АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. Это группа системных заболеваний соединительной ткани, в основе которых лежит нарушение иммунного гомеостаза

Это группа системных заболеваний соединительной ткани, в основе которых лежит нарушение иммунного гомеостаза. В данную группу болезней входят ревматизм, системная красная волчанка (СКВ), дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, склеродермия, болезнь Бехтерева, синдром Шегрена.

При общей характеристике ревматических болезней

отмечают:

♦ наличие хронического очага инфекций (вирусной, бактериальной);

♦ нарушения иммунного гомеостаза, представленные реакциями гиперчувствительности немедленного типа (экссудативно-некротические проявления) и замедленного типа (образование клеточных инфильтратов);

♦ генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах МЦР;

♦ системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани (мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции и склероз);

♦ хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии.

Ревматизм (синонимы: болезнь Сокольского-Буйо, острый ревматизм, ревматическая лихорадка, острый ревматический полиартрит) характеризуется системным поражением соединительной ткани с аутоиммунным характером поражения. Пусковым фактором в развитии заболевания нередко является β-гемолитический стрептококк группы А. В патогенезе болезни выделяют 4 стадии: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной обратимой дезорганизацией соединительной ткани, при этом в очаге поражения характерно появление метахромазии вследствие накопления там глюкозаминогликанов. Повышается тканевая и сосудистая проницаемость, и в очаг поступают тканевые и плазменные белки. Фибриноидные изменения проявляются фибриноидным набуханием - глубокой необратимой дезорганизацией соединительной ткани, вплоть до развития фибриноидного некроза. Воспалительные клеточные реакции возникают вокруг очагов некроза и проявляются воспалительной инфильтрацией, преимущественно макрофагами, гистиоцитами, с образованием гранулем Ашофф-Талалаева. В зависимости от степени зрелости и преобладания в ней некроза, фагоцитов или фибробластов гранулема в своем развитии за 3—4 месяца проходит три стадии: «цветущая», «увядающая» и «рубцующаяся». Завершающим этапом морфогенеза ревматизма является склероз.

Эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца, по топографии он бывает клапанный, хордальный и пристеночный. Особо характерно и опасно развитие клапанного эндокардита. Выделяют 4 клинико-анатомические формы: а) диффузный (вальвулит) - в створке клапана обнаруживаются очаги мукоидного и фибриноидного набухания и гранулемы Ашофф-Талалаева,

эндотелий при этом не поврежден; б) острый бородавчатый эндокардит - возникает при поражении эндотелия, когда на створке клапана появляются тромботические наложения в виде бородавок;

в) фибропластический эндокардит - возникает при организации очагов фибриноидного набухания и тромбов, при этом возникают склероз и деформация клапана с формированием порока сердца;

г) возвратно-бородавчатый эндокардит - развивается на фоне порока при обострении процесса и проявляется появлением на створках клапана свежих тромботических наложений. В исходе клапанного эндокардита возникает порок сердца, гораздо чаще при этом поражается митральный клапан. Развитие стеноза отверстия и недостаточности створки клапана получило название комбинированный порок сердца. Поражение двух и более клапанов называется сочетанным пороком сердца.

Миокардит - воспаление средней оболочки сердца. При ревматизме возникают 3 вида миокардита: а) узелковый межуточный продуктивный (самый специфический, т.к. при этом в миокарде выявляются гранулемы Ашофф-Талалаева; б) очаговый межуточный экссудативный - возникает при ремиссии болезни; в) диффузный межуточный экссудативный - характерен для обострения заболевания, нередко выявляется в детском возрасте. В исходе миокардита развивается кардиосклероз.

Перикардит возникает не обязательно, но если происходит поражение перикарда, то воспаление бывает чаще фибринозным, серозным или серозно-фибринозным. В исходе перикардита нередко возникают спайки или облитерация полости перикарда. В последующем откладываются соли кальция и развивается «панцирное сердце».

Полиартритическая форма болезни встречается в 10-15% ревматизма, когда, кроме поражения сердца, происходит поражение крупных суставов. В суставной сумке может накапливаться серозно-фибринозный экссудат; суставы отекают, болезненные. При этом процесс чаще ограничивается мукоидным набуханием, т.е. поражается только основное вещество, а не волокна, поэтому разрушения хрящей и резкой деформации суставов не наблюдается.

