АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Билет № 35. 1. Гипотрофия III ст. Этиология

1. Гипотрофия III ст. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение: дистрофия, характеризующаяся развитием истощения. Наблюдается у 0,5-2% детей раннего возраста. Доминируют легкие и среднетя-желые формы заболевания, первичные гипотрофии тяжелой степени встречаются редко.

Этиология. Среди причин гипотрофии можно выделить:

1. Пренатальные факторы, приводящие к задержке внутриутробного развития,— недостаточное питание и заболевания матери (в ранние сроки беременности — гестоз; в поздние сроки — патология плаценты с нарушением маточно-плацентарного кровообращения и внутриутробной гипоксией плода, профессиональные вредности, стрессы, вредные привычки, внутриутробные инфекции). 2. Экзогенные пригины: а) алиментарные факторы: — количественный недокорм: при гипогалактии; при затруднениях вскармливания грудью матери — плоский, втянутый сосок, «тугая» молочная железа; при затруднениях вскармливания со стороны ребенка — срыгива-ния, рвоты, маленькая нижняя челюсть, короткая уздечка языка и др.; — качественный недокорм: использование несоответствующей возрасту смеси; позднее введение прикормов; бедность суточного рациона животными белками, жирами, витаминами, железом, микроэлементами; б) инфекционные факторы — внутриутробные генерализованные инфекции (цитомегалия и др.), интранатальные инфекции, токсико-септические состояния, пиелонефрит и инфекция мочевых путей. Особенно часто причиной гипотрофии являются инфекционные поражения желудочно-кишечного тракта;

в) токсигеские факторы — использование при искусственном вскармливании молочных смесей с истекшим сроком хранения, гипервитаминозы А и D, отравления, в том числе лекарственные и др.; г) дефекты ухода - дефицит внимания к ребенку, ласки, психогенной стимуляции, прогулок, массажа и гимнастики. 3. Эндогенные пригины: а) перинатальные энцефалопатии, бронхолегочная дисплазия; б) врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта, а также сердечно-сосудистой системы, синдром «короткой кишки» после обширных резекций кишечника; в) наследственные (первичные) иммунодефицитные состояния (преимущественно Т-системы) или вторичные иммунодефициты; г) первичные, а также вторичные мальабсорбции, наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, лейциноз, ксантоматозы, болезни Ниманна-Пика и Тея-Сакса и др.); д) эндокринные заболевания (адреногенитальный синдром, гипотиреоз, гипофизарный нанизм и др.), диатезы.

Патогенез. Пропорционально степени гипотрофии нарушена утилизация пищевых веществ (прежде всего белков) в кишечнике, нарушены все виды обмена веществ:

— снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудочной железы — нарушено расщепление (вторичная мальдигестия) и всасывание субстратов (вторичная мальабсорбция), характерен дисбактериоз; — повышен эндогенный «расход» белков, снижен синтез ферментов - ги-попротеинемия, гипоальбуминемия, аминоацидурия; — склонность к гипогликемии, повышен гликолиз — накопление молочной кислоты — ацидоз; — дисфункция надпочечников — гипокалиемия и гипокалийгистия, гипер-натрийгистия; — нарушена фагоцитарная активность нейтрофилов и макрофагов, угнетена Т-лимфоидная система с лимфоцитопенией — предрасположенность к частому наслоению и септическому течению инфекций; — снижена реактивность - инфекции протекают малосимптомно, латентно.

Симптомы III степень

Нарушение упитанности

Истончение подкожного слоя Отсутствует везде, истончен даже на лице

Снижение тургора тканей Резкое — кожа висит складками

Кривая массы тела Снижается

Длина тела Отставание на 4—5 см

Индекс Чулицкой 0 или отрицательный

Дефицит массы тела Более 31%

Нарушение толерантности к пище

Аппетит Снижен до анорексии

Срыгивания и рвота Часто

Стул Неустойчивый (чаще разжиженный, непереваренный, реже запоры)

Функции кишечника Резко угнетены (в 5-10 раз)

Дисбактериоз Чаще III ст.

