АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ОСНОВНЫЕ НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

1.Связанные с нарушением структуры мембраны эри­троцитов:

а. Микросфероцитарная ге­молитическая анемия (болезнь Минковского-Шафара).

б. Овалоцитоз.

в. Стоматоцитоз.

г. Акантоцитоз.

2. Связанные с дефитом ферментов эритроцитов:

а. Дефицит Г- 6-ФДГ

б. Дефицит активности пируват-киназы.

в. Прочие.

3.Связанные с нарушением синтеза глобина:

а. Талассемии

б. Гемоглобинопатии

4. Связанные с избыточным синтезом порфиринов:

а. Эритропоэтическая протопорфирия

Примечание.

Формы 3а, 4а относятся к числу гипохромных анемий.

1.2. ОСНОВНЫЕ НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПРИОБРЕТЕННЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

1.С внутриклеточным гемолизом:

а. Иммунные гемолитические анемии

б. Гиперспленические гемолитические анемии

2.С внутрисосудистым гемолизом:

а. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)

б. Механический гемолиз при протезировании сосудов и клапанов сердца, ДВС-синдроме

в. Гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии

1.3. ОБЩИЕ ПРИЗНАКИ ГЕМОЛИЗА ЭРИТРОЦИТОВ

1. Анемия нормохромная (за исключением талассемий и эритропоэтической порфирии).

2. Ретикулоцитоз в анализе периферической крови.

3. Увеличение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови (степень зависит не только от интенсивности гемолиза эритроцитов, но и от функционального состояния гепацитов). Свойственно гемолитическим анемиям с внутриклеточным ме­ханизмом гемолиза.

4. Повышенное содержание стеркобилина в кале.

5. Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате.

6. Для внутрисосудистого гемолиза характерны гемоглоби­нурия и гемосидеринурия.

7. Для внутриклеточного гемолиза характерно увеличение селезенки.

1.4. КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА МИКРОСФЕРОЦИТАРНОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ МИНКОВСКОГО-ШАФАРА

1. Анемия нормохромная микросфероцитарная.

2. Ретикулоцитоз.

3. Непрямая билирубинемия.

4. Заболевание с детского возраста (наследование аутосомное, доминантное).

5. Спленомегалия.

6. Понижение осмотической и кислотной стойкости эритро­цитов.

7. Спонтанный лизис эритроцитов после двухсуточной их инкубации.

Сочетание гемолитической анемии с желчекаменной болез­нью, особенно в молодом возрасте, характерно для болезни Минковского-Шафара.

Постановке диагноза микросфероцитарной гемолитической анемии способствует выявление подобного заболевания у род­ственников, а также изменения костного скелета (башенный череп, короткий мизинец, высокое твердое небо).

Микросфероцитоз не является строго специфическим при­знаком данной болезни. Он может наблюдаться и при аутоимунной гемолитической анемии (АИГА).

В дифференциальном диагнозе между этими двумя заболе­ваниями решающее значение имеют:

а. возраст больных (молодой - при болезни Минковского-Шафара, преимущественно пожилой и старческий при АИГА).

б. наследственность (при АИГА отсутствует).

в. величина селезенки (при АИГА она не увеличена или увеличена незначительно).

г. проба Кумбса (положительная при АИГА).

д. пробная терапия преднизолоном (положительный эффект при АИГА).

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 538 | Нарушение авторских прав