Церебральная форма характеризуется развитием васкулита, вторично возникают атрофические и дистрофические изменения ганглиозных клеток, часто патология сопровождается судорожным синдромом и называется «малая хорея», преимущественно встречается у детей.

Нодозная форма характеризуется поражением околосуставных мягких тканей и кожи, где чаще по ходу сухожилий образуются узелки, в центре которых возникает некроз, а вокруг скапливаются макрофаги, в последующем развивается склероз узелков.

Чаще всего больные при ревматизме умирают от декомпенсированного порока сердца, который проявляется эксцентрической гипертрофией миокарда, жировой дистрофией печени и сердца, мускатной печенью, бурой индурацией легкого, цианотической индурацией почек и селезенки, акроцианозом. В серозных полостях накапливается транссудат, возникают гидроторакс, гидроперикард, асцит, анасарка. Но больные могут умереть и до наступления декомпенсации порока от тромбоэмболии с инфарктами и гангреной различных органов, что особенно характерно при наличии острого бородавчатого или возвратно-бородавчатого эндокардита.

В период обострения ревматизма (ревмоатаки) могут возникать очаговый или диффузный гломерулонефрит, ревматическая пневмония, нодозная эритема кожи, а в эндокринных органах постепенно развиваются атрофические изменения.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) -системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи, сосудов, почек. Заболеваемость СКВ составляет около 50 случаев на 100 тыс. населения, чаще развивается у молодых женщин (до 90%).

Предполагается, что ведущим этиологическим фактором болезни является вирусная инфекция, на что указывают высокие титры циркулирующих антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа. Среди факторов внешней среды, провоцирующих развитие СКВ, отмечают избыточную инсоляцию, переохлаждение, стрессовые ситуации и др. Имеется наследственная предрасположенность - встречается наиболее часто при наличии определенных типов HLA - DR2, DR3, В9, В18.

Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, повышения активности В-лимфоцитов, образования аутоантител к компонентам ядер и цитоплазмы клеток (особенно к нативной ДНК), циркуляции в крови иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз.

В соединительной ткани разных органов характерны дистрофические, некротические, воспалительные процессы и склероз, иммунопатологические процессы в лимфатических узлах и появление ядерной патологии в крови и костном мозге - изменения клеток с появлением характерных для болезни LE-клеток (волчаночных клеток). LЕ-клетки образуются в результате фагоцитирования нейтрофилами и макрофагами клеток с поврежденными ядрами.

К главным клинико-морфологическим проявлениям системной красной волчанки относится нодозная эритема кожи лица, проявляющаяся в виде красных пятен, напоминающих крылья бабочки, что получило название «симптом бабочки». В селезенке характерен периартериальный «луковичный склероз», в сердце - абактериальный бородавчатый эндокардит (Лукина - Либмана -Сакса), в почках - волчаночный нефрит.

При СКВ возможно поражение нервной системы в виде альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита, которые обусловлены преимущественно васкулитами в системе МЦР. При микроскопическом исследовании в подкорковых ядрах находят рассеянные очажки некрозов.

Больные чаще умирают от почечной недостаточности (уремия) или инфекционных осложнений (генерализация туберкулеза, сепсис, пневмония).

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ Атеросклероз - это хроническое заболевание, с преимущественным поражением артерий крупного калибра (эластического или мышечно-эластического типов), сопровождающееся отложением в стенке сосудов жиров и белков и развитием в них склеротических изменений.

В развитии атеросклероза играют роль такие факторы, как нервный, нарушение обмена (гиперхолестеринемия), эндокринный (сахарный диабет), наследственность, артериальная гипертония и др. Но ведущим фактором является нервный, поэтому чаще болеют жители больших городов (болезнь урбанизации) и люди умственного труда (болезнь сапиентации).

Стадии атеросклероза. Макроскопические: а) жировые пятна и полоски; б) фиброзные бляшки; в) стадия осложненных поражений (в этой стадии в бляшке находят кровоизлияния, тромбоз, изъязвление); г) атерокальциноз.

При микроскопическом исследовании можно выделить 6 стадий.

1. Долипидная - в эту стадию нет отложений липидов, но в стенке происходит: а) повышение проницаемости интимы, б) распад эластических мембран, в) накопление глюкозамингликанов.

