Лечение мышечных дистрофий
Реального лечения данной группы заболеваний в настоящее время не существует, все ниже описанные направления имеют отчетливо симптоматический характер и практически не оказывают реального эффекта.
I. Улучшение трофики мышц
1. Поливитамины (группы А,В,С.Д), их эффект далеко не стабилен у всех групп больных.
2. Витамин Е 50-100 мгкурс в течение 1-2 месяцев, с перерывом в 2-3 месяца.. - ..-
3. Метионин, глютаминовая кислота •-..'; 4. Белковая диета
5. Анаболические гормоны. Используют нерабол по 0.003-0.005 в день, курс лечения не более 4 недель и ретаболил (ампулы. 5%-1.0 доза 50 мг) разовое введение 25-50 мг. После одной инъекции эффект наступает через 3 дня, максимум через 7 и сохраняется до 20 дней. Инъекции проводятся раз в 2-3 недели и всего их 8-10. Анаболические гормоны желательно использовать в ранних стадиях заболевания, при обеспечении хорошего пигания, в противном случае можно получить усиление катаболизма.
6. Аллопурин (т 0.1). Это препарат, изменяющий пуриновый обмен, обычно, используется в урологии для предотвращения образования уратов. При лечении миопатий применяют 0.1 - 0.3 в сутки в течение нескольких месяцев, эффект имеется, преимущественно при Х-сцепленных формах.
7.Анаприлин - бета-адреноблокатор (т 0.04), обычно, используется при аутосомно-рецессивных формах. Механизмом действия является изменение обмена цАМФ, применяют в дозе 0.04-0.06 в сутки на 3 приема, курс 3-4 недели с повтором 1-2 раза в год. ...,,,,. -.,
''
П. Улучшение кровоснабжения мышц
-142-
1.Производные никотиновой кислоты: ксантинола-никотинат, компламин
2.Тепловые процедуры: парафин, озокерит на пораженные мышцы
3.Бальнеотерапия и пеллоидотерапия наиболее показаны у больных с начальными стадиями заболевания
III. Улучшение функции мышц """.---,•-• "1.ЛФК
2.Массаж
3.Прием или лучше местный эл/форез антихолинестеразных препаратов: прозерин, оксазил, галантамин, нивалин.
Миастения (астенический бульварный паралич). «ч •-.;•**
Миастения является нервно-мышечным заболеванием главное клиническое проявление которого, это патологическая мышечная утомляемость.
Наследственный характер не доказан. Частота заболевания 1-5 на 105
Основой патогенеза заболевания является нарушение передачи в мионевральном синапсе.
Основными клиническими проявлениями выступают мышечная слабость и патологическая утомляемость. В отличие от истинных парезов при повторе движений слабость резко нарастает и может достигнуть полного паралича. Если движения производятся в медленном темпе и после отдыха, то они могут осуществляться долго.
Начало заболевания в большинстве в возрасте 20-30 лет. реже в детстве и юношестве. Страдают преимущественно лица женского пола (5:1). Начало заболевания часто подострое, или хроническое, но может и остро после травмы, инфекции, беременности, операции и т.д. Первыми появляются нарушения зрения: двоение, утомление при длительной зрительной нагрузке, птоз. Очень характерна динамичность симптомов: улучшение утром и ухудшение к вечеру, имеется асимметричность страдания мышц глаз. В тяжелых случаях появляется полная наружная офтальмоплегия, внутренние мышцы глаза страдают редко.
Вторыми по частоте вовлекаемости и выраженности поражения являются мимические и бульварные мышцы, что проявляется вялой мимикой, трудностью глотания с поперхиванием и затеканием пищи в нос. Все эти явления нарастают во время еды, и часто требует перерыва для отдыха. отчетлив носовой оттенок голоса. Определяются псевдопарезы в конечностях, когда имеется слабость преимущественно проксимальных отделов больше в руках. В тяжелых случаях может быть слабость дыхательной мускулатуры. У ряда больных развиваются острые ухудшения - миастенический криз, представляющий глубокий блок нервно-мышечного проведения. У больного остро появляется генерализованная мышечная слабость, проявляющаяся грубым бульварным синдром (афония, дизартрия, дисфагия). нарушением внешнего дыхания, вегетативными расстройствами в виде тахикардии, мидриаза, пареза кишечника. В этой ситуации больной может
-143-
умереть в течение нескольких минут.
Диагностика миастении.
Едва ли не самым важным в диагностике является прозериновый тест: больному п/к вводится 1,5-3 мл 0.05% раствора прозерина. Через 30-40 минут наступает полное выздоровление, с возвратом к исходному состоянию через 2-3 часа.
Лечение.
Осуществляется путем постоянного приема антихолинестеразных препаратов: прозерин, калимин, оксазил. При гиперплазии вилочковой железы прибегают к тимектомии. Средством последнего выбора являются кортикостероидные гормоны.
Вопросы для самоконтроля
1. Преимущественная локализация атрофии при миодистрофиях
2. Механизм развития псевдогипертрофий и их частая локализация
3. Механизм появления ретракций
4 Дифференцированно для каждой из основных форм миодистрофий.
- где локализуются первые миодистрфии
- путь дальнейшего распространения миодистрофий
- имеются и где псевдогипертрофии
5. Каков механизм развития и способ выявления:
- утиной походки
- гиперлордоза
- осиной талии
- крыловидных лопаток
- свободных надплечий
- поперечной улыбки
- вставания лесенкой
6. Клиника кардиопатий. и при каких формах встречается
7. Клиника энцефалопатии, и при каких формах встречается
8. Для каждой формы тип наследования
9. Для каждой формы : •
- возраст первых проявлений
- возраст полной инвалидизации
- длительность жизни
10. Какая форма миодистрофий наиболее часто фенокопируется. и при каких заболеваниях.
11. Какие препараты и процедуры при миодистрфиях используются для:
- улучшения трофики мышц
- улучшения кровоснабжения мышц
- улучшения функции мышц
12. Какова вероятность рождения больного ребенка в зависимости от формы миодистрофий
- 144 -
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 642 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 |
|