АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Билет № 49

– 1. Аномалии конституции. Определение понятия. Варианты аномалий конституций: Аномалии конституции — это совокупность конституциональных особенностей организма детей, которая определяет неадекватную (аномальную, чаще гиперергическую) его реактивность. Диатез — это особенности конституции, определяющие реактивность организма и своеобразие его адаптивных возможностей, которые создают предпосылки для предрасположенности индивида к тем или иным заболеваниям. В общемедицинской практике этот термин применяют достаточно широко (например, геморрагический, аутоиммунный, мочекислый диатезы и пр.). Следует признать, что данные понятия важны в большей степени для профилактической, чем для клинической медицины, так как врач-клиницист чаще встречает уже реализованную предрасположенность в виде конкретного заболевания, обычно мультифакториального.

Для экссудативно-катарального диатеза характерно своеобразное состояние организма ребенка раннего возраста, определяющее склонность к рецидивирующему инфильтративно-дескваматозному поражению кожи и слизистых оболочек (экссудация и катар), затяжному течению воспалительных процессов, лабильности водно-минерального обмена и развитию аллергических реакций.

К числу факторов, способствующих проявлению этого диатеза, относят: пищевые, физические, химические, а также инфекцию. Данный диатез характерен для детей первых двух лет жизни, и его выявляют примерно у половины индивидов этого возраста.

Нередко экссудативно-катаральный диатез отождествляют с понятием «аллергический» (атопический). Однако атопигеский (реагиновый) механизм имеет место только у 25% детей, страдающих экссудативно-катаральным диатезом, а у остальных предполагают неатопигеский (аллергоидный, неиммунный) механизм, вызванный повышенной реактивностью рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия).

К мультифакториальной патологии (в отличие от хромосомной, моногенно детерминированной и «средовой», см. раздел 3.11.1) относят заболевания, в основе которых лежит полигенно обусловленная предрасположенность. Однако для реализации этой предрасположенности (манифестации болезни) необходимо воздействие неблагоприятных факторов внешней среды. К этой группе заболеваний можно отнести почти все хронические соматические болезни человека.

Клиническая картина. Манифестирующими факторами экссудативно-катарального диатеза у детей грудного возраста могут быть механические (контактный или пеленочный дерматит) и химические факторы (использование синтетических моющих средств при стирании белья ребенка, «недетских» сортов мыла и пр.). У детей этой категории вскоре после рождения появляются стойкие опрелости в паховых, ягодичных или подмышечных складках. В дальнейшем, особенно при искусственном вскармливании и раннем введении пищевых добавок и прикормов, появляется гнейс — жировые себорейные чешуйки на волосистой части головы, а также мологный струп — гиперемия и шелушение кожи щек. Гиперреактивность слизистых оболочек проявляется склонностью детей к респираторным заболеваниям, которые нередко приводят к обструкции как верхних, так и нижних дыхательных путей, диарее, воспалению мочевыводящих путей.

Аллергический (атопический) диатез характеризуется наследственными особенностями иммунной реактивности организма, способствующими возникновению и развитию сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний. Риск развития атопии у ребенка в случае наличия аллергических реакций у отца или матери составляет 30—50%. Если подобные заболевания имеются у обоих родителей, риск возрастает до 75%. Предрасположенность к аллергическим проявлениям детерминирована мультифакториально (полигенно), хотя описаны варианты с моногенным наследованием. Основными маркерами атопического диатеза являются: отягощенность семейного анамнеза по аллергическим заболеваниям, наличие в анамнезе жизни экссудативно-катарального диатеза, стойкая эозинофилия, увеличение количества иммуноглобулинов Е в сыворотке крови. Гиперпродукция IgE доминантно наследуется как моногенный признак с локализацией гена в 11-хромосоме (llql3). Другими маркерами являются низкое содержание Т-супрессоров и G2-HM-муноглобулинов; симпатикотония и пр. Способствовать проникновению аллергенов в организм и формированию сенсибилизации могут сниженные защитные функции слизистых желудочно-кишечного и респираторного трактов, а также нарушение функции печени.

