АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ФЕТАЛЬНЫЕ АРИТМИИ (ФА)

Существует ряд патологических состояний, сопровождающихся подавлением синусового узла или увеличением скорости спонтанной деполяризации нижележащих отделов проводящей системы (гипоксия, ишемия, ацидоз, гипокалиемия, воспаление и т.д.), когда функцию основного водителя ритма может взять на себя другой участок проводящей системы сердца и даже волокна рабочего миокарда (эктопия, микрори-ентри). При этом возникают различные комбинации нарушений ритма сердца и проводимости.

Фетальные аритмии наблюдаются в 1–2% беременностей, являются неспецифическими симптомами многих патологических состояний и имеют различное прогностическое значение. Нарушения сердечного ритма и проводимости у плода могут быть обусловлены как кардиальной (врожденные пороки сердца, опухоли сердца, кардиомиопатии и др.), так и экстракардиальной патологией, а также срывом гуморальной регуляции, изменением водно-электролитного и кислотно-щелочного балансов. Причиной экстракардиальной патологии плода, ведущей к дизритмии, могут служить патологические воздействия нервно-рефлекторной (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и др.) и иммунологической природы (системные заболевания соединительной ткани, сахарный диабет и др.).

Классификация фетальных аритмий (Sweha A. & Hacker T, 1999).

1. По частоте сердечных сокращений ФА подразделяют:

- Тахикардитические;

- Брадикардитические.

2. По течению:

- Доброкачественные;

- Злокачественные.

3. По прогнозу:

- Перспективные;

- Неперспективные.

К доброкачественным аритмиям плода в отличие от злокачественных относятся те, которые не связаны со структурной аномалией сердца, не приводят к развитию сердечной недостаточности, не вызваны иммунологическими причинами. К неперспективным аритмиям относят тахиаритмии с проявлением сердечной недостаточности, поздние и ранние брадикардии.

Фетальные брадикардии.

I. Синдром неонатальной волчанки (СНВ), сердечная форма.

СНВ включает в себя поражение кожи, системные проявления и поражение сердца. Это редкое в целом доброкачественное и транзиторное состояние детей первого года жизни при отсутствии симптомов поражения сердца, которые проявляются полным врожденным сердечным блоком, кардиомиопатическим синдромом и возможным сочетанием с врожденным пороком сердца. В 25% врожденный сердечный блок (ВСБ) может сочетаться с системными проявлениями, сопровождающимися изменениями кожи или без таковых. Наиболее частым является сочетание ВСБ и кожных проявлений.

Полный ВСБ или полная АВ-блокада – достаточно редкая патология периода новорожденности. Имеются данные о связи между ВСБ у новорожденного и диффузной болезнью соединительной ткани (ДБСТ) у матери с указанием на возможный трансплацентарный пассаж иммуноглобулинов G, антинуклеарных антител с последующим развитием у ребенка СНВ, включая ВСБ. В последующем появились данные о более специфичной связи между СНВ и материнскими антителами, направленными против SSA и SSB-антигенов (известных как Ro – и La – антигенов). SSA- и SSB – антигены были описаны независимо от Ro- и La-антигенов, но их последующее изучение показало, что они являются иммунологически идентичными.

Ro- и La–антигены представляют собой солерастворимые рибонуклеопротеиды клеточного ядра и цитоплазмы. Это РНК-белковые комплексы, не связанные с информационной, ядерной, транспортной РНК, содержат в себе несколько рибонуклеопротеиновых кислот и белок с молекулярной массой 60 000 D. Система анти-Ro (SSA)- и анти-La (SSB)-аутоантител, относящихся к классу иммуноглобулинов G, высокоспецифична для двух заболеваний из группы ДБСТ (системная красная волчанка (СКВ) и синдрома Шегрена (СШ)) и направлена против Rо (SSA)- La (SSB)-тканевых антигенов. 25% пациентов с СКВ и СШ имеют данный набор антител, в то время как у больных ревматоидным артритом они встречаются лишь в 5% случаев. Для сравнения можно отметить, что только 0,1% из здоровой популяции являются Ro (SSA)-позитивными.

