АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника. У ребенка с синдромом Шерешевского-Тернеравозникает первичное недоразвитие половых органов

У ребенка с синдромом Шерешевского-Тернера возникает первичное недоразвитие половых органов. Вместо яичников образуются тяжи из соединительной ткани, матка недоразвита. Уже при рождении девочки обнаруживают утолщение кожных складок на затылке, типичный отек кистей рук и стоп. Часто ребенок рождается маленьким, с низкой массой тела. В раннем детском возрасте у ребенка характерный внешний вид: рост маленький, маленькая нижняя челюсть, оттопыренные уши, короткая шея с крыловидными складками, низко расположена нижняя линия роста волос на шее, широкая грудная клетка, часто искривление рук в области локтевых суставов, выпуклые ногти на коротких пальцах рук. В период полового созревания вторичные половые признаки не развиваются. Менструация отсутствует. У одной трети пациентов присутствуют пороки развития других органов. Часто это пороки со стороны сердечно-сосудистой системы (незаращение межжелудочковой перегородки, открытый Боталлов проток), пороки развития мочевых путей (недоразвитие почек, удвоение мочеточников, удвоение и подковообразная почка). Синдром Шерешевского-Тернера может сопровождаться косоглазием, опущением века, дальтонизмом. Скачок роста в подростковом периоде отсутствует и конечный рост больных не превышает 150 см.

У четверти больных развивается АГ, обусловленная дефицитом прогестерона. Встречаются стертые формы с двумя проявлениями: бесплодием и артериальной гипертензией.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 560 | Нарушение авторских прав