АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ТУБЕРКУЛЕЗ. Туберкулез(от лат. tuberculum - бугорок) - инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое микобактериями туберкулеза

Туберкулез (от лат. tuberculum - бугорок) - инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое микобактериями туберкулеза, характеризующееся хроническим рецидивирующим течением.

Туберкулез - одно из наиболее древних и распространенных заболеваний. Ежегодно в мире от туберкулеза умирает около 3 млн больных, что делает данное заболевание самой частой причиной смерти среди других инфекций («инфекция-убийца № 1»). Болезнь часто приводит к развитию кахексии, отсюда ее названия «чахотка» и «фтиза» («phthisis» в переводе с греческого означает истощение, разрушение).

В основе туберкулеза лежит специфическое гранулематозное воспаление. У человека болезнь чаще всего вызывают 2 штамма микобактерий туберкулеза: человеческий и бычий. Заражение человеческим типом происхожит воздушно-капельным путем, бычьим - алиментарным и контактным. Заболеваемость туберкулезом зависит от состояния противотуберкулезного иммунитета, который является инфекционнымн,естерильным.

В соответствии с патологоанатомической классификацией различают 3 основные формы туберкулеза: первичный, гематогенный и вторичный.

Первичный туберкулез развивается в случае, когда организм впервые сталкивается с микобактериями туберкулеза, а уровень противотуберкулезного иммунитета недостаточный. Однако болезнь не возникает "с места в карьер". Вначале развивается так называемый докомплексный период. Его сущность отражена в существующих синонимах: а) хроническая туберкулезная интоксикация, б) период латентного микробизма, в) период первичной лимфо-гематогенной диссеминации микобактерий. Если в этот промежуток времени противотуберкулезный иммунитет улучшится, болезнь так и не возникнет. В противном случае образуется первичный туберкулезный комплекс (ПТК), который и является морфологическим субстратом первичного туберкулеза.

ПТК состоит из 3 компонентов: первичного туберкулезного аффекта, туберкулезного лимфангита и лимфаденита. Первичный аффект чаще всего возникает в легких, имеет диаметр от 0,5 до 1,5 см, располагается субплеврально в хорошо вентилируемых сегментах. Вначале это очаг серозной или серозно-фибринозной пневмонии, который быстро подвергается казеозному некрозу. Аффект может также образоваться в кишечнике, миндалинах, коже. Вслед за аффектом возникает туберкулезное воспаление регионарных лимфатических сосудов и лимфатического узла. Различают 3 варианта дальнейшего течения ПТК: 1) заживление, 2) прогрессирование, 3) хроническое течение.

В случае заживления наступает инкапсуляция и петрификация аффекта с образованием очага Гона, а также склероз воспаленных лимфатических сосудов, инкапсуляция и петрификация пораженного лимфоузла.

Прогрессирование ПТК может быть в виде хронического течения и генерализации (т.е. бурного прогрессирования). Различают 4 вида генерализации: 1) рост первичного аффекта,. 2) гематогенная, 3) лимфогенная и 4) смешанная генерализация.

В случае роста, первичный аффект постепенно превращается из ацинозного в лобулярный, в дальнейшем - в сливной лобулярный, сегментарный и лобарный очаг казеозной пневмонии. В последующем наступает кавернизация и возникает «первичная легочная чахотка».

Гематогенная генерализация может быть в виде милиарной, крупноочаговой и скрытой форм. Возникает в связи с попаданием микобактерий в кровь из первичного аффекта или пораженных лимфатических узлов. Бактерии оседают в разных органах и вызывают образование бугорков размером от милиарных (просовидных) до более крупных. Особенно опасно развитие

туберкулезного лептоменингита. Генерализация может быть ограниченной - появляются очаги-отсевы в различных органах (верхушки легких - очаги Симона, головной мозг - солитарные туберкулы, кости и т.д.), которые впоследствии могут привести к развитию туберкулезного процесса.