Накоплено значительное количество фактов, свидетельствующих о наличии у матерей пациентов с СКВ тех или иных соединительнотканных нарушений, в частности, 1/3 из них имеет СКВ, развившуюся до, во время или после беременности. Другая треть имеет проявления ревматоидного артрита, синдрома Рейно, СШ, смешанного заболевания соединительной ткани и др. Из оставшейся трети женщин, несмотря на отсутствие строго очерченного заболевания, у 75% отмечаются серологические изменения в виде положительного ревматоидного фактора, ускоренной скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипергаммаглобулинемии. При этом риск развития ВСБ в 3 раза выше у тех детей, чьи матери являются носителями циркулирующих анти - Ro (SSA)- и анти-La (SSB)-аутоантител. Выявлена прямая корреляция между титрами материнских аутоантител и частотой встречаемости ВСБ, составляющая 52% при титре 1: 16 и 31% - при более низком титре. Кроме того, имеются данные о том, что у Ro-позитивных женщин 22-30% беременностей заканчивается самопроизвольными выкидышами и мертворождениями.

Патогенез развития СНВ, остаются до конца неясными. Имеются данные, указывающие на роль материнских антител (иммуноглобулины G), легко проникающих через плацентарный барьер к плоду, являющихся особо специфичными и относящихся к анти-Ro (SSA)-аутоантителам. ВСБ является самой грозной формой СНВ. Как правило, он бывает полным, носит необратимый характер и у 25% новорожденных заканчивается летальным исходом вследствие застойной сердечной недостаточности. Наибольший риск составляют новорожденные и дети первых месяцев жизни. Патологоанатомические исследования выявляют фиброз синоатриального и атриовентрикулярного узлов, их кальцификацию; АВ-узел как бы «пойман» в ловушку избыточной фиброзной тканью; обнаруживается отсутствие связей между предсердием и АВ-узлом или полное отсутствие последнего. В сердечной мышце определяются признаки эндомиокардиального фиброэластоза как проявления кардиомиопатии. Обнаруживается отложение иммунных депозитов IgG и C3, клеточных инфильтратов внутри сосудов проводящей системы сердца (ПСС), что свидетельствует о генерализованном воспалении. В то же время, воспалительные инфильтраты в ПСС новорожденного ребенка могут быстро исчезнуть и быть замещены фиброзной тканью в случае уменьшения, либо полного исчезновения провоцирующих антител на фоне лечения. У некоторых мертворожденных от женщин с СКВ помимо поражения ПСС присутствуют признаки фибринозного перикардита.

До настоящего времени патогенез ВСБ остается загадкой.

Известно, что АВ-узел формируется на 3–4 неделе гестации, отдельно от пучка Гиса и в ходе внутриутробного развития соединяется с ним. Что же происходит в сердце? Отсутствует ли адекватное развитие АВ-узла или существует какое-либо препятствие к соединению его с пучком Гиса, либо происходит его дегенерация и разрушение вследствие возможного воспалительного процесса?

Существует предположение, что материнские антитела, проникая через плаценту до 12 недель гестации, могут вмешиваться в нормальный ход развития АВ-узла, оказывая тератогенное действие, о чем свидетельствуют случаи сочетания АВ-блокады и врожденных пороков сердца. Совпадение сроков проникновения большинства антител через плаценту в III триместре и развитие АВ–блокады также во II или III триместрах, а иногда и постнатально, может свидетельствовать в пользу воспалительной этиологии процесса. Присутствие миокардиального фиброза, кардиомиопатии, нарушения сердечного ритма, замещение ПСС соединительной тканью с участками кальцификации указывают на дегенеративный процесс, который тоже связывается с воспалением, индуцированным материнскими аутоантителами.

Исходя из вышеизложенного, при выявлении у женщин СКВ необходимо вести беременность под прикрытием дексаметазона из расчета 2 мг/день, начиная с 12 недели развития, во избежание формирования АВ-блокады у плода. Дексаметазон имеет преимущества перед преднизолоном (10 мг/день), т.к. лучше проникает через плаценту и более эффективен при кардитах, вызванных иммунологическими причинами.