Клиническая картина. Характерных фенотипических признаков нет. В анамнезе у этих детей часто имеет место экссудативно-катаральный диатез. Часто это дети с повышенной возбудимостью, нарушением сна, сниженным избирательным аппетитом. Такие дети периодически жалуются на боли в животе, неустойчивый стул. Выздоровление от респираторных заболеваний у них затягивается. Вирусная респираторная инфекция нередко протекает с бронхиальной обструкцией, а также явлениями стенозирующего ларинготрахеита, выраженным поражением носоглотки. Нередко формируются хронические очаги инфекции в носоглотке. В зависимости от возраста данный диатез трансформируется в кожные, кишечные или респираторные аллергические заболевания/

Лимфатико-гипопластический (лимфатический) диатез, или лимфатизм, характеризуется особенностью реактивности (гиперергии) со стороны лимфоидной ткани (тимуса, лимфоузлов, селезенки), а также некоторых компонентов системы макрофагов и симпатико-адреналовой системы. Встречают его преимущественно у детей от 2 до 6 лет с частотой, равной приблизительно 5% среди мальчиков и девочек. Нередко имеет место лабораторное подтверждение транзиторных иммунных нарушений.

Клиническая картина. Дети имеют, как правило «Habitus lymphati-cus» — избыточную массу тела, пастозность, снижение тургора тканей и мышц, бледность кожных покровов. У них часто выявляют увеличение периферических лимфоузлов (лимфополиадения), нередко — увеличение тимуса (тимомегалия), лимфоцитоз и моноцитоз в периферической крови. Характерны также гиперплазия небных миндалин и аденоидов, которые нарушают проходимость верхних дыхательных путей, что способствует частым ринитам и отитам, приводит к нарушению мозгового кровообращения. Данный вид диатеза нередко сочетается с кожными проявлениями аллергии. В связи со снижением иммунного ответа дети склонны к инфекционным заболеваниям, которые протекают у них вяло и имеют тенденцию к затяжному течению.

Нейроартритический диатез характеризуется изменением реактивности со стороны нервной системы. В отличие от предыдущих диатезов его встречают преимущественно у детей дошкольного и школьного возрастов. В основе диатеза лежат полигенно обусловленные особенности конституции, в частности функционирования печени, приводящие к нарушению обмена пуриновых оснований и жирового обмена. Это проявляется периодически появляющимися кето-ацидозом, приступами неукротимой ацетонемической рвоты и нередко гиперурикемией (повышением уровня мочевой кислоты в сыворотке крови). Длительная гиперурикемия взрослых клинически проявляется отложением солей мочевой кислоты в синовиальных оболочках суставов (подагра). У детей этих проявлений не наблюдают. В семьях детей с нейроартритическим диатезом чаще, чем у других пациентов, выявляют случаи подагры, почечнокаменной болезни, ожирения, раннего атеросклероза, сахарного диабета, мигрени. Клиническая картина. В связи с гиперурикемией у детей уже в раннем возрасте можно отметить повышенную нервную возбудимость, сниженный аппетит, «нервозность». По этой же причине созревание нервной системы может происходить ускоренно, и в нервно-психическом развитии дети, страдающие этим диатезом, нередко опережают своих сверстников (дети-«вундеркинды»). Обычно эти индивиды астеноидного телосложения, у них нередко можно видеть кожные и респираторные аллергические проявления.

Гораздо большее значение для практики врача общего профиля имеет «извращенность» обмена веществ, свойственная этому диатезу. Последняя клинически проявляется периодически наступающими приступами ацетонемической рвоты, вследствие характерного для этого диатеза кетоацидоза. Провоцирующими факторами этих приступов могут быть банальная инфекция, стресс, чрезмерное употребление с пищей животных жиров, копченостей, шоколада и прочих продуктов, богатых пуриновыми основаниями на фоне дефицита легкоусвояемых углеводов.

Приступ начинается почти внезапно и проявляется неукротимой рвотой, схваткообразными болями в животе, головной болью, нередко лихорадкой. Приступ может продолжаться несколько дней и приводит к обезвоживанию и метаболическому ацидозу. Обезвоживание проявляется потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых, жаждой и олигурией. Об ацидозе можно судить по появлению частого шумного глубокого дыхания. Почти постоянен запах ацетона изо рта и от рвотных масс. Имеют место кетоз и метаболический ацидоз, нередко гиперурикемия. В моче выявляют повышенное содержание мочевой кислоты и низкие значения рН.