При лимфогенной генерализации в патологический процесс вовлекаются все новые лимфоузлы. В результате этого может наступить компрессионный ателектаз и расплавление стенки бронха (открытая форма туберкулеза), аспирация казеозных масс, аррозивное кровотечение и др. Иногда возникает обширное поражение лимфоузлов, что получило название "генерализованный творожистый лимфаденит".

Смешанная форма наблюдается при ослаблении организма, например, после кори, и характеризуется комбинированными поражениями.

Переход первичного туберкулеза в хроническую форму характеризуется длительным волнообразным течением с поражением лимфоузлов и наличием параспецифических реакций (макрокрофагальной инфильтрации, васкулитов, фибриноидного некроза). Клинически данная форма может проявляться полисерозитами, миокардитом, гепатитом, нефритом, дерматитом, диэнцефальным синдромом (параспецифические «маски»).

Гематогенный туберкулез называется также послепервичным, поскольку развивается у лиц, перенесших в прошлом первичный туберкулез. Источником его развития являются очаги-отсевы ПТК, локализующиеся в костях и мочеполовых органах. Механизмы эндогенной реактивации изучены недостаточно. К факторам, способствующим реактивации туберкулеза, относятся сахарный диабет, хронический алкоголизм, заболевания крови, длительный прием глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, цитостатиков и др. Морфологическим субстратом гематогенного туберкулеза является туберкулезный васкулит. Он приводит к бактериемии и, в зависимости от реактивности организма, к одной из 3 форм болезни:

а) генерализованному гематогенному туберкулезу;

б) гематогенному туберкулезу с преимущественным поражением легких; в) с преимущественно внелегочными поражениями («органный» туберкулез). Генерализованный гематогенный туберкулез протекает злокачественно с преобладанием альтеративной фазы воспаления. К его разновидностям относятся: 1) острейший туберкулезный сепсис (форма Ландузи или тифобациллез), 2) острый общий милиарный и 3) острый общий крупноочаговый туберкулез.

Гематогенный туберкулез с преимущественным поражением легких протекает более доброкачественно и встречается в виде острого и хронического вариантов: 1) острого милиарного; 2) хронического милиарного; 3) хронического крупноочагового (или гематогенно-диссеминированного) туберкулеза легких. Последняя форма является частой разнововидностью туберкулеза. Для нее характерны следующие основные морфологические признаки: двусторонность и симметричность поражения, кортико-плевральная локализация очагов, преобладание продуктивной тканевой реакции, развитие диффузного пневмосклероза, эмфиземы легких и хронического легочного сердца; деструкция встречается относительно редко, а образующиееся при этом каверны получили название «штампованных».

Ггматогенный туберкулез с внелегочными поражениями может поражать любой орган, но чаще всего изменения локализуются в костно-суставной системе, мочеполовых органах и коже. По течению процесс может быть острым или хроническим, а по морфологии - очаговым или кавернозным.

Туберкулез нервной системы является тяжелой формой болезни. Он может возникнуть в результате гематогенной генерализации первичного туберкулеза и при гематогенном туберкулезе. Характерным признаком является развитие базиллярного серозного менингита (менингоэнцефалита). В ряде случаев в мозге образуются крупные солитарные туберкулезные очаги, получившие название туберкулем. Нередким осложнением туберкулезного менингита является прогрессирующая гидроцефалия, сопровождающаяся снижением интеллекта, нарушениями зрения, слуха, двигательными расстройствами и др.

Вторичный туберкулез также называется послепервичным, поскольку развивается у взрослых, перенесших в прошлом первичный туберкулез. Его возникновение обусловлено снижением противотуберкулезного иммунитета, а источником развития являются очаги-отсевы ПТК в верхушках легких (очаги Симона) и

торакальных лимфоузлах; не исключается также роль и реинфекции.

Вторичный туберкулез характеризуется преимущественным поражением легких и интраканаликулярным распространением процесса. Он начинается с появления в 1-2 сегментах легких (чаще справа) очагов туберкулезного воспаления, получивших название очагов Абрикосова (очагов-реинфекта), и которые являются морфологическим субстратом вторичного туберкулеза. В отличие от первичного аффекта, они множественные, мелкие (менее 3 см), локализуются в паренхиме верхушек легких, склонны к бронхогенной диссеминации; при этом не определяются регионарный лимфангит и лимфаденит, характерные для первичного туберкулеза, но имеется очаг Гона (табл. 16).

