|
Мембранопатии -
патология мембран эритроцитов
(микросфероцитоз,
овалоцитоз, стоматоцитоз;
акантоцитоз)
| Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шоффара):
дефект спектрина ® нарушение эластичности эритроцитов ® потеря частей мембраны и образование микросфероцитов ® интенсивный фагоцитоз микросфероцитов макрофагами селезенки ®¯продолжительности жизни эритроцитов
|
| Энзимопатии
(дефицит ферментов гликолиза,
пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы,
системы глютатиона)
| Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ:
дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы ®
нарушение образования восстановленной формы глютатиона ® нарушение антиоксидантной системы эритроцита ® гемолиз при действии окислителей (ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты, конских бобов и др.)
|
 Гемоглобинопатии
(нарушение синтеза
глобина)
| Патогенез серповидно-клеточной анемии:
замена в b- цепи глобина глютаминовой кислоты на валин ® кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе ®образование серповидных эритроцитов
| гемолиз
| агрегация в микроциркуляторном русле
¯
ишемия
|
Патогенез талассемии:
a-талассемия – нарушен синтез a-цепей глобина
b-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез
  b-цепей глобина
¯
| ¯ синтез гемоглобина
¯
гипохромия эритроцитов
| неэффективный эритропоэз
(разрушение эритроцитов в костном мозге)
| агрегация несбалансированных a-цепей глобина
¯
мишеневидные эритроциты
¯
¯ продолжитель-ности жизни эритроцитов
|
|