2. ОПН. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностика: — клинигеский синдром разлигной этиологии с внезапной временной или необратимой утратой го-меостатигеских функций погек, обусловленной гипоксией погегной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстици-альной ткани. Для ОПН характерны следующие отклонения: — нарушение выделения из организма воды; — нарастающая азотемия; — электролитный дисбаланс; — декомпенсированный метаболический ацидоз. Основным клиническим проявлением ОПН являются олигурия (диурез менее 1/3 от нормального или менее 300мл/м2 поверхности тела за сутки — табл. 1.36, с. 171) или анурия (диурез менее 60 мл/м2/сут.). Ведущее патогенетическое звено ОПН — снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 5% нормы.

Этиологические факторы ОПН разделяют на преренальные, ренальные и постренальные. Преренальными являются причины, ведущие к почечной гипоперфузии: • гиповолемия и/или гипотензия, обусловленные шоком любой этиологии (септический, геморрагический, ожоговый и др.); • дегидратация (рвоты, диарея, длительная и тяжелая лихорадка); • значительное снижение коллоидоонкотического давления крови (потери белка при экссудативной энтеропатии, нефротическом синдроме); • перитонит и асцит; • застойная сердечная недостаточность. Ренальные причины ОПН следующие: • острый канальцевый некроз или тубулорексис (разрыв базальной мембраны канальцев) вследствие: — действия нефротоксинов (отравлений ядовитыми грибами, лекарствами, диэтиленгликолем, ртутью и др.); — поражения канальцев при дисметаболических нефропатиях, дисэлектро-литемиях, тяжелом инфекционном токсикозе, внутрисосудистом гемолизе, ожогах, синдроме размозжения, обширных хирургических операциях, особенно на сердце, и др.; • внутрисосудистая блокада при: — гемолитико-уремическом синдроме, тромбоцитопенической пурпуре; системной красной волчанке и других диффузных болезнях соединительной ткани, васкулитах; — тромбозах почечных сосудов новорожденных, а также в более старшем возрасте при нефротическом синдроме; • гломерулонефриты (ОГН, БПГН и др.); • первичный или вторичный интерстициальный нефрит (ИН); • обструкция канальцев (уратная, оксалатная, ксантиновая, сульфаниламидная нефропатия, пигментурия и др.); • структурные аномалии почек (агенезия, поликистоз, дисплазий почек). Постренальными являются причины ОПН, вызывающие обструкцию мочевыводящих путей на разных уровнях при камнях, опухолях, сдавлениях, нейрогенном мочевом пузыре.

В различных возрастных группах доминируют разные причины ОПН. • у новорожденных причиной ОПН чаще являются: — тяжелая асфиксия и синдром дыхательных расстройств (транзиторная ОПН); — структурные аномалии развития почек; — тромбозы почечных сосудов; — поражения почек при генерализованных внутриутробных инфекциях, сепсис; • у детей раннего возраста: — инфекционные токсикозы с дегидратацией и шок разной этиологии; — ДВС-синдром; — тяжелые электролитные нарушения; • в дошкольном и школьном возрасте: — интерстициальные нефриты (инфекционные, лекарственные, отравления и др.) и БПГН; — вирусные и бактериальные поражения почек; — шок разной этиологии (ожоговый, травматический, трансфузионный, септический и др.); — ДВС-синдром. Патогенез: ОПН развивается вследствие резкого снижения скорости клу-бочковой фильтрации — СКФ (менее 5—10% от нормальной) и дисфункции канальцев.

При преренальных причинах ОПН снижение СКФ обусловлено гипоперфу-зией почек. При ренальных причинах возможны следующие патогенетические звенья: 1) отток плазмы в мезангиум, интерстиций со сдавлением клубочков; 2) нарушение всасывания хлорида натрия в проксимальном и дистальном канальцах и высвобождение ренина и ангиотензина с уменьшением кровотока в клубочке; 3) в почках при тубулонекрозах синтезируются в основном вазоконстрик-торные простагландины (тромбоксан А2 и др.), а синтез вазодилататорных (Е2, простациклин и др.) снижен — кровоток в клубочках уменьшен; 4) обструкция канальцев некротическими массами и цилиндрами приводит к повышению канальцевого давления, снижению фильтрационного давления и к падению СКФ, олигурии.