Выявление у плода различной степени АВ-блокады чаще всего является для беременной полной неожиданностью. Женщина, как правило, считает себя здоровой. Поэтому, при выявлении у плода АВ–блокады, необходимо в первую очередь провести иммунологическое обследование матери и плода с определением в сыворотке крови не только уровня общих анти-Ro- и анти-La-аутоантител, но и содержание антител к 52kDRo и 60kDRo-антител, являющимися рибонуклеопротеидными частицами, полипептидными компонентами Ro (SSA)-антигена. При АВ-блокаде плода, необходимо как можно раньше назначить терапию, устраняющую иммунологическое воспаление и повреждение проводящей системы сердца. В этом случае назначается дексаметазон по 4 мг перорально на каждый день оставшегося срока беременности и сальбутамол (от 4 до 64 мкг в мин.), увеличивающий ЧСС желудочков. Применение изопреналина (1–12 мкг в мин) оказалось эффективным только при введении его в пупочную вену плода путем прямого кордоцентеза. Возможна комбинация таких препаратов как дигоксин и дексаметазон.

В случае брадикардии плода до 40 уд/мин, снижения фракции выброса левого желудочка, выявления симптомов застойной сердечной недостаточности в виде асцита и/ или жидкости в перикарде высок риск его внутриутробной гибели. С целью предотвращения дальнейшего иммунного повреждения плода, сведения к минимуму патологического стояния в родовом канале, необходимо рассмотрение специалистами варианта раннего кесарева сечения. В литературе описаны попытки (на животных) установки пейсмекера плодам с АВ-блокадой с положительным эффектом.

Новорожденные, имеющие полную АВ-блокаду с ЧСС 50 уд/мин и менее, нуждаются в постановке искусственного водителя ритма.

Грозным осложнением СНВ является развитие у детей с ВСБ поздней дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), которая, несмотря на раннее установление пейсмекера, может иметь плохой прогноз.

Для женщины, уже имеющей ребенка с СНВ, риск повторного рождения младенца с аналогичной патологией составляет 15%.

II. Синдром удлиненного интервала QT.

Синдром удлиненного интервала QT (СУИ QT) проявляется у плода умеренной брадикардией.

Согласно классификации предложенной A.Moss (1985 г.) выделяют следующие состояния, характеризующиеся удлинением интервала QT на ЭКГ:

1. Врожденный синдром удлиненного интервала QT.

а) генетические формы: синдромы Романо-Уорда и Ервелла-Ланге-Нильсена.

б) спорадические формы;

2. Приобретенные формы синдрома:

а) последствия приема лекарственных препаратов:

- антиаритмических препаратов (хинидин, дизопирамид, флекаинида ацетат, кордарон, этацизин);

- фенотиазидов;

- трициклических антидепрессантов;

- препаратов лития;

б) нарушения метаболизма (гипокалиемия; гипотермия);

в) низкокалорийная диета;

г) заболевания центральной и вегетативной нервной систем;

д) заболевания сердечно-сосудистой системы:

- ишемическая болезнь сердца;

- пролапс митрального клапана.

Вторичное удлинение интервала QT, особенно в сочетании с желудочковыми формами нарушения ритма, свидетельствует об электрической нестабильности миокарда и риске развития жизнеугрожаемых аритмий. В первую очередь, в основе увеличения продолжительности электрической систолы у плода, лежат электролитные нарушения, такие как гипокалиемия и гипокальциемия; хроническая внутриутробная гипоксия (ХВГ) плода. Отмечено, что характерной чертой опосредованного электролитными нарушениями и ХВГ удлинения QT, является достаточно быстрая (в течение нескольких недель) положительная динамика с нормализацией процесса реполяризации желудочков и установлением нормальной ЧСС плода на фоне проводимой терапии. Пренатальная диагностика СУИ QT, в случае отсутствия данных генеалогического анамнеза, сложна.

Всем новорожденным с зафиксированным внутриутробно удлинением электрической систолы показано проведение суточного ЭКГ мониторирования по Холтеру.

III. Гипотермия у матери.

Фетальные брадикардии могут наблюдаться у женщин с плохо корригированным инсулин-зависимым сахарным диабетом. При гипогликемии и гипотермии (35,1^оС) у женщин ЧСС плодов может составить от 90 до 100 уд/мин. После нормализации уровня сахара в крови и согревания женщин происходит постепенная нормализация ЧСС у плодов.

