ДОПЕЧІНКОВА ПОРТАЛЬНА ГІПЕРТЕНЗІЯ У ДІТЕЙ
Синдром допечінкової портальної гіпертензії (допечінкова блокада портального кровотоку) - сукупність клінічних проявів, що розвиваються внаслідок редукції кровотоку по ворітній вені (рис. 153).
Етіологія
Точні етіологічні чинники ще не встановлені, але вважається, що синдром допечінкової портальної гіпертензії (СДПГ) розвивається внаслідок:
· Вад та аномалій розвитку ворітної вени.
· Тромбозу ворітної вени - ідіопатично-го, або внаслідок перенесеного тромбофлебіту ворітної вени при омфаліті чи пупковому сепсисі. Як вважається, внаслідок тромбозу ворітної вени утворюється так звана кавернозна трансформація ворітної вени (розвиток численних колатералей в обхід обтурованого русла ворітної вени із зміною процесів тромбозу та рекана-лізації в утворених судинах).
Патогенез
Основним фактором, що обумовлює розвиток характерних морфологічних та патофізіологічних змін при даній недузі, є редукція кровотоку по ворітній вені. Зумовлена цим гіпоксія тканини печінки призводить до значного збільшення кровотоку через селезінку по селезінковій артерії і проявів спленомегалії та гіперспленізму. Гіперспленізм розвивається при збільшенні маси тканини селезінки і, внаслідок цього, підсилення руйнування елементів крові.
Формування венозної судинної мережі печінки, по мірі росту дитини, нагадує ріст судинної мережі у регенерованому органі, без чіткої морфологічної структури внутріпечінкових розгалужень, що у свою чергу сприяє підвищенню гідродинамічного опору вен печінки та до-печінкового кров'яного тиску. У свою чергу, збільшення кровотоку також викликає підвищення тиску крові у ворітній системі. Підвищення допечінкового тиску може сягати 400 мм вод. ст. (нормальні значення - до 80-100 мм вод. ст).
Значне збільшення допечінкового тиску крові приводить до розвитку численних колатералей, причому основним шляхом колатерального кровотоку є розвиток шлунково-стравохідних вен у зоні 2-5 см від гастроезофагеального переходу. По мірі розвитку захворювання формуються варикозно змінені вени стравоходу. Постійне травмування стінки варикозно змінених вен стравоходу у процесі споживання їжі зумовлює їх ушкодження з розвитком масивних шлунково-стравохідних кровотеч.
Клініка
Клінічні прояви синдрому різноманітні і залежать від ступеня блокади ворітної вени. Як правило, СДПГ вперше проявляється вираженою спленомегалією чи шлунково-стравохідними кровотечами.
Хворі скаржаться на зниження апетиту, диспепсичні явища (закрепи можуть змінюватися частим рідкими випорожненнями з домішками зелені). При огляді -збільшений живіт, можливі прояви асциту.
СДПГ завжди має прогресуючий перебіг. По мірі розвитку захворювання на перший план виходять такі прояви:
Спленомегалія - неодмінний прояв СДПГ. Селезінка збільшується майже у 10 разів.
Гіперспленізм - досить характерний прояв, що включає в себе: зменшення лейкоцитів у периферичній крові до 1,5-4 тис. у мкл, та тромбоцитопенію (від одиничних тромбоцитів у периферичній крові, до 30-150 тис. у мкл).
Шлунково-стравохідні кровотечі при розширенні вен стравоходу. Виникнення кровотеч може бути першим і фатальним проявом СДПГ. У шлунку порушення венозного відтоку проявляються симп-томокомплексом, який отримав назву застійна гастропатія. Ендоскопічно вона має вигляд численних дрібних гіперемо-ваних зон слизової шлунка, прямокутної чи ромбоподібної форми від 2 до 6 мм у діаметрі, що оточені блідою чи жовтуватою сіткою. На вигляд застійна гастропатія нагадує бджолині стільники (рис. 154). Кровотечі з ділянок застійної гастропатії спостерігаються рідко.
Функції печінки у дітей з даною вадою у значній мірі компенсовані. Зменшення кількості гепатоцитів супроводжується підвищенням їх функціональної активності.
Функції центральної нервової системи у дітей з СДПГ, як правило, не порушені. У цієї групи хворих немає ризику розвитку енцефалопатії.
Перебіг захворювання
СДПГ має різноманітний перебіг, який залежить від низки факторів.
Частота шлунково-стравохідних кровотеч має пряму залежність від ступеня блокади ворітної вени, розвитку колатерального кровообігу до вен стравохідного сплетення та мірою варикозного розширення вен стравохідного сплетення.
Зворотна залежність між частотою шлунково-стравохідних кровотеч та наявність крупних колатералей з нижньою порожнистою веною та непарною веною в обхід вен стравоходу.
У всіх дітей з даним синдромом є тенденція до гіпокоагуляції та підвищення фібринолітичної здатності крові, що може перешкоджати зупинці кровотеч, але не впливає на їх частоту.
Оскільки перебіг СДПГ має стадійний характер із чергуванням фаз тром-бування внутріпечінкових судин та їх ре-каналізації, то загострення флеботром-ботичного процесу може призвести до гіпертонічного кризу портальної системи та провокування рецидиву кровотеч.
Діагностика
Клінічна діагностика не становить труднощів, якщо пам'ятати про це захворювання.
