АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СИНДРОМ КОННА

Заболевание, впервые описанное в 1955 г. английским врачом Конном, было названо им первичным альдостеронизмом. У обследованных Конном 50 больных в клубочковой зоне коркового вещества надпочечников была обнаружена опухоль, продуцирующая альдостерон. После хирургического удаления опухоли исчезла гипертензия, нормализовался электролитный баланс и наступило выздоровление.

Первичный гиперальдостеронизм, или синдром Конна, - заболевание, обусловленное опухолью клубочковой зоны коркового вещества надпочечников, клетки которой в избыточном количестве секретируют минералокортикоидный гормон альдостерон.

Первичный альдостеронизм в 0,5-2% случаев является непосредственной причиной артериальной гипертензии.

Морфологической основой гиперсекреции альдостерона при первичном альдостеронизме может быть чаще доброкачественная солитарная аденома (60%), реже несколько аденом и еще реже двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны надпочечников (34%). В 80-85% случаев альдостеромы носят доброкачественный характер, примерно в 70% бывают односторонними и в 15% двусторонними. Злокачественный вариант альдостеромы встречается в 1 - 6% случаев. Двусторонняя гиперплазия клубочкового слоя коры надпочечников как причина первичного гиперальдостеронизма обнаруживается во время операции в 9-11 % случаев (Конн, 1964).

Эти опухоли примерно в 2,5 раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, преимущественно в возрасте 30-50 лет, хотя и описаны случаи этого заболевания у детей и у пожилых людей.

Синтез альдостерона гормонально-активной альдостеромой превышает норму в 40-100 раз. В то же время такая опухоль в избыточном количестве продуцирует и другие гормоны - кортизол в 2-5 раз и кортикостерон в 2-4 раза больше, чем их образуется здоровыми надпочечниками. В физиологических условиях альдостерон регулирует водно-солевой обмен в организме. Эту функцию он выполняет благодаря усилению реабсорбции натрия и повышению экскреции калия клетками дистальных отделов почечных канальцев. Альдостерон является основным минералокортикоидным гормоном у человека. Его активность в отношении реабсорбции натрия превосходит в 5 раз кортикостерон и в 25 раз дезоксикортикостерон (ДОК). Натрий в организме задерживается альдостероном не только путем повышения его реабсорбции в почечных канальцах, но и в результате уменьшения его выделения со слюной, потовыми железами, через желудочно-кишечный тракт. Избыточная секреция альдостерона сопровождается задержкой натрия, потерей калия, увеличением объема внеклеточной жидкости. Накопление натрия в клетках сосудистой стенки приводит к ее отеку, набуханию, сужению просвета, повышению чувствительности к прессорным факторам, в частности к катехоламинам, и как следствие этого - к увеличению общего периферического сопротивления. Кроме того, задержка натрия в крови стимулирует тонус симпатической нервной системы и повышает образование катехоламинов. Все это приводит к повышению АД. Увеличенный объем внутрисосудистой жидкости и повышенная концентрация натрия в крови, воздействуя на барорецепторы приносящих клубочковых артериол и хеморецепторы темного пятна ЮГА, угнетают секрецию ренина. Первичный гиперальдостеронизм - единственное заболевание, сопровождающееся гипертензией, при котором активность ренина и содержание альдостерона находятся в обратных соотношениях, т. е. при резко сниженной и даже нулевой активности ренина концентрация альдостерона в плазме крови значительно повышена.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 443 | Нарушение авторских прав