При этой форме припадка в гиперсинхронньга разрдд вовлекается весь головной мозг, распространение этой активности происходит через ретикулярную формацию ствола мозга. За несколько дней или часов до пароксизма у большинства больных происходит ухудшение самочувствия дискомфорт, чувство дурноты, так называемый период предвестников (ЭО набрав мощность начинает нарушать нормальную работу мозга). У части больных в течение нескольких секунд, редко минут непосредственно перед припадком появляются симптомы раздражения отделов головного мозга, окружающих очаг, что проявляется: зрительными, слуховыми, тактильными, обонятельными галлюцинациями или фокальными судорогами. Такое состояние является предприпадочной аурой. Собственно припадок проявляется внезапной потерей сознания, и общими судорогами. Больной, как правило, вскрикивает и падает, не оседая как при обмороке, а всем телом, получая разнообразные травмы. Судороги начинаются с тонического сокращения всей поперечно-полосатой мускулатуры, включая дыхательную, в течение 20-30 секунд. В это время больной становится пепелъно-синюшним из-за грубейшей системной гипоксии. Однако удерживать такой уровень гиперсинхронной активности мозгу оказывается энергетически не под силу и наступает клоническая фаза судорог. В эту стадию периоды сокращения и расслабления мышц сменяют друг друга. Общая длительность судорог обычно в пределах 2-4 минут, в это время часто происходит непроизвольная уринаиия и прикус языка. По окончанию судорожной фазы наступает постприпадочное оглушение. Интенсивнейшая деятельность мозга по генерации гиперсинхронного разряда полностью истощает его медиаторные и энергетические ресурсы, что приводит к угнетению сознания по окончаниюприступа. Глубина и длительность постприладочного сопора могут служить критерием разрушительности каждого конкретного припадка. Обычно постприпадочное оглушение прогредиентно уменьшается до нормального уровня сознания в течение 40-80 минут...
Основой клинической картины является утрата сознания на очень краткий период. Эпилептической системой в этом случае являются области ретикулярной формации ствола мозга определяющие уровень сознания. Приступ начинается внезапно, приводя к прогредиентному замедлению и прекращению имевшегося движения, речь однако обрывается на полуслове. Длительность припадка не более 1-5 секунд. Характерно застывшее выражение лица, легкая бледность, глазные яблоки могут чуть отойти вверх, появляются едва заметные мигательные движения, задержка дыхания. Припадок прекращается так же внезапно, как начался; нет никакого постприпадочного недомогания. Наиболее характерно появление этих пароксизмов в детском возрасте. Сначала припадки редкие и короткие, затем они могут удлинятся до 10-15 секунд и учащаться, в наиболее грубых случаях
-43 -
до нескольких десятков в день.
Абсансы могут принимать миоклонический характер, когда клиническая картина абсанса сопровождается распространенными миоклоническими подергиваниями, которые захватывают туловище и проксимальныс отделы конечностей приводя к сгибанию рук, реже -разгибанию ног. Наиболее неприятным вариантом абсансов является атонический абсанс, проявляющийся пароксизмалъной утратой постурального тонуса, происходящей параллельно потере сознания. Это приводит к резким падениям и травмам.
Фокальные припадки (частота - 20%)
Простые фокальные припадки
Простые припадки могут быть двигательными и чувствительными. Клинические проявления выражаются в виде локальных судорог или парестезии, возможно страдание по типу джексоновского марша. В этом случае у больного появляются клонические судороги или парестезии в любой части тела, чаще в кисти или стопе, которые затем распространяются на другие отделы соответствующей половины тела, весь «марш» занимает 20-40 секунд. Например: кисть-предплечье-плечо-туловище-бедро-голень-стопа, обычно к моменту достижения конечного пункта в начальном - судороги уже прекращаются. Место начала пароксизма - локализация ЭО. Эпилептическая сисгема при этих пароксизмах локальна и захватывает функционально однородные отделы мозга.
Сложные фокальные припадки
Психосенсорные припадки
Сложные фокальные припадки являются наиболее трудными для диагностики. При психосенсорных припадках возникает пароксизмальное нарушение восприятия окружающего, изменяется уровень сознания, все становится каким-то нереальным: все предметы, люди, звуки воспринимаются как бы издалека, окружающее осознается лишь частично, в тоже время сам больной осознанно говорить не может. Длительность пароксизмов несколько минут, редко часов. Клиническими вариантами являются припадки уже виденного (deja vu) и никогда не виденного (jamais vu), уже слышанного и никогда не слышанного, обонятельные и вкусовые галлюцинации, зрительные мета-и морфопсии, макро- и микропсии.
Психомоторные припадки
Психомоторные припадки характеризуются нарушением сознания и автоматизированными действиями. Больной говорит не по существу, односложно, часто одну и туже фразу. Стереотипное действие повторяется в каждом припадке, часты оперкулярные пароксизмы Длительность такого вида припадка от нескольких секунд до 1 -3 минут.;
Сумеречные состояния
При сумеречных состояниях сознания больной совершает сложные поступки, как правило связанные с перемещением, длительность припадка в пределах часов, дней. По выходе из припадка имеется полная амнезия на события в нем.