Наличие у женщины острых воспалительных процессов, в частности, инфекции мочеполовых путей, также может сопровождаться возникновением брадиаритмии у плода.

IV. Органическая патология сердца плода.

При возникновении у плода аритмии необходимо исключение органической патологии сердца:

1. Опухоли сердца:

- доброкачественные врожденные поликистозные опухоли АВ-узла;

- мультифокальные опухоли клеток Пуркинье;

2. Фокальную фибромускулярную дисплазию мелких коронарных артерий

3. ВПС (общий открытый атриовентрикулярный канал, корригированнаятранспозиция магистральных артерий).

4. Кардиомиопати и.

Фетальные тахиаритмии.

Основными электрофизиологическими механизмами суправентрикулярных тахиаритмий являются активация эктопических очагов в предсердиях или использование дополнительных проводящих путей.

Наличие дополнительных проводящих путей в миокарде является пороком развития атриовентрикулярных фиброзных колец. При нормальном их развитии в эмбриональном периоде все мышечные связи между предсердиями и желудочками замещаются фиброзной тканью, а остатки мышечной ткани в непосредственной близости к фиброзным кольцам могут играть роль трактов, обходящих естественный путь предсердно-желудочкового проведения импульсов. При узловых реципрокных тахикардиях круговое движение волны возбуждения происходит внутри атриовентрикулярного узла.

П ароксизмальная тахикардия (ПТ) - внезапно возникшее резкое учащение сердечного ритма, имеющее специфические признаки на ЭКГ, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких часов (реже суток) с последующей внезапной нормализацией ЧСС. Пароксизмальная тахикардия может возникнуть внутриутробно; частота ее встречаемости у плодов составляет 0,4-0,6%. Возможность выявления внутриутробной тахикардии полностью зависит от внимания врача, наблюдающего беременную. Субъективно учащенное сердцебиение плода не ощущается, отмечается изменение в «поведении» ребенка в виде усиления или ослабления шевелений. У плодов можно так же выявить трепетание предсердий (ТП).

Среди органических заболеваний сердца, предрасполагающих к реализации аномальных электрофизиологических механизмов возбуждения миокарда в виде ПТ и ТП, следует отметить ВПС (чаще всего аномалия Эбштейна, дефект межпредсердной перегородки, корригированная транспозиция магистральных сосудов, открытый атриовентрикулярный канал), а также врожденный кардит, кардиомиопатии и др.

Продолжительность периодов внутриутробной тахикардии может значительно варьировать (от 30 секунд до нескольких недель). Тахикардия может быть синусовой и ЧСС, при этом, редко превышает 180 уд/мин. При аускультации крайне нерегулярных сердцебиений с выраженной вариабельностью ритма и колебаниями ЧСС от 80 до 220 уд/мин высока вероятность наличия у плода мерцательной аритмии. Вентрикулярная тахикардия довольно редко встречается у плодов, и сопровождается, как правило, снижением сократительной функции левого желудочка. Для пароксизмальной тахикардии характерно резкое учащение сердцебиений до 220 уд/мин и более в сочетании с ригидностью сердечного ритма. Короткие пароксизмы тахикардии редко становятся клинически значимыми и, чаще всего, не имеют неблагоприятных последствий. Частые и длительные приступы пароксизмальной тахикардии сопровождаются застойной сердечной недостаточностью и могут привести к внутриутробной гибели плода. Кроме того, на фоне пароксизмальной тахикардии и застойной сердечной недостаточности с водянкой плода высок риск развития церебральных осложнений. Это связано с тем, что из-за внезапных изменений ЧСС, возникает нестабильность в церебральном кровообращении, что ведет к нарушению кровоснабжения головного мозга. Тяжесть церебральных осложнений, развивающихся еще внутриутробно, варьирует от гипоксически-ишемических до гипоксически-геморрагических различной степени тяжести.

Помимо развития сердечной недостаточности, еще одним осложнением суправентрикулярной тахикардии у плода может стать формирование аритмогенной дилатации миокарда.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 628 | Нарушение авторских прав