АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Билет № 45. - 1. Дискинезии желчевыводящих путей

- 1. Дискинезии желчевыводящих путей. Классификация. Клиника. Лечение: Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) представляют собой нарушения регуляции секреции желчи, моторики желчного пузыря и протоков, клинически проявляющиеся болями в правом подреберье, различными диспепсическими расстройствами. В одних случаях, дискинезии обусловлены функциональными изменениями желчевыделительной системы вследствие нарушения нейрогуморальных регуляторных механизмов, в других - появляются рефлексы по типу висцеро-висцеральных рефлексов при многих сопутствующих заболеваниях пищеварительного тракта или же возникают на фоне аномалий (перегибы, перетяжки и др.). Разнообразие клинических проявлений дискинезий отражает, в определенной степени, сложность патогенетических механизмов их развития, что, в свою очередь, затрудняет классификацию этих расстройств. Клинически различают гипотоническую и гипертоническую форму дискинезий желчевыводящих путей со следующими вариантами нарушения желчеотделения: гипертонические, гиперкинетические, гипотонические, гипокинетические. Данные варианты отражают как нарушение моторной деятельности самого желчного пузыря, так и сфинктерного аппарата. Гипомоторная дискинезия наблюдается чаще у детей с преобладанием тонуса (импатической нервной системы. Болевой синдром возникает в результате растяжения желчного пузыря. Вследствие этого выделяется ацетилхолин, избыточное выделение которого значительно снижает образование в ДПК холецистокинина. Это, в свою очередь, еще более замедляет двигательную функцию желчного пузыри. Клинически гипомоторная дискинезия характеризуется ноющими, тупыми, часто постоянными болями в правом подреберье. Сильные эмоции, погрешности в диете могут усиливать болевые ощущения. Отмечаются диспепсические явления: Снижение аппетита, отрыжка, тошнота, горечь во рту, вздутие живота, запоры. Гипермоторная дискинезия чаще наблюдается у детей с ваготонией. Больные жалуются на кратковременные, приступообразные боли около пупка и в правом подреберье, которые могут иррадиировать в правое плечо и лом.пну. Дифференциации всех вариантов дискинезий в определенной мере спиствуют особенности болевого и диспепсического синдромов, динамичп и.ш характеристика фаз дуоденального зондирования, эхохолецистография < тпользованием желчегонных «завтраков», рентгенхолецистография. Наиточным методом является динамическая гепатобилисцинтиграфия, с помощи которой удается диагностировать начальные функциональные изменении желчных путях, наличие рефлюксов в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь. Нередко вследствие рефлюксов, особенно из ДПК в желчные протоки, присоединяется воспалительный процесс главным образом в области шейки желчного пузыря - шеечный холецистит, который усугубляет нарушение naccmi желчи, вызывает застой содержимого желчного пузыря (особенно при наличии его аномалий: перегибы, перегородки и т.п.) и в дальнейшем развитие желчекаменной болезни. Формирование последней происходит сравнительна долго и включает следующие основные патогенетические механизмы: нарушение нейрогуморальной регуляции, дисхолия, изменение нормального кровотока, воспаление, дестабилизация желчи, холелитиаз. Ведущими диагностическими мероприятиями при желчнокаменной болезни являются: на ранних стадиях - биохимическое исследование желчи с вычислением специального индекса литогенности, в последующем - ультразвуковые и рентгенологические методы исследования. Одним из доступных методов исследования билиарной системы является дуоденальное зондирование с последующими микроскопией и биохимическим исследованием дуоденального содержимого. Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) характеризуются нарушением тонуса, сократимости и координации этих функций желчного пузыря, протоков и сфинктеров билиарной системы, что ведет к нарушениям пассажа желчи кишечника. Дискинезии, как уже было отмечено ранее, чаще являются функциональным заболеванием. Это обусловлено тем, что в желчевыводящей системе не обнаруживаются органические изменения и признаки воспалительного процесса. Дети с ДЖВП нуждаются в комплексном лечении. При выраженности болевого синдрома, наличии симптомов интоксикации, субфебрильной температуры назначают постельный режим, поскольку в горизонтальном положении улучшается кровоснабжение органов пищеварительного тракта, снижается внутриполостное давление и происходит восстановление нарушенного оттока желчи. При гипертонически-гиперкинетической форме ДЖВП рекомендуют дробное (4-5 раз) питание с ограничением продуктов, вызывающих сокращение пузыря (жирные, мясные продукты, растительное масло, изделия из жирного теста, пряности, маринады, копчености, газированные напитки). При гипотонии чески-гипокинетической форме в диету вводят большие количества фруктов, овощей, обогащают растительными и животными (за исключением тугоплавких) жирами. Одно из ведущих мест в комплексной терапии больных с ДЖВП занимают желчегонные средства, которые делятся на две большие группы: Холервтичесние препараты, стимулирующие образование печенью желчи, а) истинные холеретики (лиобил, холензим, аллохол, холагон, оксафенамид, никодин, фламин, кукурузные рыльца, барбарис, пижма, бессмертник, шиповник и др.), которые стимулируют образование желчи и синтез желчных кислот; б) гидрохолеретики (препараты валерианы, женьшеня, салицилаты, минеральные воды) увеличивают секрецию желчи за счет водной компоненты; в) препараты, содержащие желчные кислоты (дехолин, хологон, аллохол, холензим, холецин); г) препараты химического синтеза (никодин, оксафенамид, циквалон); д) препараты растительного происхождения (тысячелистник, мята, крапив.1, березовые почки, ромашка, зверобой, шиповник, бессмертник песчанный). К холикинетикам, вызывающим сокращение желчного пузыря и расслабление сфинктеров Люткенса и Одди, и холикинетические средства, способствующие выделению желчи в ДПК. относятся сульфат магния, растворы ксилита и сорбита, маннит, берберини бисульфат, карловарская соль, отвары и настои петрушки, одуванчика лекарственного, трифоля, тысячелистника, аира болотного, а также минеральные воды высокой минерализации в холодном виде. Холеретикам с холекинетическим действием является синтетический препарат циквалон. В качестве холеспазмолитиков чаще используют экстракт белладонны, папаверин, бускопан, риабал, метацин, платифиллин, миолитики (но-шпа, галидор), эуфиллин. Для длительного лечения предпочтительней миолитики, которые в отличие от холинолитиков не оказывают тормозящего влияния на хелатообразование и отток желчи из-за ее сгущения. Седативные препараты, транквилизаторы, нейролептики назначают в зависимости от характера психовегетативных нарушений. Показано проведение тепловых процедур (аппликации парафина, озокерита), СМТ-форез папаверина, сорбита, электрофорез сульфата магния, рефлексотерапия. Используют дуоденальный тюбаж без зонда - с минеральной водой, отваром кукурузных рыльцев, сернокислой магнезией, сорбитом, оливковым маслом. Препарат, выбранный для процедуры, больной принимает натощак, лежит на правом боку с теплой грелкой или, в течение 20 минут, совершает активные движения. Выбор минеральных вод, температура, время приема определяется формой ДЖВП и характером желудочной секреции. Комплексная терапия проводится в течение 2-4 недель. Сочетание и последовательность приема препаратов и лечебных процедур регламентируются вариантом дискинезии. Так, желчегонные средства не назначаются при ДЖВП, обусловленных нарушениями дуоденальной проходимости, так как в этих случаях они вызывают повышение давления в ДПК. Прогноз благоприятный у больных первичными ДЖВП при адекватном лечении расстройств психоэмоциональной сферы, вегетативной нервной системы и нарушений моторики желчного пузыря. Рекомендуется диета № 5~5а, прием протертой или приготовленной на пару пищи малыми порциями, 5-6 раз в сутки, с исключением продуктов, оказывающих раздражающее действие на билиарную систему. При назначении антибиотиков предпочтение отдано препаратам широкого спектра действия и присутствующим в желчи в высоких концентрациях

