АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Билет №25

1.Врождённые пороки сердца. Причины. Классификация. Клинические проявления при дефекте межжелудочковой перегородки. Диагноз. Принципы лечения. Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердечная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Этиология: 1. Первичные генетигеские факторы:• Хромосомные нарушения • Мутации единигного гена. 2. Тератогенные факторы внешней среды • Внутриутробная инфекция (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирусы Коксаки, вирусы гриппа и др.). • Лекарственные препараты, применяемые беременной женщиной (акрихин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.). • Алкоголь и другие токсигеские вещества (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.).• Экологигеские факторы (ионизирующая радиация, мутагенные вещества и т. д.). • Заболевания матери (заболевания сердца, сахарный диабет, метаболические нарушения и др.).

3. Взаимодействие генетигеских факторов и неблагоприятных факторов внешней среды

Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части. ДМЖП:постоянное сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в недоразвившейся МЖП.2 формы ДМЖП: 1. высокий дефект в мембранозной части МЖП, или крупный дефект в мышечной части, приводящие к выраженным нарушениям гемодинамики.2.Мелкий дефект в мышечной части МЖП(б-нь Толочинова-Роже), не влияющий на гемодинамику. Могут сочетатся с др.ВПС. Гемодинамика: выраженный сброс крови слева направо, пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Увеличение левого и правых желудочков.Клиника: грубый систолический шум, опоясывающий в 3-4 межреберье слева от грудины; отставание ребенка в развитии, частые респираторные инфекции, сердечный горб. При возникновении комплекса Эйзенменгера(право-левый сброс крови) выявляют одышку в покое и пи физ.нагрузке, цианоз. Разлитой сердечный толчок, расширение границ сердца вправо вверх и влево. Усиление и расщепление 2 тона на ЛА. ЭКГ:признаки гипертрофии отделов сердца. ЭхоКГ: визуализация дефекта. Rg: усиление сосудистого рисунка легких. Лечение: при малых ДМЖП без гемодинамических нарушений оперативного лечения не проводят, но постоянно наблюдают за больным. При крупных ДМЖП- оперативное лечение.

2. Язвенная болезнь желудка. Клиника, диагностика. Этапное лечение, профилактика: хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся формированием язвенного дефекта в желудке или 12 ПК, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.

Клиническая картина.характеризуется прежде всего типичным болевым синдромом, который был описан впервые в начале XX века Мойниганом: — боли голодные (натощак или через 1,5—2 ч после еды), нередко — ночные; — упорные приступообразные, режущие, колющие; — иррадиируют в спину, правое плечо, лопатку; — локализованы в эпигастрии и справа от средней линии; — проходят после приема пищи, приема антацидов или спазмолитиков; — обострения сезонные (осенне-весенние). Характерны диспептигеские явления: — рвота на высоте болей без предшествующей тошноты, изжога, отрыжка; — аппетит обычно сохранен, даже повышен; — запоры.

Нередко выявляют признаки вегетативной дистонии ваготонического типа - утомляемость, повышенную потливость, эмоциональную лабильность, артериальную гипотензию, брадикардию.

При осмотре больного могут быть обнаружены признаки гиповитаминоза, обложенность языка, при пальпации живота болезненность в эпигастрии и мезогастрии. Классическое течение ЯБ наблюдается на практике менее чем у 50% детей. У большей части пациентов болевой синдром атипичен — отсутствует «мойни-гановский» ритм, нет повторяемости и стереотипности болей. У 15% детей при ЯБ вообще отсутствуют какие-либо жалобы, у 3% — заболевание впервые проявляется осложнениями (кровотечение, стеноз, перфорация). Чем младше ребенок, тем менее типично проявляется ЯБ.