В олигурическую стадию ОПН потребление почками кислорода и почечный кровоток составляют 20—25% и менее от нормы, а СКФ и секреторная функция почек снижены еще более резко.

Классификация ОПН отражает этиологический фактор и стадию. ОПН обычно делят на четыре стадии: начальную, олигоанурическую, стадию восстановления диуреза с развитием полиурии и выздоровление. Больного взвешивают 2 раза в день; учитывают диурез; измеряют артериальное давление; в крови определяют рН, уровень рС02, НСО~, Na+, К+, С1~, Са++, Р+++, азота мочевины, креатинина, мочевой кислоты, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов; проводят бактериологическое исследование крови и мочи; оценивают общий анализ мочи, осмолярность, уровень креатинина и др. В крови характерны анемия, увеличенная СОЭ. В биохимическом анализе крови для ОПН характерны: — азотемия с увеличением концентрации остаточного азота (более 30 ммоль/л), азота мочевины (более 7,0 ммоль/л), креатинина (более 0,1 ммоль/л); — диссолемия: гиперкалиемия (более 6 ммоль/л), гипокальциемия (менее 2 ммоль/л), гиперфосфатемия (более 1,8 ммоль/л), гипермагниемия (более 2 ммоль/м), гипохлоремия (менее 95 ммоль/л), гиперсульфатемия; — декомпенсированный метаболический ацидоз (величина BE более 10 ммоль/л).

Вначале эти анализы делают 2 раза в день, затем ежедневно и далее по показаниям.

3. Частые респираторные заболевания, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, редко — отставание в физическом развитии и деформация грудной клетки Расширение границ сердца вправо, редко — влево (за счет правого желудочка) Усиление и расщепление II тона на легочной артерии, мягкий систолический шум во I I - I I I межреберьях слева от грудины

3. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Гемодинамика. Клиника: Это один из наиболее распространенных ВПС. Анатомически различают: 1) вторичные дефекты перегородки (Ostium secundum), которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья ниж-ней полой вены, быть множественными вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки; 2) первичный дефект (Ostium primum) — по эмбриологическому признаку можно объединить в группу пороков развития атриовентрикулярно-го канала. Дефект располагается в нижней трети перегородки над атри-овентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов (чаще митрального). Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между левым и правым предсердиями, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функциональное состояние правого желудочка. У детей раннего возраста имеющаяся гипертрофия правого желудочка и повышенное сопротивление в сосудах малого круга кровообращения определяют небольшой сброс крови. Поэтому порок сердца чаще распознают после 2-го года жизни. Более тяжелое течение порока наблюдается при сочетании ДМПП с аномальным дренажем легочных вен, впадающих в полые вены или правое предсердие. Порок распознают при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных. Клиническая картина. При вторичном ДМПП дети ведут нормальный образ жшни. В анамнезе этих больных отмечают склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, имеются жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда боли в области сердца. Деформация грудной клетки бывает редко. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Выслушивают негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Систолический шум возникает в результате относительного стеноза легочной артерии по отношению к увеличенной полости правого желудочка. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла за счет развития недостаточности клапана легочной артерии. Артериальное давление остается нормальным, либо умеренно снижается систолическое давление. Рентгенологическое исследование. Тени легочных сосудов расширены, увеличена амплитуда пульсации легочной артерии и ее ветвей. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. При увеличении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху. При ано-мальном дренаже легочных вен сердечная тень в виде «снежной бабы». ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка (пучка Гиса). Реже обнаруживают замедление атриовентри-кулярной проводимости и полную блокаду правой ножки пучка Гиса. Нередко возникают нарушения ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцание или трепетание предсердий, предсердная экстрасистолия). Эхокардиография подтверждает вторичные ДМПП по наличию перерыва эхосигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпред-сердной перегородки. Вторичные дефекты в области Fossa ovale, где перегородка в норме истончена, выявляются при помощи контрастной или допплер-эхокардиографии, позволяющими визуализировать сброс крови. У детей довольно часто можно встретить незаращение овального отверстия без каких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как впс.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1475830 | Нарушение авторских прав