Таблица 16 - Морфологические отличия первичного аффекта от очага Абрикосова ___

При вторичном туберкулезе происходит смена клинико-морфологических форм, которые являются одновременно и фазами развития инфекционного процесса в легки*~(каждая представляет собой дальнейшее развитие предшествующей ей формы). Исход любой формы: заживление или прогрессирование. Различают 8 форм (стадий) вторичного туберкулеза: 1) острый очаговый туберкулез легких (очаги Абрикосова); 2) фиброзно-очаговый туберкулез легких; 3) инфильтративный туберкулез (очаги-инфильтраты Ассмана-Редекера); 4) туберкулема; 5) казеозная пневмония; 6) острый кавернозный туберкулез легких; 7) хронический фиброзно-кавернозный туберкулез;

8) цирротический туберкулез легких.

Фиброзно-очаговый туберкулез характеризуется повторным вспыхиванием туберкулезного процесса после заживления очагов Абрикосова. При этом сформированные очаги различной давности, окруженные хорошо выраженной капсулой, окружаются зоной казеозной пневмонии. Затем эти очаги подвергаются инкапсуляции и частично петрифицируются (очаги Ашоффа-Пуля).

Инфильтративный туберкулез возникает при прогрессировании острого очагового или обострении фиброзно-очагового. Очаг Ассманна - Редекера. Морфологически инфильтрат характеризуется формированием широкой зоны перифокального экссудативного воспаления в окружности расположенного в центре небольшого (до 1 см) очага творожистого некроза. Процесс выходит за пределы дольки и сегмента (2-5 см).

Туберкулема — это очаг (или очаги) казеозного некроза диаметром от 1 до 2-5 см, окруженный капсулой и чаще расположенный в 1-Й сегментах справа. Может возникнуть из очагового, инфильтративного туберкулеза, казеозной пневмонии, а также может быть вариантом заживления кавернозного туберкулеза. Учитывая схожесть рентгенологической картины, туберкулому необходимо дифференцировать с периферическим раком легкого.

При казеозной пневмонии, в отличие от инфильтративного туберкулеза, преобладает казеозный некроз над воспалительными реакциями. Характерно острое прогрессирующее течение, высокая скорость распространения процесса и ранний распад с формированием пневмониогенных каверн.

Острые туберкулезные каверны состоят из двух слоев: внутреннего (представленного казеозными массами) и наружного (специфической грануляционной ткани). Хроническая каверна, в отличие от острой, имеет и третий слой, представленный соединительной тканью. Каверны по величине могут быть малыми (до 2 см в диаметре), средними (2-4 см), крупными (4—7 см), гигантскими (более 7 см).

Цирротический туберкулез является результатом прогрессирования фиброзно-кавернозного туберкулеза. Для него характерны склероз и деформация легкого, что сопровождается

образованием хронического легочного сердца, развитием вторичного амилоидоза и др.

Причины смерти при туберкулезе: легочно-сердечная недостаточность, легочные кровотечения, амилоидоз, осложнения послеоперационного периода у больных с тяжелым кавернозным процессом, гематогенная генерализация при иммунодифеците, у детей - туберкулезный менингит, перикардит, перитонит.

Патоморфоз туберкулеза - изменение эпидемиологических, клинических и патологоанатомических особенностей в современных условиях, заключается в том, что первичный туберкулез развивается не только у детей, но и у взрослых, наблюдается рост деструктивных и распространенных форм, отмечается снижение эффективности терапии, рост лекарственной устойчивости (до 40% больных), рост частоты микробных ассоциаций, смещение летальности в более молодые возрастные группы - 30-50 лет.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ Пренатальная патология - это заболевания, возникшие в пренатальном периоде. В классическом понимании этот период включает промежуток времени с момента оплодотворения яйцеклетки до рождения ребенка, и у человека он равен 280 суткам. По современным представлениям в пренатальный период целесобразно также включать время с момента созревания гамет до их оплодотворения. С учетом вышеизложенного пренатальный период классифицируют на период гаметогенеза (прогенеза) и киматогенеза. Киматогенез, в свою очередь, подразделяется на 3 периода: бластогенез, эмбриогенез и фетогенез. Бластогенез длится с момента оплодотворения до 15 суток беременности, эмбриогенез - с 16 по 75 сутки, фетогенез - с 76 по 280 сутки. Различают ранний (76-18) и поздний (181-280 дней) фетальный период.

