АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагностика ПНГ

а. Анемический гемолитический (с ретикулоцитозом) синд­ром при отсутствии спленомегалии и непрямой билирубинемии (исключения в виде небольшой билирубинемии возможны).

б. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.

в. Одновременное наличие нейтропении и тромбоцитопении говорит в пользу этого диагноза.

г. Положительные пробы Хема и сахарозная.

В пользу диагноза болезни Маркиафавы-Микели свидетель­ствуют:

1. Заболеваемость преимущественно в среднем возрасте.

2. Кризовое течение. Гемолитическому кризу сопутсвует по­явление болей в животе и в поясничной области, а также мочи черного цвета. Криз может провоцироваться терапией препара­тами железа, особенно при его парентеральном введении, и дли­тельной ходьбой.

3. Наличие гипоплазии кроветворения (трепанобиопсия подвоздушной кости) преходящего характера.

4. Стернальная пункция также выявляет гипопластическое (обычно преходящее) состояние кроветворения или, наоборот, ги­перплазию мегакариоцитов и остальных ростков костного мозга.

Дифференциальная диагностика наиболее сложна с гемолизиновой формой аутоимунной гемолитической анемии, особенно при отсутствии возможностей проведения серологических иссле­дований для выявления гемолизинов.

Диагностическую помощь оказывает пробная терапия преднизолоном, неэффективная при болезни Маркиафавы-Микели и эффективная (в той или иной степени) при АИГА.

Синдром Маркиафавы-Микели может быть первым прояв­лением неопластических миелопролиферативных заболеваний. Поэтому следует использовать комплекс клинических данных в целях дифференциальной диагностики.

1.11. ПРИЧИНЫ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ОШИБОК ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЯХ

1. Разнообразие нозологических форм, знакомство с которы­ми у терапевтов часто недостаточное.

2. Отсутствие методических навыков по выявлению гемоли­тического синдрома (часто не назначается исследование билиру­бина и его подфракций, числа ретикулоцитов, гемосидерина в моче и др.)

3. Врачи-лаборанты часто не изучают должным образом морфологию эритроцитов, тогда как в отдельных случаях это исследование является достаточным для постановки диагноза (акантоцитоз, стоматоцитоз, овалоцитоз, микросфероцитоз).

4. Некоторые наследственные гемолитические анемии (на­пример, дефицит Г-6-ФДГ) протекают без анемии, пока болезнь не будет спровоцирована приемом некоторых лекарств, например антималярийных препаратов.

5. Повышенный гемолиз эритроцитов может полностью пе­рекрываться повышенной их продукцией. Это бывает особенно часто при болезни Минковского-Шафара.

6. Осложнения желчнокаменной болезнью при микросфероцитарной гемолитической анемии Минковского-Шафара или тром­бозом микрососудов брюшной полости при болезни Маркиафа­вы-Микели могут быть приняты за основное заболевание.

7. Микросфероцитоз является важнейшим симптомом бо­лезни Минковского-Шафара, но может наблюдаться и при АИГА. Поэтому диагностика нозологической формы гемолитической анемии требует комплексного исследования больных.

8. Проба Кумбса, на которой основана диагностика АИГА, не всегда достаточно чувствительна, и однозначная трактовка отрицательных результатов может привести к ошибочным зак­лючениям.

1.12. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

1. После обнаружения гемолиза эритроцитов надо решить вопрос, наследственная ли это или приобретенная форма, проте­кает ли она с внутриклеточным или внутрисосудистым гемоли­зом. Для этого собирается тщательный семейный анамнез и про­водятся исследования крови с подсчетом числа ретикулоцитов и изучением морфологии эритроцитов, содержания непрямого би­лирубина у кровных родственников: родителей, братьев, сестер.

2. Если гемолитическая анемия выявляется и у родственни­ков, важно узнать, в одном или нескольких поколениях она встре­чается: наследственный микросфероцитоз, стоматоцитоз, овалоцитоз, акантоцитоз, гемоглобинопатии доминантно наследуются и встречаются в нескольких поколениях. Дефицит ряда фермен­тов, например пируваткиназы, наследуется по рецессивному типу, т.е. встречается в 1-м поколении. Наследование дефицита Г-6-ФДГ сцеплено с Х-хромосомой. В тяжелом варианте встречается только у мужчин.

3. Изменения морфологии эритроцитов:

а. Микросфероцитоз.

В этом случае необходимо провести дифференциальный ди­агноз между наследственной микросфероцитарной гемолитичес­кой анемией и АИГА с тепловыми агглютининами.

б. Гипохромия эритроцитов. В этом случае проводится диф­ференциальный диагноз между железодефицитной анемией и талассемией, свинцовой интоксикацией.

4. Осмотическая стойкость:

- снижена при микросфероцитарной наследственной гемо­литической анемии, при

АИГА, стоматоцитозе, акантоцитозе и др.;

- повышена при талассемиях, гемоглобинопатиях.

5. Тесты на внутрисосудистый гемолиз:

а. свободный гемоглобин в плазме крови.

б. гемосидерин в моче.

6. Признаки дефицита фолиевой кислоты чаще всего быва­ют при тяжелой АИГА. Следует исключить алкоголизм как при­чину этих изменений, прием ряда лекарств, алиментарный дефи­цит фолиевой кислоты, эссенциальные формы витамина В₁₂-де­фицитной анемии.

1.13. ТЕРАПИЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

Возможны:

1. Тактика воздержания от любой активной терапии. Пока­зание: гемолиз полностью компенсирован, селезенка увеличена незначительно, желтухи нет.

2.Спленэктомия.

Показания к спленэктомии:

Абсолютные:

а. Выраженная анемия с клиническими проявлениями.

б. Осложнение желчной коликой и камня­ми в желчном пузыре.

в. Осложнение трофическими язвами голеней.

г. Упорная желтуха.

Относительные:

а. Кризовое течение (гемолитические кри­зы сменяются периодами отсутствия ане­мии).

б. Большая величина селезенки и появле­ние признаков гиперспленизма.

в. То же, что и в разеделе абсолютных показаний, но при меньшей степени их выраженности.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 638 | Нарушение авторских прав