Пока высока активность липолитических и протеолитических ферментов, отложений жира и белков нет. При истощении их активности процесс переходит в следующую стадию.

2. Липоидоз - в интиму откладываются жир и белки.

3.Липосклероз - вокруг жиров и белков разрастается соединительная ткань, формируется атеросклеротическая бляшка. Соединительная ткань, которая отделяет бляшку от просвета сосуда, называется покрышкой бляшки.

4. Атероматоз - происходит распад жиров и белков, вокруг появляются макрофаги, которые рассасывают жир, - они называются ксантомными клетками.

5. Изъязвление - бляшка покрышки разрывается, атероматозные массы попадают в просвет сосуда, в области изъязвления часто образуется тромб.

6. Атерокальциноз - отложение в бляшку кальция, она становится плотности кости, белесоватого цвета.

В зависимости от преимущественной локализации атеросклеротических изменений выделяют 6 клинико-анатомических форм атеросклероза: атеросклероз аорты, артерий головного мозга, нижних конечностей, брыжеечных артерий, артерий почек и сердца.

Атеросклероз аорты: наиболее выражены изменения в брюшном отделе, на задней стенке. Может осложняться пристеночными тромбами и тромбоэмболией, эмболией атероматозными массами, аневризмой аорты (расширение просвета сосуда). Аневризма бывает истинной (когда ее стенкой является стенка сосуда) или ложной (когда стенкой расширения являются прилегающие склерозированные ткани, а сосуд разорван). По форме аневризмы могут быть мешковидными, цилиндрическими, грыжевидными. Больные с аневризмой чаще умирают от ее разрыва и внутреннего кровотечения.

Атеросклероз мозговых артерий: при этом чаще всего поражаются среднемозговая артерия и артерии вилизиевого круга. Медленное сужение артерий приводит к дистрофии нейроцитов и атрофии головного мозга, что часто сопровождается атеросклеротическим слабоумием (деменцией). Обтурация или спазм мозговых артерий осложняется инфарктом головного мозга (серое размягчение), который имеет неправильную форму и при благоприятном исходе завершается образованием кисты.

Атеросклероз артерий нижних конечностей. При закупорке артерий возникает гангрена нижних конечностей (чаще сухая). При медленном сужении просвета артерий появляются симптомы перемежающейся хромоты, к которым относятся боль в мышцах, их атрофия и похолодание конечности.

Атеросклероз брыжеечных артерий чаще осложняется гангреной кишки и фибринозным перитонитом.

Атеросклероз артерий почек приводит к развитию атеросклеротического нефросклероза (первично-сморщенная почка) - почки уменьшены в размерах, плотные, поверхность их крупнобугристая, у больных при этом возникает симптоматическая

артериальная гипертония.

Атеросклероз артерий сердца приводит к развитию ИБС (ишемической болезни сердца). ИБС может быть хронической или острой. Морфологическим субстратом хронической ИБС является кардиосклероз или хроническая аневризма сердца. В основе острой ИБС лежит развитие острого инфаркта миокарда. Он чаще локализуется в левом желудочке (передняя часть межжелудочковой перегородки, передняя, боковая стенки и верхушка сердца). По форме он неправильный, по цвету - белый с геморрагическим венчиком или красный (за счет геморрагического пропитывания). Непосредственными причинами инфаркта миокарда являются тромбоз, эмболия, спазм артерии или функциональное напряжение органа при недостаточном его кровоснабжении. Инфаркт миокарда проходит некротическую стадию и стадию организации. По локализации и распространенности в толще стенки сердца выделяют субэндокардиальный, субэпикардиальный, трансмуральный и интрамуральный инфаркт.

К возможным осложнениям инфаркта миокарда относятся фибринозный перикардит (при субэпикардиальном и трансмуральном инфарктах), пристеночный тромбоз с тромбоэмболией (субэндокардиальный и трансмуральный), разрыв сердца с развитием гемоперикарда и тампонады (бывает при трансмуральном инфаркте). Предшествует разрыву миомаляция или острая аневризма сердца. Причинами смерти больных могут стать также асистолия, фибрилляция желудочков, острая сердечно-сосудистая недостаточность или кардиогенный шок. При благоприятном исходе инфаркта в сердце остается постинфарктный рубец.

