АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника. Больные при рождении обычно отличаются большой массой и длиной тела, однако уже в 11-12 лет костные зоны роста у таких детей закрываются

Прочитайте:
  1. IV) Травматические повреждения периферический нервов и сплетений. Клиника, диагностика, лечение, виды операций.
  2. VI. Частота, клиника, диагностика повреждения менисков коленного сустава.
  3. Аглоточный абсцесс у детей и взрослых. Этиология, клиника, лечение.
  4. Аденовирусная инфекция. Этиология, патогенез, классификация, клиника фарингоконъюнктивальной лихорадки. Диагностика, лечение.
  5. Аденоидит, клиника, лечение.
  6. Аденома предстательной железы. Этиология, патогенез, клиника, диагностика
  7. Адреногенитальный синдром. Патогенез. Классификация Клиника. Лечение
  8. Адреногенитальный синдром. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение.
  9. Адреногенитальный синдром. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика
  10. Актинический и метеорологический хейлит. Этиология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Больные при рождении обычно отличаются большой массой и длиной тела, однако уже в 11-12 лет костные зоны роста у таких детей закрываются, и больные остаются низкорослыми с утрированно мужским типом фигуры: плечи значительно шире таза, туловище крупное, конечности короткие. Рано, иногда уже в период с 3 до 7 лет, у девочек с АГС обнаруживаются признаки вирилизации: понижается голос, на лице и теле появляются волосы, растущие по мужскому типу; у мальчиков с АГС в этом возрасте отмечают ложное раннее половое созревание. Иногда у больных с АГС бывают периоды резкого повышения температуры тела, что объясняется выбросом в кровь избыточного количества одного из надпочечниковых андрогенов - этиохоланолона.

Наиболее часто развивается вирильная форма адреногенитального синдрома (до 90% больных). При тяжелом варианте вирильной формы у плода с женским генетическим полом под влиянием надпочечниковых андрогенов неправильно формируются наружные половые органы, приобретающие сходство с мужскими. Уже внутриутробно у плода определяется: увеличенный клитор, напоминающий половой член, половые губы имеющие вид расщепленной мошонки, общее мочеполовое отверстие — ложный женский гермафродитизм. С 2—3 лет у этих девочек отмечаются ложное преждевременное половое развитие по гетеросексуальному типу, ускоренный рост, маскулинизация, раннее закрытие эпифизарных линий и низкорослость. У мальчиков ложное преждевременное половое развитие идет по изосексуальному типу. Остальные симптомы такие же, как у девочек. При стрессовых ситуациях у этих больных могут развиться симптомы надпочечниковой недостаточности. В случае легкого течения вирильной формы АГС девочка рождается с правильно сформированными наружными половыми органами, а признаки вирилизации появляются в пубертатном периоде.

При сольтеряющей форме с первых дней жизни, не позднее третьей недели, появляются симптомы потери соли: плохая прибавка массы тела, рвота, сонливость, тахикардия, обезвоживание. А также симптомы надпочечниковой недостаточности - тошнота, рвота, понос, снижение АД. У девочек — гермафродитные гениталии, у мальчиков иногда бывает увеличение полового члена. При отсутствии правильного лечения такие дети погибают в первые месяцы жизни.

При гипертонической форме, кроме симптомов вирилизации, имеются сердечно-сосудистые нарушения, обусловленные тяжелой и стойкой артериальной гипертензией (до 230/170 мм. рт. ст.) с выраженной ГЛЖ и ремоделированием сосудов. Уже в раннем возрасте возможны гипертонические кризы с кровоизлиянием в мозг. Антигипертензивная терапия не эффективна.

 


Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 459 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)