается большое количество макрофагов с пенистой цитоплазмой.

2. Хроническая неактивная бляшка - очаг демиелинизации с четкими границами, аксоны в бляшке окружены отростками астроцитов. Олигодендроглиоциты в бляшке не определяются. Клеточные инфильтраты отсутствуют. Имеются признаки периваскулярного склероза.

3. Хроническая активная (при обострении болезни) бляшка - по краю бляшки вновь появляются макрофаги, признаки демиелинизации распространяются за ее пределы, сопровождаясь пролиферацией лимфоцитов и тучных астроцитов. В таких бляшках начинается

фрагментация и гибель аксонов. При обострении заболевания появляются новые очаги демиелинизации.

Особой формой рассеянного склероза является болезнь Девика, при которой демиелинизация появляется только в спинном мозге и сопровождается некрозом нервной ткани.

Больные обычно умирают от пневмоний, последствий расстройств тазовых органов - восходящий пиелонефрит и интеркурентных заболеваний.

Весенне-летний клещевой энцефалит - острое природно-очаговое заболевание, вызывается РНК-содержащими вирусами, которые относятся к арбовирусам. Заражение трансмиссивное (основной резервуар вируса иксодовые клещи - Ixodes persulcatus и Ixodes ricinus), реже вирус передается алиментарно (через сырое молоко). В настоящее время выделяют три штамма вируса: западный (европейский), сибирский и восточный. Последний штамм в ответе за наибольшую частоту резидуальных проявлений и летальных исходов. По данным 2006 года, в России заболеваемость составляла 5 случаев на 100 ООО населения, а на территории Гродненской области - около 3 случаев. Однако следует помнить, что нередко заболевание протекает субклинически и проходит под «маской» различных неврологических синдромов. Воротами при трансмиссивном заражении являются кровеносные сосуды кожи, где вирус быстро размножается. Вирус с током крови попадает в печень, селезенку, легкие и мозг, где реплицируется и опять попадает в кровь. Отмечается тропность вируса к двигательным центрам головного мозга.

Инкубационный период 7-20 дней. В клинике клещевой энцефалит проявляется лихорадкой, нарушениями сознания, стойкими менингеальными симптомами (ригидность мышц затылка, симптомы Брудзинского, Кернига и др.), вялыми параличами или парезами верхних конечностей. По течению выделяют острые и хронические формы. Макроскопически отмечают полнокровиедшовного мозга, его отек и набухание, мелкие кровоизлияния. Могут обнаруживаться очажки некроза.

При гистологическом исследовании выявляется диффузный менингоэнцефалит. При этом поражается преимущественно серое и в меньшей степени белое вещество. Процесс характеризуется экссудативно-пролиферативной воспалительной реакцией. Определяются периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью моноцитов и плазмоцитов. Также отмечаются диффузная и очаговая пролиферация микроглии и астроцитов, альтеративные изменения нейронов. Резко выражены отек ткани мозга, явления стаза и тромбоза, а иногда некроза стенки сосуда.

В ранние сроки болезни причиной летального исхода могут явиться бульбарные расстройства. Причины смерти в поздние сроки заболевания разнообразны.

Герпетический мениигоэнцефалит - острое инфекционное заболевание, вызываемое ДНК-содержащими вирусами простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типов. Входными воротами являются слизистые оболочки или кожа. Первичное заражение происходит воздушно-капельным путем, трансплацентарно либо во время родов. Заболевание может развиться по двум механизмам: за счет реактивации латентной инфекции, персистируюшей в нервных ганглиях (спинномозговые узлы, узел тройничного нерва) и клетках головного мозга, а также может быть связано с экзогенным инфицированием высоковирулентными штаммами ВПГ.

Герпетический мениигоэнцефалит может быть как самостоятельным заболеванием, так и протекать в рамках генерализованной вирусной инфекции.

У новорожденных и детей раннего возраста чаще наблюдается генерализованная герпетическая инфекция, а у взрослых -герпетический мениигоэнцефалит.

Герпетический мениигоэнцефалит может протекать как остро, так и хронически, иногда даже с почти полным отсутствием клинических проявлений болезни.

Внедрение ВПГ в клетку и его последующая репродукция вызывают нарушение синтеза и функционирования ДНК, что приводит к ряду последовательных изменений ядра клетки. Ядро увеличивается в несколько раз, становится гиперхромным (внутриядерное герпетическое включение I типа). В дальнейшем в ядре появляются вакуоли, содержащие базофильные (реже оксифильные) глыбки, которые в итоге занимают все ядро (внутриядерное герпетическое включение II типа). На следующем этапе клетка может терять цитоплазму, и ядро, заполненное вакуолями, лежит свободно (феноменом «тутовой ягоды»).

При аутопсии, в случаях острого герпетического менингоэнцефалита, выявляются признаки неравномерного

полнокровия и отека мягкой мозговой оболочки, отек и набухание мозговой ткани, иногда мелкие субарахноидальные кровоизлияния и очажки некроза

Микроскопические очаги некроза при остром процессе обнаруживаются практически всегда. Кроме того, выявляются периваскулярные лимфоидные инфильтраты, иногда периваскулярные кровоизлияния. Мягкая мозговая оболочка инфильтрирована лимфоцитами и плазматическими клетками.

Эти изменения, наряду с характерными для герпетической инфекции изменениями ядер нейронов и макроглии, позволяют установить диагноз острого герпетического менингоэнцефалита.

Клиническая диагностика хронического герпетического менингоэнцефалита достаточно трудная, так как заболевание может протекать бессимптомно или под «маской» других болезней, таких как эпилепсия, инсульты, опухоли, различные варианты деменций.

Макроскопические изменения выражены слабо. Это отек и полнокровие мягкой мозговой оболочки, а также полнокровие, отек и набухание вещества головного мозга. При рецидивирующих формах хронического герпетического менингоэнцефалита при исследовании невооруженным глазом в головном мозге можно обнаружить кистозные полости после очагов некроза.

Микроскопически для хронического герпетического менингоэнцефалита характерны склероз и лимфоидная инфильтрация мягкой мозговой оболочки, периваскулярные инфильтраты и кровоизлияния, иногда выявляется пролиферация эндотелия сосудов, в ядрах которого обнаруживаются внутриядерные герпетические включения.

В коре больших полушарий имеет место исчезновение радиарной исчерченности за счет выпадения нейронов преимущественно III и V слоев. В сохранившихся нейронах и клетках глии - внутриядерные герпетические включения.-Могут определяться микроскопические очажки некрозов, а также пролиферация глиальных клеток, признаки очагового или диффузного глиоза.

Больные умирают от поражения жизненно важных структур головного мозга, острого синдрома Арнольда-Киари (вклинение миндалин мозжечка и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие) или генерализации герпетической инфекции с развитием полиорганной недостаточности.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1024 | Нарушение авторских прав