Диагностика. - Характерен внешний вид больных
- Характерен внешний вид больных.
- В анализе крови выявляются эритроцитоз (более 5-6 млн), тромбоцитоз и лейкоцитоз с эозинопенией и лимфопенией, увеличение СОЭ.
- Биохимический анализ крови: гипергликемия или нарушение толерантности к глюкозе, гиперхолестеринемия, гипо- и диспротеинемия, преимущественно за счет гипоальбуминемии. Нарушения электролитного обмена: гипернатри- и хлоремия, гипокалиемия, гиперфосфат- и гиперкальциемия.
- В моче возможна глюкозурия и гиперкальциурия.
- Более чем у 80 % больных повышенная экскреция с мочой 17-оксикортикостероидов, 17-кетостероидов, а также альдостерона (нормальные показатели: 17-ОКС - 11-18 мкмоль/сут; 17-КС - 34-69 мкмоль/сут для мужчин и 17-52 мкмоль/сут для женщин).
- Кортизол в крови повышен и утром и вечером (в 8-9.00 и 20-21.00 часов) - что указывает на извращение суточного ритма секреции (норма кортизола - 230 -750 нмоль/л и максимум концентрации составляет в 6-8 часов утра, падая к 18 часам).
- Уровень АКТГ в крови повышен у больных болезнью Иценко-Кушинга, а при синдроме Иценко-Кушинга - в норме или снижен (нормальные показатели: АКТГ - 14-100 нг/л).
- При обследовании у офтальмолога обнаруживают сужение полей и снижение остроты зрения.
- Рентгенологически со стороны костей - диффузный остеопороз и так называемые "рыбьи" позвонки.
- КТ и ЯМРТ турецкого седла или надпочечников помогают в топической диагностике опухоли. При синдроме Иценко-Кушинга обнаруживают увеличение одного из надпочечников за счет опухоли и уменьшение в размерах другого надпочечника.
- Для уточнения диагноза используются специальные тесты. Наиболее распространены дексаметазоновые пробы. Проба основана на свойстве дексаметазона снижать продукцию АКТГ гипофизом. Больной с подозрением на гиперкортицизм принимает дексаметазон внутрь по 0,5 мг через шесть часов (2 мг/сут) в течение 3 дней. На третьи сутки на фоне приема препарата собирают суточную мочу, исследуют содержание в ней 17-ОКС и сравнивают с исходной.
- Дифференциальная диагностика между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга проводится с помощью пробы с 8 мг дексаметазона ("большой " дексаметазоновый тест).
Больному назначается перорально дексаметазон по 2 мг четыре раза в сутки в течение 2-3 дней. На фоне третьего дня приема дексаметазона начинается повторный сбор суточной мочи на 17-ОКС, а утром следующего дня проводится взятие крови для определения содержания кортизола и сравнивают с исходными данными. При болезни Иценко-Кушинга секреция кортизола и содержание 17-ОКС в суточной моче после пробы снижается более чем на 50% по сравнению с исходными величинами, а при опухолях коры надпочечников показатели функциональной активности надпочечных желез не изменяются.
Таким образом: при болезни Иценко-Кушинга нет уменьшения экскреции 17-ОКС с мочой в пробе с 2 мг дексаметазона, но она подавляется в пробе с 8 мг дексаметазона. При синдроме Иценко-Кушинга – в обеих этих пробах подавления экскреции 17-ОКС с мочой нет.
Лечение
При болезни Иценко-Кушинга осуществляется транссфеноидальная резекция опухоли. Операция является успешной у 70% больных и при микроаденоме (менее 1 см в диаметре). Более крупные опухоли часто рецидивируют. Возможно и лучевая терапия: облучение гипофиза в дозе 4000-5000 рад. Иногда используют облучение быстрыми протонами (эквивалент 10 000 рад). При отсутствии эффекта от хирургического и лучевого лечения применяется двусторонняя адреналэктомия с последующей пожизненной заместительной гормональной терапией.
При синдроме Иценко-Кушинга лечение - оперативное (адреналэктомия)
Медикаментозная терапия в качестве дополнительной: для снижения функции гипофиза и надпочечников. Блокаторы секреции АКТГ: бромкриптин (парлодел) 2,5 – 7,5 мг/день назначается после лучевого, либо хирургического лечения.
Блокаторы секреции кортикостероидов надпочечниками: хлодитан в начальной дозе 2-5 г/день, далее с переходом на поддерживающую до 1-2 г/день.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 439 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 |
|