ЦИРОЗИ ПЕЧІНКИ
1. МКХ-10: • макронодулярний (з діаметром вузлів більше З К74 Фібрози та цирози печінки см)
К70.3 Цироз печінки алкогольний • змішаний
К71.7 Цироз печінки з токсичним ураженням пе- За клінічними ознаками:
чінки 1. Стадія захворювання за ступенем функціональ-
К74.3 Первинний біліарний цироз них порушень (за критеріями Чайльда-Пью)
К74.4 Вторинний біліарний цироз Один критерій класу А оцінюється в 1 бал, класу
К74.6 Інші або неуточнені цирози В - в 2 бали, класу С — в 3 бали. За сумою набраних
К74.6 Портальна гіпертензія балів, у відповідності до ступеню тяжкості перебігу
К72.1 Хронічна печінкова недостатність цирозу печінки, хворих розподіляють на три класи:
2. ВИЗНАЧЕННЯ клас А (5-6), клас В (7-9), клас С (> 10). Цироз - це хронічне дифузне поліетіологічне зах- 2. Ускладнення:
ворювання печінки, що характеризується дифузним «стравоходно-шлункові кровотечі
розростанням у ній сполученої тканини, порушен- • печінкова недостатність (енцефалопатія О, 1,П,
ням ії нормальної долькової архітектоніки внаслідок ТИ, IV стадії)
фіброзу та утворення структурно-аномальних вузлів • спонтанний бактеріальний асцит-перитоніт
регенерації, що зумовлюють розвиток функціональ- • тромбоз ворітної вени
ної недостатності печінки та портальної гіпертензії. • гепаторенальний синдром
3. КЛАСИФІКАЦІЯ • гепатоцелюлярна карцинома За етіологією: 4. КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ
• вірусний (віруси гепатиту В, С, В, О) • Наявність гепатомегалії, сплєномегалії
• алкогольний • Морфологічні ознаки цирозу (фіброзні зміні та
• цироз печінки, індукований медикаментами вузлова регенерація)
• токсичний • Інструментальне підтвердження портальної гі-
• пов"язаний з вродженими порушеннями метабо- пертензії (виявлення варикозно-розширених вен лізму (цироз при хворобі Вільсона, гемохромато- при УЗД, ЕГДС, ректоскопії)
зі) • Інструментальне та лабораторне підтвердження
• пов"язаний з ураженням жовчовивідних шляхів гепато-лієнального синдрому та гіперспленізму (первинний та вторинний біліарний цироз) (виявлення гепато- сплєномегалії при УЗД, ане-
• застійний цироз печінки мії, лейкопенії, тромбоцитопенії)
• криптогенний цироз • Порушення функціональних проб печінки За морфологічною картиною: • Синдром малої печінкової недостатності:
• мікронодулярний (з діаметром вузлів до 3 см) - порушення детоксикаційної функції печінки (те-
леангіектазії, пальмарна еритема, порушення ме- • Первинний біліарний цироз супроводжується таболізму ліків, гормональні порушення: імпо- внутрішньопечінковим холестазом, що клінічно
тенція, гінекомастія у чоловіків, порушення проявляється у вигляді свербіжу шкіри, жовтяни-
менструального циклу у жінок) ці, ознак дефіциту жиророзчинних вітамінів А,
• порушення білковосинтетичної функції печінки Д, Е, К, полісистемності уражень, наявності (підвищена кровоточивість, легке утворення ксантом, ксантелазм, змін кісткової системи у синців, трофічні розлади — втрата маси тіла, роз- зв"язку з порушенням метаболізму кальцію (біль виток кахексії) у спині та ребрах, патологічні переломи).
• Синдром великої печінкової недостатності (печін- 5. УМОВИ, В ЯКИХ ПОВИННА НАДАВАТИСЬ кова енцефалопатія, кома) в термінальній стадії: МЕДИЧНА ДОПОМОГА
• Неспецифічні порушення психічної діяльності В період активного процесу проводиться стаціо-
• Нервово-м"язеві розлади ("хлопаючий тремор") нарне обстеження та лікування у гастроентерологіч-
• Печінковий запах з ротуних відділеннях. Тривале медикаментозне підтриму-
• Порушення дихання (гіпервентиляція) юче лікування проводиться в амбулаторно поліклі-
• Зміни електроенцефалограми нічних умовах.