Нарушение обмена веществ

Белкового Отрицательный азотистый баланс

Жирового Снижение фосфолипидов, хиломикронов и р-липопротеидов крови

Углеводного Нарушение гликоге- ногенеза

Минерального Отчетливое - гипонатриемия и гипокалиемия

Изменение функционального состояния ЦНС

Физиологические рефлексы Утрата ранее приобретенных рефлексов

Мышечный тонус Резкая гипотония или ригидность

Психомоторное развитие Исчезают ранее приобретенные навыки

Симптомы III степень

Возбудимость, эмоции Превалирует угнетение, отрицательные эмоции и апатия

Естественная резистентность

Иммунитет Резко снижен

Заболеваемость Частые инфекции со стертым, атипичным септическим течением

Лечение гипотрофии должно быть комплексным и включает: — выявление причин гипотрофии и попытку их устранения или коррекции; — диетотерапию; — организацию рационального режима, ухода, воспитания, массаж и гимнастику; — выявление и лечение очагов инфекции, рахита, анемии и других осложнений и сопутствующих заболеваний; — ферменто- и витаминотерапию, стимулирующее и симптоматическое лечение.

Основа рационального лечения больных первичной гипотрофией — диетотерапия. Основополагающим принципом диетотерапии при гипотрофии является трехфазное питание: 1) период выяснения толерантности к пище; 2) переходный период; 3) период усиленного (оптимального) питания.

Важными моментами диетотерапии у больных гипотрофией являются: — использование на начальных этапах лечения лишь легкоусвояемой пищи (женское молоко, а при его отсутствии адаптированные низколактозные кисломолочные смеси, например лактофидус); — более частые кормления (7 — при гипотрофии I степени, 8 — при гипотрофии II степени, 10 кормлений при гипотрофии III степени); — систематический контроль питания (ведение дневника с отметками количества съеденной в каждое кормление пищи), стула, диуреза, количества выпитой и вводимой парентерально жидкости, солей и др.; регулярный (1 раз в 5-7 дней) расчет пищевой нагрузки по белкам, жирам, углеводам; дважды в неделю — копрограмма.

2. Нефротический синдром с минимальными изменениями (липоидный нефроз). Этиология. Патогенез. Особенности клинической картины: ГЕНУИННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГНС - идиопатигеский НС, ли-поидный нефроз, НС с минимальными изменениями) — гломерулопатия, протекающая с минимальными изменениями структуры гломерул в виде пролиферации и гипертрофии подоцитов, покрывающих капилляры.

Около 90% случаев НС у детей в возрасте от 1 до 7 лет обусловлено ГНС, в возрасте 7—16 лет — около 50%. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Этиология ГНС точно не установлена. Предполагают:

• связь с наследственной предрасположенностью. Примерно у 50% больных в родословной высока частота аллергических заболеваний, а в крови у них высокий уровень IgE;

• возможное влияние профилактических прививок, вирусных, стрептококковых инфекций;

• важную роль хронических латентных вирусных инфекций: у 10—25% детей с ГНС обнаруживают HBs-антиген и хронический гепатит, у части — ци-томегалию и другие медленнотекущие вирусные инфекции;

• возможную причастность к развитию ГНС инфекций: стрептококков, лептоспир, ВИЧ, плазмодий малярии, токсоплазм, шистосом;

• влияние длительного применения антисудорожных средств (в частности, триметина), D-пеницилламина, бутамида, препаратов тяжелых металлов и др.

Патогенез ГНС не ясен. При исследовании морфологии почек при ГНС обнаруживают:

• слияние педикул эпителиальных клеток, покрывающих капилляры, с уменьшением или исчезновением сиалопротеинов, которые в норме тонким слоем покрывают эпителий и его отростки, расположенные на базальной мембране;

• повреждения базальной мембраны и повышенную проницаемость гломе-рулярного фильтра для белка;

• вторичное, обусловленное избыточным количеством профильтрованного белка поражение канальцевого аппарата почек в виде вакуольной и гиалиновой дистрофии их эпителия, что в дальнейшем может привести к блокаде лимфатической системы почки, ее отеку и развитию очагов бесклеточного склероза.

Ряд авторов считает, что в основе патогенеза ГНС лежат:

• дизэмбриогенез подоцитов, их дисплазия;

• дисфункция в системе Т-клеточного звена иммунитета, гиперпродукция интерлейкина-2.