Еходоплерографія - допомагає виявити шляхи колатерального кровообігу і так звану кавернозну трансформацію ворітної вени, що сприяє встановленню діагнозу СДПГ (рис. 155).
Комп'ютерна томографія для визначення наявності тромбозу та кавернозної трансформації ворітної вени (рис. 156).
Спленопортографія - рентгеноконтрастне дослідження ворітної вени та її притоків шляхом черезшкірної пункції селезінки. Встановлює характер ураження ворітної вени та шляхи колатерального кровообігу (рис. 157).
Езофагографія з розведеним розчином сульфату барію - допомагає виявити варикозно змінені вени стравоходу.
Фіброезофагогастроскопія - встановлює характер та вираженість варикозу вен гастроезофагеального переходу та зміни слизової шлунка.
Для прогнозування можливостей стравохідної кровотечі за станом вен гастроезофагеального переходу, О. Шав-ровим була запропонована наступна бальна оцінка особливостей варикозно розширених вен:
А. За кольором: вени у вигляді рожевих тяжів - 1 бал; вени у вигляді червоних стовбурів або вузлів - 2 бали; червоно-синюшні вени - 3 бали.
В.3а розміром:діаметром до 0,3 см – 1 бал; діаметром до від 0,4 до 0,5 см – 2 бали; діаметром від 0,6 см і вище – 3 бали.
C. Протяжність вен: від кардіоезофагеального переходу до середньої частини стравоходу - 1 бал; до середньої третини стравоходу - 2 бали; до верхньої третинистравоходу - 3 бали.
D. Звуження просвіту стравоходу венами: на третину - 1 бал; на дві третини - 2 бали; зяяння кардії - 3 бали.
За сумою балів виділяються 4*ступе-ні тяжкості розширення варикозних вен стравоходу:
1 ступінь - 3-6 балів, 2 ступінь - 7-8 балів, 3 ступінь-9-10 балів, 4 ступінь -11-12 балів. Відповідно до ступеня тяжкості ураження вен збільшується і ризик рецидиву стравохідно-шлункової кровотечі.
Для оцінки ризику стравохідно-шлункової кровотечі на найближчий проміжок часу запропоновано ділити хворих на три функціональні класи:
А - відсутність загрози кровотечі (при 1-2 ступені варикозного розширення вен).
В - відсутність загрози кровотечі у найближчі дні (помірно виражені червоного кольору смуги у вигляді ніжної рубцевої тканини, одиничні ерозії слизової оболонки над варикозними вузлами з червоно-синюшним відтінком та відсутністю підслизових крововиливів).
С - високий ступінь ризику розвитку кровотечі в найближчі години або дні після обстеження (виражені смуги червоного кольору, численні ерозії слизової над варикозними вузлами червоно-синюшного кольору з наявністю підслизових крововиливів).
Лікування
Лікування гострих стравохідно-шлункових кровотеч В останні роки достатньо ефективними були консервативні методи лікування таких хворих.
Основні правила: катетеризація центральних вен, повне парентеральне харчування. Контроль за кровотечею здійснюється на основі даних артеріального тиску, пульсу, величин гемоглобіну та гематокриту, венозного тиску та об'єму циркулюючої крові.
Якщо можливо, необхідно встановити спеціальний зонд - Міннесота-ба-лон для тампонування місця кровотечі (рис. 158).
Інфузійна терапія: об'єм інфузійної терапії не повинен перевищувати об'єму кровотечі, базовими препаратами є 5-10% розчини глюкози, сольові розчини. Бажано не вводити плазмозамінни-ки (поліглюкін, реополіглюкін, гемодез) для попередження різкого підвищення системного тиску, оскільки портальний тиск напряму зв'язаний з ним. Для корекції білкового обміну вводяться розчини альбуміну та свіжозамороженої плазми. Корекція анемії здійснюється еритроци-тарною масою. Переливання робиться роздрібненими дозами.
Уведення препаратів, що понижують портальний тиск: розчин пітуїтрину, який вводиться внутрівенно у вигляді постійної інфузії з розрахунку 1 ОД препарату на 1 кг маси тіла хворого. З тією ж метою може бути використаний нітрогліцерин, 1 % розчин якого розводиться 1: 16 та вводиться внутрівенно зі швидкістю 1 мл/год.
До терапії включаються інгібітори протеаз - контрикал, гордокс, комплекс вітамінів, антибіотики широкого спектра дії.
Кожні 4-6 годин хворому необхідно робити очисні клізми для видалення крові з кишечнику.
До годування дитини приступають тільки після повної впевненості у зупинці кровотечі.
Оперативне лікування
В період гострої кровотечі виконують гастротомію з прошиванням вен шлунка та стравоходу.
Планово виконуються операції по накладанню портокавальних шунтів, особливо спленоренальному шунтуванню.
Для попередження розвитку стравохідно-шлункових кровотеч виконуються маніпуляції з фіброезофагоско-пічного склерозування вен стравоходу
Для зменшення ворітного кровотоку виконують ендоваскулярні втручання - емболізацію селезінкової артерії металевими спіралями та емболізацію паренхіми селезінки спеціальними тромбуючими речовинами (рис. 161, 162).
При неможливості виконання шунтуючих операцій та загрозливому перебігу захворювання виконується спленектомія.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 522 | Нарушение авторских прав
|