. Асцит 6. ПЕРЕЛІК І ОБСЯГ МЕДИЧНИХ ПОСЛУГ НА Клінічна картина окремих етіологічних варіантів АМБУЛАТОРНО-ПОЛІКЛІНІЧНОМУ ЕТАПІ
цирозу печінки може мати свої особливості, (О — обов'язково, Ф — факультативне)
• Цироз печінки вірусної етіології характеризуєть- Лабораторна діагностика
ся тривалим перебігом з різними темпами прог- • Стандартні біохімічні методи дослідження фун- ресування, повторними загостреннями, що ви- кціонального стану печінки (АлАТ, АсАТ, ГГТП,
никають спонтанно або під впливом провокую- ЛФ, білірубін загальний та прямий, холестерин,
чих факторів. сечовина, загальний білок та білкові фракції) -
• Для алкогольного цирозу характерні неврологіч- при необхідності — повторно (О)
ні та соматичні прояви алкоголізму, аліментар- •Серологічні маркери вірусних гепатитів В, С, О, ний дисбаланс. О — одноразово (О)
• Цироз печінки, що розвивається на фоні аутоі- • Глюкоза крові — одноразово (О)
мунного гепатиту, відрізняється швидкопрогре- •Коагулограма, протромбіновий індекс - однора- суючим перебігом та полісистемністю уражень. зово (О)
• Загальний аналіз крові (включаючи ретикулоци- 0,5 г 3 рази на добу, кальцій сироп та ін.)
ти та тромбоцити) - при необхідності - повтор- 7. ПЕРЕЛІК І ОБСЯГ МЕДИЧНИХ ПОСЛУГ НА
но (О) СТАЦЮНАРНОМ ЕТАПІ (О - обов'язково,
• Калій, натрій у сироватці — оноразово (Ф) Ф - факультативне)
• Ліпідний профіль крові — одноразово (Ф) Діагностика:
• Визначення ферритину сироватки крові, І&А, • Усі дослідження попереднього етапу (О)
І§О, І§М, наявності антиядерних, антимітохон- • Пункційна біопсія печінки та морфологічне дос-
дріальних, антигладеньком"язевих антитіл, аль- лідження — одноразово (Ф)
фа-фетопротеїну крові (при підозрі на гепато- NВ! Протипоказання до біопсії печінки: наявність
му) - одноразово (Ф) геморагічного синдрому та змін лабораторних показ-
Інструментальні методи дослідження ників, що характеризують стан коагуляції (швидкість
• УЗД печінки, жовчного міхура, підшлункової за- згортання крові, зниження протромбіну, тромбоелас- лози, селезінки та судин портальної системи тограма та ін.), виражена активність процесу, асцит (доплерографія) — одноразово (О) • Біохімічне, бактеріологічне та цитологічне дрс-
• Езофагогастродуоденоскопія з прицільним огля- лідження асцитичної рідини — одноразово (Ф). дом дистального стравоходу та кардіального від- Лікування
ділу шлунку — одноразово (О) Субкомпенсований та декомпенсований цироз пе-
• Сцинтіграфія печінки - одноразово (Ф) чінки (клас В, С за Чайльдом-Пью):
Лікування: • Дієта з обмеженою кількістю білка (0,5 г/кг маси
Цироз печінки компенсований (клас А за Чай- тіла) та солі
льдом-Пью): • Базисна терапія:
• Виключення алкоголю та гепатотоксичних фак- • Гепатопротектори:
торів • рослинні гепатопротектори — сілімарин, арти-
• Збалансована дієта №5 або №5а (при диспепсич- шоку екстракт та ін. в загальноприйнятих дозах ному синдромі) терміном 1-2 місяці
Хворим з компенсованим та неактивними фор- • препарати есенціальних фосфоліпідів - по по 1-2 мами цирозу печінки медикаментозне лікування, як флакону внутрішньовенне протягом 10 днів, по правило, не призначається. тім по 1-2 капсулі 3 рази на добу протягом 1-2 міс
• При вірусному цирозі В у НВV-^NА-позитив- • ліпоєва кислота (по 600 мг — 2 таблетки вранці них хворих проводять лікування звичайними до- протягом місяця)
зами ІФН-альфа (схеми див. у розділі "Хронічні «адеметіонін - - вводять внутрішньовенне або
вірусні гепатити"). внутрішньом"язево по 800 мг на добу протягом
• При вірусному цирозі С у НСУ-ККА-позитивних 2-х тижнів, потім перорально по 800 мг 2 рази на хворих противірусне лікування також проводять день протягом 1-2 місяців
з метою покращення вірусологічних та біохіміч- • Ферментні препарати (панкреатин) при супут-
них показників, стабілізації процесу у печінці та ньому хронічному панкреатиті та ЗСН ПЗ.