Диагностика. Основное значение придается эндоскопигескому (или рентгенологигескому) исследованию, позволяющему уточнить локализацию язвы, определить стадию заболевания и характер секреторно-моторных нарушений. Эндоскопически выделяют:

— стадию свежей язвы(глубокий дефект слизистой, покрытый белоатым налётом фибрина, окруженный воспалительным валом)

— стадию начала эпителизации(уменьшается гиперемия слизистой, сглаживается отек вокруг язвы, уменьшается размер и глубина);

— стадию рубцующейся язвы(красный рубец);

— полное заживление язвенного дефекта(белый рубец).

Тяжесть течения ЯБ определяется сроками заживления язв, наличием или отсутствием осложнений, длительностью ремиссии и частотой рецидивов. Критерии тяжести течения:

1) легкое — заживление язвы в срок до 1 месяца, ремиссия более 1 года;

2) средняя тяжесть - заживление более 1 месяца, ремиссия менее 1 года;

3) тяжелое — наличие осложнений, частые рецидивы (более 2 обострений в год), сочетанные и множественные язвы, длительные сроки заживления.

Для оценки агрессивных свойств желудочного секрета используют фракционное желудочное зондирование, рН-метрию, исследование интрагастральной протеолитической активности желудка. Для оценки моторной функции желудка применяют ультразвуковое, электрогастрографическое или рентгенологическое исследование. Важное значение имеет диагностика хеликобактериоза

Rg: обнаружение «ниши»-затек контраста вглубь стенки органа. диету, медикаментозную и немедикаментозную терапию, а также предупреждение рецидивирования и развития осложнений.

Постельный режим необходим только на период интенсивных болей.Лечение: диета. Пищу необходимо принимать 4—5 раз в день.

Фармакотерапия ЯБ у детей основывается на тех же принципах и проводится теми же препаратами, что и у взрослых:

1. Средства, снижающие агрессивные свойства желудогного сока:

• антацидные препараты (альмагель, фосфолюгель, маалокс) через 1,5-2 ч после еды и перед сном 2—3 недели;• антисекреторные средства:

— селективные м-холинолитики (пиренцепин)

— блокаторы Н2-гистаминорецепторов II и III поколений (фамотидин)

— блокаторы транспорта водородных ионов (омепразол, лосек, лопрал, омез, пантопразол)

2. Средства, регулирующие гастродуоденальную моторику:

• спазмолитики (папаверин, нош-па, галидор) эпизодически при спастических болях;

•антагонисты дофамина (церукал)

3. Средства, повышающие защитные свойства слизистой обологки-

• слизеобразующие (карбеноксолон)

• пленкообразующие препараты (сукральфат, денол);

• синтетические простагландины (мизопростол, реопростил, арбапростил);

4. Антибактериальные средства. эрадикация HP. Схема 1й линии: ингибиторы протонной помпы(омепрозол)+ АБ(кларитромицин)+амоксициллин/метронидазол. Контроль-дыхательные тесты, фгдс. Схема 2 линии:ИПП(омепразол)+Денол(препарат виисмута)+метронидазол+тетрациклин(у детей до 12 лет нельзя)

омепразол+кларитромицин+трихопол+денолПродолжительность антибактериальной терапии -7 дней с последующей антацидной или антисекреторной терапией в течение 3 недель. Контроль эрадикации через 1 месяц после окончания лечения.

Хирургигеское легение ЯБ показано при:

1) перфорации;

2) пенетрации язвы, не поддающейся консервативной терапии;

3) непрекращающемся массивном кровотечении;

4) субкомпенсированном рубцовом пилородуоденальном стенозе.

Основой противорецидивного лечения ЯБ является эрадикация HP, которая должна проводиться при первом выявлении язвы. Профилактика ЯБ наряду с исключением внешних факторов ее формирования предполагает своевременное выявление и лечение предъязвенного состояния.Налигие у ребенка наследственно обусловленных морфофункциональных особенностей желудка и двенадцатиперстной кишки, способных при определенных условиях трансформироваться в язвенную болезнь, и рассматривают как предъязвенное состояние. Установлены критерии, при совокупности которых формирование ЯБ весьма вероятно:

1) отягощенная наследственность по ЯБ, особенно случаи ЯБ среди родственников 1-й степени родства; 2) повышение кислотно-пептической, особенно базальной, агрессии желудка; 3) повышение уровня пепсиногена I в крови и моче; 4) доминирование в фенотипе пепсиногена фракции Pg3; 5) снижение муцина и бикарбонатов в дуоденальном соке.