Симптом ГНС (липоидный нефроз) НС при гломерулонефрите

Возраст Ранний, дошкольный, реже школьный Младший школьный, реже дошкольный

Отеки Выраженные, с развитием анасарки, асцита, гидроторакса, отека половых органов Выражены умеренно

Кожные покровы Очень бледные с перла- ' мутровым оттенком, сухие с шелушением и трещинами. Могут быть striae distensae, ломкость и потускнение волос и ногтей Умеренная бледность, цвет разведенного молока, признаки дистрофии кожи и ее придатков отсутствуют

Гипотрофия мускулатуры Характерна Не характерна

Диспепсия То же То же

Увеличение печени Типично, значительное Умеренное

Гипертензия Лишь у 5-10% Характерна

Протеинурия Чаще селективная Неселективная

Гематурия Не характерна (в 10%) Характерна

Цилиндрурия Много гиалиновых, зернистых, восковидных цилиндров Чаще гиалиновые цилиндры, другие - реже

Биохимический анализ крови

— остаточный азот и его фракции В пределах нормы Чаще уровень повышен

— холестерин, липиды Значительная гиперхоле- стеринемия и гиперлипидемия Умеренная гиперхолесте- ринемия, гиперлипидемия

— белки и их фракции Гипопротеинемия, резкое снижение уровня альбумина Гипопротеинемия, уровень у-глобулинов повышен

— СЗ-комплемент Нормален Снижен

Анемия Нехарактерна Часто

СОЭ Более 30—40 мм в час Увеличена

Морфологические изменения клубочков при биопсии «Обезвоживание» и набухание подоцитов Мембранный или мембра- нозно-пролиферативный гломерулонефрит и др

Гормоночувствительность Чувствителен Как правило, гормоноре- зистентен

Исход заболевания У большинства выздоровление, у 30% больных — рецидивы У 50% больных — хронический нефрит

3. Острая пневмония. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечения: - острый инфекционно-воспалительный процесс, поражающий преимущественно респираторный отдел легочной ткани, как правило, имеющий бактериальную этиологию, характеризующийся инфильтрацией и заполнением альвеол экссудатом, содержащим преимущественно полинуклеар-ные нейтрофилы, и проявляющийся общей реакцией на инфекцию, локальными физикальными симптомами и инфильтративными затенениями на рентгенограммах. Этиологии пневмонии в практической деятельности врача весьма затруднительно, поскольку заболевание острое, часто лечение проводится на дому и существуют технические трудности забора материала для микробиологического исследования. • В 60—80% случаев «домашних» пневмоний возбудителем является Streptococcus pneumonia. • Вторым наиболее частым возбудителем считают Haemophilus influenzae. • У детей первых месяцев жизни частыми возбудителями являются стафилококки, грамотрицательная флора. • У 10-12% детей, больных пневмонией, заболевание вызывают Мусо-plasma pneumoniae и Chlamydia psitaci, pneumoniae. У детей первого полугодия жизни возбудителями афебрильных, но протекающих с упорным кашлем пневмоний является Chlamydia trachomatis. • Тяжелые пневмонии, как правило, обусловлены смешанной флорой - бактериально-бактериальной, вирусно-бактериальной, вирусно-мико-плазменной. • Пневмоцистные пневмонии наблюдаются только у лиц с нарушениями клеточного иммунитета: ВИЧ-инфекция, иммуносупрессия, комбинированный иммунодефицит, глубокая недоношенность.

Патогенез. Основным путем проникновения инфекции в легкие является бронхогенный с распространением инфекта по ходу дыхательных путей в респираторный отдел. Гематогенный путь возможен при септических (метастатических) и внутриутробных пневмониях. Лимфогенный путь — редкость, однако по лимфатическим путям процесс переходит из легочного очага в плевру.

ОРВИ играют важную роль в патогенезе бактериальных пневмоний. Вирусная инфекция увеличивает продукцию слизи в верхних дыхательных путях и снижает ее бактерицидность; нарушает работу мукоцилиарного аппарата, разрушает эпителиальные клетки, снижает местную иммунологическую защиту, чем облегчает проникновение бактериальной флоры в нижние дыхательные пути и способствует развитию воспалительных изменений в легких.