попередження ускладнень (схеми див. у розділі При наявності набряково-асцитичного синдрому:
"Хронічні вірусні гепатити). • Спіронолактон по 50-100-200 мг 2 рази на день.
• При алкогольних цирозах — повна відмова від ал- При вираженому асциті дозу підвищують через коголю. кожні 2-3 дні на 50-100 мг до максимальної дози
• При первинному біліарному цирозі: 400 мг/добу — 12-16 таблеток. При відсутності
• Препарати урсодезоксихолевої кислоти з розра- позитивного діуретичного ефекту призначають хунку 12-15мг/кг (по 250-500 мг 2-3 рази на добу 100-200 мг верошпірону на добу та фуросемід 20- в залежності від маси тіла тривалий час) 160 мг (один раз на день зранку 2 рази на тиждень
• Адеметіонин 400-800 мг на добу внутріш- під контролем діурезу та електролітного складу ньом"язево або внутрішньовенне протягом 2-3 крові). Позитивний діурез не повинен перевищу - тижнів, підтримуюча терапія - по 400 мг 3 рази вати 500 мл за добу. При рефрактерному асциті - на добу протягом 1-2 міс; парацентез.
• При наявності свербіжа — препарати, що зв"язу- При бактеріальному асциті-перитоніті:
ють жовчні кислоти у кишечнику (холестира- • Антибактеріальні препарати — цефалоспорини 3-
мін - по 4-12 г на добу, білігнін), го покоління, захищені амінопеніциліни стан-
• Препарати кальцію (кальцію гліцерофосфат по дартних дозах.
При наявності холестазу: печінці та м "язах:
• Урсодезоксихолева кислота (10-12 мг/кг протя- - Орніцетил (у добовій дозі 2-6г внутрішньом"язе- гом 1-2 місяців), препарати кальцію та жиророз- во або 2-4 г внутрішньовенне струйно 1-2 рази на чинних вітамінів А, Е, Д, К добу)
При портальнії гіпертензії: - Гепа-Мерц (спочатку вводиться внутрішньовен-
• Зниження портального тиску шляхом призначен- но крапельно по 40 мг на добу протягом 7 днів, ня бета-адреноблокаторів (пропранололу в дозі 10 потім - перорально по 6 г 3 рази на добу протя- мг 3 рази на добу) або нітратів (ізосорбіду моно- гом 14 днів)
нітрат 30-60 мг на добу, нітрогліцерину внутріш- - Глютаргін (4% розчин для ін"єкцій в ампулах по ньовенно крапельно у вигляді 1% спиртового роз- 5 мл - вводиться 2 рази на день по 50 мл (2 г) на
чину з розрахунку 1 мл - 10 мг на 400 мл розчину 150-250 мл ізотонічного розчину натрію хлориду
Рингера із швидкістю 10-15 крапель за хвилину внутрішньовенне крапельно. У тяжких випадках
протягом 24-72 годин, нітрогліцерин вводиться добова доза препарату підвищується до!50-
після стабілізації артеріального тиску). 200 мл (6-8 г);
При кровотечах з варикозних вен стравоходу та Цитраргінін - по 10 мл питного розчину 3 рази
шлунка: на добу
• Препарати соматостатину (по 100 мг кожні 2 го- • Ендоскопічне лікування кровотеч
дини протягом 2 діб, перша доза вводиться внут- • Ендоскопічне та хірургічне лікування портальної
рішньовенно, інші — внутрішньовенне або під- гіпертензії
шкірно) • Еферентні методи лікування
• Вазопресин вводиться внутрішньовенне, почи- • Трансплантація печінки
наючи з дози 0,4 ОД/хвилину з наступним підви- 8. СЕРЕДНЯ ТРИВАЛІСТЬ ЛІКУВАННЯ щенням дози до 0,6-0,8 ОД/хвилину протягом Середня тривалість стаціонарного лікування -
12-24 годин до зупинки кровотечі 1 міс.