Диспансерное наблюдение осуществляется пожизненно, в первый год после обострения ЯБ оно осуществляется 4 раза в год, со второго года — 2 раза в год. Основным методом динамического наблюдения, кроме опроса и осмотра, является эндоскопический. Следует также оценивать в динамике инфицированность HP и добиваться эрадикации.

3. Нервно-атритический диатез. Патогенез. Клиника. Прогноз: характеризуется изменением реактивности со стороны нервной системы. В отличие от предыдущих диатезов его встречают преимущественно у детей дошкольного и школьного возрастов. В основе диатеза лежат полигенно обусловленные особенности конституции, в частности функционирования печени, приводящие к нарушению обмена пуриновых оснований и жирового обмена. Это проявляется периодически появляющимися кето-ацидозом, приступами неукротимой ацетонемической рвоты и нередко гипер-урикемией (повышением уровня мочевой кислоты в сыворотке крови).

Длительная гиперурикемия взрослых клинически проявляется отложением солей мочевой кислоты в синовиальных оболочках суставов (подагра). У детей этих проявлений не наблюдают.

В семьях детей с нейроартритическим диатезом чаще, чем у других пациентов, выявляют случаи подагры, почечнокаменной болезни, ожирения, раннего атеросклероза, сахарного диабета, мигрени.

Клиническая картина. В связи с гиперурикемией у детей уже в раннем возрасте можно отметить повышенную нервную возбудимость, сниженный аппетит, «нервозность». По этой же причине созревание нервной системы может происходить ускоренно, и в нервно-психическом развитии дети, страдающие этим диатезом, нередко опережают своих сверстников (дети-«вундеркинды»). Обычно эти индивиды астеноидного телосложения, у них нередко можно видеть кожные и респираторные аллергические проявления. «извращенность» обмена веществ свойственна этому диатезу. Последняя клинически проявляется периодически наступающими приступами ацетонемической рвоты, вследствие характерного для этого диатеза кетоацидоза. Провоцирующими факторами этих приступов могут быть банальная инфекция, стресс, чрезмерное употребление с пищей животных жиров, копченостей, шоколада и прочих продуктов, богатых пуриновыми основаниями на фоне дефицита легкоусвояемых углеводов. Приступ начинается почти внезапно и проявляется неукротимой рвотой, схваткообразными болями в животе, головной болью, нередко лихорадкой. Приступ может продолжаться несколько дней и приводит к обезвоживанию и метаболическому ацидозу. Обезвоживание проявляется потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых, жаждой и олигурией. Об ацидозе можно судить по появлению частого шумного глубокого дыхания. Почти постоянен запах ацетона изо рта и от рвотных масс. Имеют место кетоз и метаболический ацидоз, нередко гиперурикемия. В моче выявляют повышенное содержание мочевой кислоты и низкие значения рН.

Лечение. При подозрении на нейроартритический диатез детям из питания целесообразно исключить избыток животных жиров, а также печень, почки, мозг, какао и шоколадные изделия, шпинат, зеленый горошек и пр. Предпочтительнее молочно-растительная диета.

При появлении приступа ацетонемической рвоты показана госпитализация с целью проведения интенсивной коррекции кетоацидоза и обезвоживания организма путем внутривенного капельного введения 5—10% раствора глюкозы, физиологического раствора, гидрокарбоната натрия, аскорбиновой кислоты, эссенциале. Дети в этом состоянии обычно отказываются от еды, дефицит жидкости компенсируют путем пероральной дачи глюкозо-солевых растворов типа регидрон, глюкосолан, оралит. В случае отсутствия этих растворов можно использовать щелочные дегазированные минеральные воды.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 558 | Нарушение авторских прав