Артериальная гипертезия (АГ) - болезнь высокого артериального давления, болезнь «неотреагированных эмоций». Согласно данным скрининговых исследований, АГ -распространенный синдром, который выявляется более чем у 20% населения планеты. При этом заболевании повышение артериального давления является главным симптомом, и оно первичное. Существуют заболевания, при которых повышение артериального давления вторичное, и является одним из главных симптомов, такие гипертонии называются симптоматическими. Они чаще возникают при болезнях ЦНС, почек, сосудов и эндокринной системы.

Главной причиной АГ является нервный фактор - это стрессы и постоянное психоэмоциональное напряжение. Имеют значение в развитии болезни рефлекторный, почечный, эндокринный и наследственный факторы.

В развитии заболевания можно выделить 3 стадии: а) доклиническая, б) распространенных изменений артерий, в) стадия изменений органов вследствие поражения артерий. Доклиническая стадия характеризуется «транзиторной» гипертонией. Но, чтобы преодолеть это периодически возникающее давление, в первой стадии возникают гипертрофия левого желудочка сердца, гипертрофия мышечной оболочки и гиперплазия эластических мембран артерий. Стадия распространенных изменений артерий характеризуется поражением артерий всех калибров, но наиболее специфичным является поражение мелких артерий - артериол. В них возникают плазматическое пропитывание, артериолосклероз, артериологиалиноз, артериолонекроз (при злокачественном течении болезни). В период резкого повышения АД (гипертонического криза) в сосуде появляется тромб, вокруг сосуда возникают кровоизлияния, в стенке плазматическое пропитывание и гофрированность эластической мембраны, эндотелий располагается в виде частокола. Поражение артериол имеет системный характер, но чаще поражаются артериолы почек, головного мозга, сетчатки глаза, кишечника, поджелудочной железы.

В артериях крупного калибра возникает эластофиброз и атеросклероз. Атеросклероз в сочетании с АГ имеет свои особенности: он резко выражен, поражает более мелкие артерии, включая артерии мышечного типа, бляшки располагаются концентрически (циркулярно). Стадия изменений органов вследствие поражения артерий характеризуется развитием острых (некрозы, кровоизлияния) или хронических (дистрофия, атрофия, склероз) изменений. В связи с преимущественным поражением органов выделяют 3 клинико-анатомические формы АГ: мозговую, почечную и сердечную.

Мозговая форма АГ чаще всего проявляется инсультом. Инсульт - это нарушение мозгового кровообращения. Он может быть геморрагическим (кровоизлияние) или ишемическим (инфаркт). При АГ более характерен геморрагический инсульт. Он возникает в период гипертонического криза, клинически проявляется парезами и параличами. Чаще при АГ кровоизлияния локализуются в подкорковых ядрах и мозжечке. По размеру они могут быть крупными (гематомы, возникают, при разрыве сосуда) или мелкими (диапедезными, возникают вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки). Если больной выживет, то на месте кровоизлияний остаются кисты с ржавым оттенком из-за накопления в них гемосидерина.

Почечная форма АГ проявляется преимущественным поражением почек. При злокачественной форме болезни в почке преобладает артериолонекроз сосудов и фибриноидный некроз капиллярных петель клубочков, что приводит к злокачественному нефроциррозу Фарра и острой почечной недостаточности. При доброкачественном течении АГ возникает артериолосклероз, артериологиалиноз, почки уменьшаются в размерах, уплотняются, поверхность их становится мелкозернистой. Такой процесс в почках получил название артериолосклеротический нефросклероз (первично-сморщенная почка). Больные при этом умирают от хронической почечной недостаточности.

Сердечная форма. В сердце в любой стадии АГ возникает гипертрофия миокарда левого желудочка. Но в 1-2 стадиях -гипертрофия компенсированная (концентрическая), в 3 стадии она становится декомпенсированной (эксцентрической), полости сердца расширяются, миокард становится дряблым, глинисто-желтым (жировая дистрофия). Помимо этого, в сердце возникает ишемическая болезнь, которая характеризуется более обширными инфарктами миокарда, чем при атеросклерозе, и чаще осложняется развитием аневризм, а также разрывом и тампонадой сердца.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 841 | Нарушение авторских прав