• Гемостатична терапія (амінокапронова кислота, 9. КРИТЕРІЇ ЕФЕКТИВНОСТІ ЛІКУВАННЯ етамзілат, вікасол, препарати крові) Критеріями ефективності лікування є нормаліза-
• Інгібітори протонової помпи (пантопразол, ція загального стану хворого, біохімічних показни- омепразол) або Н2-гістаміноблокатори (фамоти- ків функціонального стану печінки, перевід хворого дин) парентеральне в компенсований стан, відсутність ускладнень.
• Балонна тампонада (зондовим балоном Блекмо- 10. КУРАЦІЯ ХВОРИХ НА ЕТАПАХ МЕДИЧНОЇ ра) ДОПОМОГИ
• Ендоскопічне лікування (наложення лігатур на 1 рівень — лікар загальної практики (сімейний лі- венозні вузли, якщо кровотеча триває - склеро- кар):
терапія) • Амбулаторний нагляд та підтримуюче лікування
• Видалення крові з шлунково-кишкового тракту компенсованих форм цирозів
за допомогою промивання шлунку через зонд 2 рівень — спеціалізована гастроентерологічна до-
льодяним ізотонічним розчином хлориду натрію помога (лікар-гастроентеролог поліклініки або стаціо-
та очисних клізм нару):
• Хірургічне лікування (при неефективності кон- • Встановлення діагнозу, стаціонарне лікування сервативних засобів) субкомпенсованих та декомпенсованих форм, Лікування печінкової енцефалопатії: проведення парацентезу, амбулаторний нагляд та
• Різке обмеження білку в раціоні до 40 г на день підтримуюче лікування компенсованих форм ци- або навіть виключення білків тваринного поход- розів
ження 3 рівень — високоспеціалізована гастроентерологіч-
• Внутрішньовенне введення 5% розчину глюко- на допомога гастроентерологічні клініки кафедр ме- зи, неогемодезу, гепасолу А, гепастерилу дачних університетів або академій післядипломної ос-
• 3 метою зменшення утворення аміаку в кишках — віти, НДІ гастроентерології):
лактулоза (60-120 мл надобу перорально, атакож • Труднощі в постановці діагнозу та проведенні ди- у клізмах); рифаксимін 1200 мг на добу протягом ференційної діагностики, лікування важких суб-
1-2 тижнів, або ципрофлоксацин по 500 мг 2 рази компенсованих та декоменсованих форм циро-
на добу зів, проведення противірусної терапії, ендоско-
• 3 метою стимулюванняя знешкодження аміаку в пічне лікування кровотеч, хірургічне лікування
портачьної гіпертензії, еферентні методи ліку- відмичається повільно прогресуючий перебіг з міні-
вання, прийняття рішення щодо трансплантації мальними загальноклінічними та біохімічними по-
печінки) казниками активності. Нерідко зустрічається латен-
11. РЕАБІЛІТАЦІЯ тний варіант перебігу, коли клінічних, біохімічних та Тривала дієта №5, відмова від алкоголю, прийому морфологічних ознак активності процесу в печінці
гепатотоксичних ліків. Обмеження фізичних наван- виявити не вдається. Такі форми цирозів при відсут-
тажень. ності гепатотоксичних впливів (віруси, алкоголь,
12. ДИСПАНСЕРНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ медикаменти) можуть доброякісно перебігати деся- Усі хворі на цироз печінки підлягають активному тиріччями. При швидко прогресуючому цирозі
диспансерному нагляду з періодичним обстеженням (приблизно 10% усіх випадків) повних ремісій не бу-
1 раз у 6-12 місяців (УЗД печінки, біохімічні проби ває, швидко з'являються ускладнення (в першу чер-
печінки). гу, пов"язані с нарастаючою портальною гіпертензі-
13. ПРОГНОЗ єю) і після встановлення діагнозу хворі живуть 1-5 Цирози печінки зазвичай мають тенденцію до років. Найбільш частою причиною смерті є печінко-
прогресування з чередуванням періодів загострення во-клітинна недостатність, ріже — кровотечі з вари-
та ремісії. Найбільш часто (60-70% усіх випадків) козно розширених вен стравоходу.
Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 661 | Нарушение авторских прав
|