 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Прогрессирующая мышечная дистрофияНаследственно-дегенеративное заб-е. Патогенез: нарушение метаболизма м-ц, нейротрофических влияний, возбудимости и проводимости, врожденный дефект стр-ры мыш.волокна. Клин. Формы: наследственные идеопатические: Дюшена (рецессивная, Х-сцепленная, начинается с голени и бедра в детстве), Беккера (рецессивная, Х-сцепленная, 10-15 лет), Ландузи-Дежерина (аутосомно-доминантный тип, плече-лопаточно-лицевая), Эрба-Ротта (аутосомно-рецессивный тип, конечно-поясная). Вторичные: воспалительные (полимиозиты), сосудистые (коллагенозы, ангиотрофоневрозы), токсические, метаболические, ожоговые, холодовые, лучевые. Проявления: начало в разном возрасте, губы тапира, кисетный рот, крыловидные лопатки, «осиная спина», поясничный лордоз, лицо гипомимично; при разрастании с/т – бутылкообразное утолщение голени (псевдогипертрофия), утиная походка, с-м Гуверса (вставание из положения лежа «по себе»), часто кардиомиопатия. Диагноз: проба с КФК (повышена в 10-1000 раз), ЭКГ, электронейромиография. Лечение: коррекция метаболизма (анаболики, гормоны, вит), мыш. кровоток (вазодилятаторы, баротерапия, массаж), стимуляция сегментарного аппарата (эл. стимуляция, бальнеотерапия), парент. (кровь, белок, гемодез), СС – гликозиды, дых. гимнастика, бронходилятаторы, ортопедия – коррекция контрактур, деформаций.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 693 | Нарушение авторских прав |