Патологию периода прогенеза называют гаметопатией. Гаметопатии бывают унаследованные (возникшие у отдаленных предков) и спонтанные (появившиеся в гаметах родителей конкретного ребенка). В зависимости от локализации различают генные, хромосомные и геномные мутации. К последствиям генных мутаций относятся нарушения синтеза первичных продуктов гена, генные и мультифакториальные болезни. В результате хромо­сомных и геномных мутаций могут наступить смерть эмбриона, нарушение процесса эмбрионального развития и хромосомные болезни, большинство из которых проявляется множественными врожденными пороками развития (МВПР). Все хромосомные болезни подразделяют на синдромы, связанные с аберрациями в системе аутосом (например, синдромы Дауна (трисомия по 21 паре хромосом), Патау (трисомия по 13), Эдвардса (трисомия по 18) и в системе половых хромосом (синдромы Шерешевского-Тернера (45, хо), Клайнфелътера (47, хху).

Патология периода бластогенеза называется бластопатией. В этот период зародыш чрезвычайно чувствителен к повреждающим агентам и 35-50% пострадавших зародышей гибнет и абортируется. Кроме того, к бластопатиям относятся: нарушение глубины имплантации яйцеклетки и ориентации эмбриобласта в бластоцисте, гипоплазия или аплазия амниона и желточного мешка, внематочная беременность и ВПР. При этом чаще всего возникают двойниковые пороки развития (торакопагус, абдоминолагус и др.). Если сросшаяся двойня состоит из равных симметрично развитых плодов, это -диплопагус, асимметрично развитых - гетеропагус (при этом хорошо сформированный плод называется аутозид, а недостаточно развитый - паразит).

Патология периода эмбриогенеза называется эмбриопатней. Сущность эмбриопатий - это нарушение формирования органов, что может привести в конечном результате к 2 исходам: или к гибели эмбриона, или к ВПР.

Патология фетального периода называется фетопатиен. К особенностям фетопатий относятся: 1) редкость ВПР (они возникают в органах, незавершивших своего развития в эмбриональном периоде: мозге, легких и др.); 2) часто протекают с выраженным геморрагическим синдромом; 3) инфекционные процессы носят генерализованный характер; 4) характерна избыточная пролиферация клеток в очагах экстрамедуллярного кроветворения; 5) процессы регенерации протекают с преобладанием размножения мезенхимы; 6) может возникнуть отставание морфо-функционального созревания органов.

В развитии эмбриона различают два критических периода. Первый соответствует времени имплантации оплодотворенной

яйцеклетки в слизистую оболочку матки, что п^_{оисходих на} 7 -Ю (14) день беременности, а второй - плацент^ц_ИИ (з_б неделя беременности). Оказывается, что один и тот же ВПР может быть индуцирован абсолютно различными агентами, е<:_{ли они} действуют в одно и то же время; один и тот же тератоген_ныи агент _может вызвать пороки различных органов, если он действует в разные сроки эмбриогенеза.

ВПР - это стойкое морфологическое измене_Чие> возникающее внутриутробно в результате эксцессов Роста, вызванных мутационным воздействием на гаметы или терато_генньш влиянием на зародыш, чаще всего в первые недели появления зиготы и сопровождающееся нарушением функции. >_родства - это максимально выраженные пороки. Аномал^ развития -отклонения от нормы, не сопровождающиеся нару_шением функции (например, 2-3 селезенки и т.д.).