2. Атопический дерматит. Этиология. Патогенез. Прогноз: — хронигеское аллергическое заболевание кожи, которое развивается у лиц с генетигеской предрасположенностью к атопии. АД имеет рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризуется экссудативными и/или лихеноид-ными высыпаниями, повышением уровня сывороточного IgE и гиперчувствительностью к специфическим (аллергенным) и неспецифическим раздражителям. Этиология. Роль наследственной предрасположенности в формировании АД несомненна. Установлено, что 60% детей, родители которых болеют АД, также страдали этим заболеванием. Чаще всего в детском возрасте этиологическими факторами являются пищевые аллергены. Возможна этиологическая роль аллергенов домашней пыли, эпидермальных, пыльцевых, грибковых, бактериальных и вакцинальных аллергенов. К неаллергенным причинным факторам относят: — психоэмоциональные нагрузки; — изменения метеоситуации; — пищевые добавки; — поллютанты; — ксенобиотики. Отрицательные климатические влияния (чрезмерно высокие или низкие температуры), нарушения правил ухода за кожей (раздражающее действие грубой одежды, химических веществ, горячей воды), плохие бытовые условия (высокая температура в сочетании с низкой влажностью), вакцинация, инфекционные заболевания могут усугублять воздействие причинных факторов. Патогенез. Термин АД подразумевает иммунологический патогенез заболевания. • Клетки Лангерганса (белые отростчатые эпидермоциты) находятся внутри эпидермиса и составляют примерно 2—4% всех эпидермальных клеток. За счет своей формы (в виде продольно вытянутых дендритов) и миграционной способности они образуют в межклеточном пространстве равномерную сеть между кератиноцитами. • На поверхности клеток Лангерганса представлены рецепторы для Fc-фрагмента молекулы IgE. Наличие этих рецепторов на клетках Лангерганса является для АД строго специфичным, так как у больных бронхиальной астмой без АД, а также у больных с контактным дерматитом эти рецепторы на эпидермоцитах не выявлены. • При контакте с антигеном эти клетки могут покидать типичное надба-зальное местоположение и перемещаться в дистально и проксимально расположенные слои тканей. • Клетки Лангерганса выполняют функцию антигенпрезентирующих, преобразуя антигены в гранулах Бирбекка и выделяя их на поверхность мембраны. • В паракортексе антигенпрезентирующие клетки вступают во взаимодействие с ThO-лимфоцитами, которые после распознавания антигена дифференцируются в ТЫ- и ТЬ2-клетки. Тп2-клетки способствуют образованию В-лим-фоцитами специфических IgE-антител и их фиксации на тучных клетках и ба-зофилах. • Повторный контакт с аллергеном приводит к дегрануляции тучной клетки и развитию немедленной фазы аллергической реакции. За ней следует Е-зависимая поздняя фаза реакции, характеризующаяся инфильтрацией тканей лимфоцитами, эозинофилами, тучными клетками, нейтрофилами, макрофагами. • Далее воспалительный процесс приобретает хроническое течение. Зуд кожи, который является постоянным симптомом АД, приводит к формированию зудо-расчесочного цикла: кератоциты, повреждаемые при расчесывании, высвобождают цитокины и медиаторы, которые привлекают клетки воспаления в очаг поражения. Особое значение в развитии и течении АД придают роли белка Staphylococcus aureus, в частности его энтеротоксиновому суперантигену. Почти у 90% детей, больных АД, имеется колонизация кожных покровов Staph, aureus, способного обострять или поддерживать кожное воспаление посредством секреции ряда токсинов суперантигенов, стимулирующих Т-клетки и макрофаги. Около половины детей с АД продуцируют IgE-антитела к стафилококковым токсинам. Прогноз. Полное клиническое выздоровление наступает у 17—30% больных. Неблагоприятными факторами прогноза АД являются: — начало стойких высыпаний на коже в возрасте 1—3 месяцев; — сочетание АД с бронхиальной астмой; — сочетание АД с персистирующей инфекцией; — сочетание АД с вульгарным ихтиозом; — неадекватная терапия. При псевдоаллергическом механизме развития дерматита прогноз более благоприятный. У большей части детей кожный процесс уменьшается к полу-тора-двум годам и исчезает к пяти.

3. Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Патогенез. Клиника: — циклически протекающее, обусловленное 3-м типом иммунопатологических реакций (иммунные комплексы) инфекционно-аллергическое заболевание почек, характеризующееся при типичном течении внезапным началом с видимыми гематурией и отеками (приблизительно у 2/3 больных), гипертензией (примерно у половины больных) и разной выражен ности транзиторной почечной недостаточностью (чаще 1-2а степени). В год заболевают 4-12 на 10 000 детей. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек (чаще в дошкольном и младшем школьном возрасте). У детей до 3 лет ОСГН развивается очень редко. Этиология: Обычно началу болезни за 1-3 нед предшествует стрептококковая инфекция в виде фарингита, тонзиллита, скарлатины, кожных поражений — импетиго-пиодермии. При этом установлено, что ОСГН вызывают, как правило, лишь «нефритогенные» штаммы b-гемолитического стрептококка группы А, Допускают, что охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или носительством кожного нефритогенного стрептококка А могут привести к активации инфекции и обусловить возникновение ОСГН. Патогенез: Ведущим иммунопатологическим механизмом при ОСГН в настоящее время считают образование либо в крови, либо в почках иммунных комплексов, где антигеном является обычно эндострептолизин нефритогенных стрептококков А. На ранних этапах болезни в сыворотке крови можно обнаружить повышенный уровень иммунных комплексов и низкий уровень СЗ комплемента (при нормальных уровнях С1, С2, С4). Типичным также является и подъем в крови титра антител к стрептолизину-О стрептококков. Плотные отложения упомянутых иммунных комплексов находят под эндотелием капилляров клубочков (при биопсии и просмотре материала под электронным микроскопом). Активированный иммунными комплексами комплемент, обладая хемотаксической активностью, привлекает в очаг поражения нейтрофилы. Освободившиеся из лизосом полинуклеоляров энзимы повреждают эндотелиальный покров базальной мембраны клубочка, что приводит к разрывам ее, появлению в пространстве Боумена белков плазмы, эритроцитов, фрагментов мембраны. Активированный комплемент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов. Наконец, в капиллярах клубочков проис ходит свертывание крови, отложение фибрина. Полинуклеоляры, обладая фибринолитической активностью, разрушают фибрин, но все же при тяжелом течении ОГСН депозиты фибрина закономерно находят в сосудах почек. При пункционной биопсии почек у больных ОСГН обнаруживают поражение 80-100% клубочков: увеличение в размерах, сужение их просвета за счет пролиферации мезангиальных клеток, увеличение толщины мезангиаль-ного матрикса, обилие нейтрофильных лейкоцитов и небольшое количество Т-лимфоцитов, сужение просвета капилляров клубочков. Вдоль базальных мембран капилляров клубочков и в мезангии находят гранулярные комковатые депозиты, состоящие из СЗ-комплемента и иммуноглобулина G. Для ОСГН характерна картина эндокапиллярного пролиферативного.ГН. У трети больных находят тубуло-интерстициальный компонент.Упомянутые депозиты выявляют в течение первых 4-6 нед, а затем частота их обнаружения снижается, и при гладком течении болезни через 1-2,5 мес их уже не находят, хотя некоторое увеличение числа мезангиальных клеток и толщины мезангиального матрикса может сохраняться в течение нескольких лег. Несомненна типичность полного обратного развития после ОСГН всех морфологических поражений. Клиническая картина: ОСГН клинически в типичных случаях развивается приблизительно че-рез 10-14 дней после перенесенной ангины, скарлатины или другого острого стрептококкового заболевания, охлаждения и складывается из двух групп симптомов — экстраренальных и ренальных. Обычно в клинике доминируют экстпрареналъные симптомы: недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота; ребенок бледнеет, у него появляется умеренный отечный синдром (пастоз ность, небольшие отеки утром, преимущественно на лице, вечером на голенях, в области лодыжек). Резко выраженные отеки в начале ОСГН бывают редко. Иногда отмечают повышение температуры тела до субфебрильной, умеренное увеличение печени. Для большинства больных характерен гипер-тензионный синдром: головная боль, изменения сердечно-сосудистой систе мы, заключающиеся в тахикардии, систолическом шуме на верхушке, тошноте, иногда рвоте, а при обследовании — в разной степени выраженности повышении артериального давление изменении сосудов глазного дна. Вместе с тем, у части больных в начале болезни отмечают брадикардию, приглушение тонов сердца. Степень гипертензии обычно небольшая, и чаще она нестойкая. Бледность лица в сочетании с его отечностью, набуханием шейных вен создает у части больных специфический вид лица — fades nephritica. Реналъные симптомы в начале ОСГН следующие: олигурия, изменение цвета мочи (покраснение) или гематурия лишь при анализе мочи, боли в области поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или недифференцированные боли в животе, азотемия. Не всегда у больного имеются все названные симптомокомплексы, и более того, за последнее время развернутая картина болезни встречается реже, чем раньше. У детей дошкольного и младшего школьного возраста гипертензия встречается реже, а азотемия — чаще, чем у старших школьников. У последней группы детей гипертензия держится дольше. Иногда изменения в моче появляются позже, чем отечный и гипертензионный синдром. В отличие от взрослых, у детей при ОСГН реже бывает эклампсия, острая сердечная недо-статочность, ОПН. Течение ОСГН может быть многообразным. Иногда он начинается бурно, но олигурический период держится 3-7 дней, потом количество мочи увеличивается, снижается артериальное давление, постепенно уменьшаются отеки. Острый период такой типичной формы ОСГН продолжается всего 2-3 нед и далее столько же длится период обратного развития. Низкий титр СЗ-комп-лемента возвращается к норме через 2-6 нед.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 746 | Нарушение авторских прав