Начальные воспалительные изменения при бронхогенном пути проникновения инфекции обнаруживают в респираторных бронхиолах. Далее они распространяются на паренхиму легких. При кашле инфицированная слизь из очага воспаления попадает в крупные бронхи, а затем, распространяясь в дру гие респираторные бронхиолы, обусловливает новые очаги воспаления, т. е. распространение инфекции в легких может происходить бронхогенно.

В участке клеточной инфильтрации возможно расплавление ткани с формированием абсцессов. Их опорожнение через бронх оставляет в легком полость, обычно заживающую небольшим рубцом. Прорыв абсцесса в плевральную полость ведет к пиопневмотораксу.

Полное обратное развитие изменений при катаральном и фибринозном формах воспаления занимает в среднем 3 недели. Возникновение ателектаза сегмента или доли обычно связано с выраженным воспалением ветвей приводящего бронха. Развивающаяся в условиях ателектаза сегментарная пневмония имеет тенденцию к фиброзной трансформации, формированию бронхоэктазов.

Изменения в малом круге кровообращения развиваются в ответ на воспалительный процесс. Нарушение функционального легочного кровотока — более стойкое расстройство, чем изменение паренхимы (сохраняется до 6—8 недель), но облитерации сосудистого русла после пневмонии, как правило, не наблюдается.

Патогенез поражения сердегно-сосудистой системы при пневмонии можно схематично описать следующим образом:

токсикоз и ДН -*• спазм артериол малого круга кровообращения -»• легогная гипертензия и повышенная нагрузка на правые отделы сердца -* снижение сократительной способности миокарда -* нарушение периферигеской гемодинамики, расстройство микроциркуляции.

При тяжелой пневмонии возникает энергетически-динамическая недостаточность миокарда (синдром Хегглина), дегенеративные изменения в мышце сердца и сосудах, повышение проницаемости капилляров.

У детей, больных пневмонией, закономерно нарушаются обменные процессы:

• кислотно-основное состояние — метаболигеский либо респираторно-ме-таболигеский ацидоз с уменьшением мощности буферных оснований, накоплением недоокисленных продуктов;

• водно-солевой — задержка жидкости, хлоридов, гипокалиемия; у новорожденных и грудных детей возможно обезвоживание;

• белковый — диспротеинемия со снижением уровня альбуминов, повышением at- и у-глобулинов, увеличение содержания аммиака, аминокислот, мочевины и др.;

• углеводный — патологические сахарные кривые, при тяжелых пневмониях — гипогликемия;

• липидный — гипохолестеринемия, повышение уровня общих липидов на фоне уменьшения содержания фосфолипидов.

Лечение. Основные принципы антибактериальной терапии следующие:

• этиотропную терапию при установленном диагнозе или при тяжелом состоянии больного начинают незамедлительно, при сомнении в диагнозе у нетяжелого больного решение принимают после рентгенографии;

• первичный выбор антибиотика проводят эмпирически, ориентируясь на признаки, представленные в табл. 3.54;

• показаниями к переходу на альтернативные препараты является отсутствие клинического эффекта от препарата первого выбора в течение 36—48 ч при нетяжелой и 72 ч при тяжелой пневмонии; развитие нежелательных побочных эффектов от препарата первого выбора;

• пневмококки устойчивы к гентамицину и другим аминогликозидам, поэтому терапия внебольничных пневмоний антибиотиками данной группы недопустима;

• при неосложненных нетяжелых пневмониях следует отдавать предпочтение назначению препаратов per os, заменяя их на парентеральное введение при неэффективности; если терапия была начата парентерально, после снижения температуры следует перейти на прием антибиотика per os;

• после курса антибактериальной терапии целесообразно назначить биопрепараты.

Другие виды лечения. Постельный режим показан на весь лихорадочный период. Питание должно соответствовать возрасту и обязательно быть полноценным.

• Объем жидкости в сутки для детей до года с учетом грудного молока или молочных смесей составляет 140—150 мл/кг массы. Целесообразно 1/3 суточного объема жидкости давать в виде глюкозосолевых растворов (регидрон, оралит), что у 80—90% больных позволяет отказаться от инфузионной терапии.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 671 | Нарушение авторских прав