В основу классификации ВПР положены 4 принципа. Так, в зависимости от последовательности возникновения пороки могут быть первичные и вторичные. Первич>,_ые обусловлены непосредственным воздействием тератогенно_го фактора, а вторичные возникают как осложнение пер_йичных пороков (например, стеноз легочной артерии приводит _к гипертрофии миокарда правого желудочка сердца). ц₀ степени распространенности в организме ВПР бывают:)) изолированные (поражен один орган); 2) системные (поражено Несколько органов одной системы); 3) множественные (поражень! органы разных систем). В свою очередь, МВПР делят н₄ синдромы и неуточненные комплексы. Синдромац_и называют зафиксированные у нескольких больных устоЙл,_ивые сочетания двух и более первичных пороков органов разны^ _систем. Другие сочетания объединяют в группу "неуточненные комплексы". По локализации ВПР подразделяют на порок *-цнс, сердечно­сосудистой, пищеварительной, дыхательной сио_{емы и др}. ч _аще всего встречаются ВПР ЦНС и сердечно-сосудис_{той СИС}темы, так как именно эти системы имеют наибольшей тератогенный терминационный период. По этиологии ВПР классифицируют на: 1) наследственно обусловленные пороки; 2) экзогенные или тератогенные пороки; 3) мультифакториалы,_ые (возникшие вследствие совместного воздействия генетически _и экзогенных факторов); 4) пороки неустановленной этиологии.

К основным морфологическим проявлениям ВПР относятся: 1) гипоплазия - недоразвитие органа; 2) аплазия - высокая степень гипоплазии, орган представлен лишь зачатком; 3) агенезия -отсутствие даже зачатка органа; 4) неразделение (слияние) органов обозначают приставкой "син" или "сим": синотия, синдактилия, симподия и др.; 5) атрезия - заращение отверстий; 6) дизрафия -незаращение швов; 7) экстрофия - выворот (например, мочевого пузыря); 8) расщепление органов обозначают термином "схиз": хейлосхиз, палатосхиз и др.; 9) дистопия - аномальное перемещение клеток, тканей и органов; к ним относятся эктопии и гетеротопии; эктопия - это: а) смещение органа в необычное место (почка в малом тазу); б) смещение клеток одного органа в другой; гетеротопия - это смещение клеток в пределах одного органа; 10) гетероплазия - аномальная дифференцировка отдельных типов тканей.

Среди всех пороков развития ВПР ЦНС занимают первое место по частоте. Наиболее тяжелые пороки ЦНС возникают при воздействии тератогенных факторов на 3-4-й неделе беременности. К основным порокам ЦНС относятся акрания, гемикрания, анэнцефалия, микроцефалия, микрогирия, гидроцефалия, грыжи головного и спинного мозга и мн, др. Примерами пороков лицевого черепа являются хейлосхиз (заячья губа), палатосхиз (волчья пасть), гнатосхиз (расщелина верхней челюсти), циклопия, синотия и др.

ВПР сердечно-сосудистой системы занимают второе место по частоте. Их подразделяют на 3 основные группы: 1) ВПР j нарушением деления полостей сердца (дефекты перегородок сердца); 2) ВПР с нарушением деления артериального ствола (общий артериальный ствол, транспозиция аорты и легочной артерии, коарктация аорты и др.); 3) комбинированные пороки сердца (например, триада, тетрада и пентада Фалло и др.).

Среди ВПР органов пищеварения наиболее часто встречаются атрезии и стенозы пищевода, желудка и кишечника; нередко наблюдаются трахеопищеводные свищи, связанные с нарушением деления первичной кишки, а также - гипертрофический пилоростеноз, болезнь Гиршпрунга и др.

ВПР мочеполовых органов также многообразны. К ним

относятся, например, агенезия, гипоплазия, дисплазия, поликистоз почек; агенезия и экстрофия мочевого пузыря; крипторхизм, монорхизм, анорхизм, гермафродитизм; эписпадия и гипоспадия уретры и многие другие.

ВПР костно-суствной и мышечной систем могут быть системными (например, хондродисплазия плода) и изолированными (врожденный вывих и дисплазия тазобедренного сустава, фокомелия, амелия, симпус, полидактилия, синдактилия, врожденная кривошея) и другие.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1008 | Нарушение авторских прав