АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника БКЯ

Таблица 9

Наиболее частые клинические проявления спорадической формы

БКЯ

У 50% больных обычно в поздних стадиях заболевания на ЭЭГ регистрировались трехфазные волны раз в секунду.

Соотношение мужчин и женщин практически равное, средний возраст начала заболевания 61 год. Средняя продолжительность болезни 4-12 месяцев.

Начало заболевания обычно постепенное - (недели, месяцы) в 87%. острейшее (дни) -13%. В случае типичного постепенного начала заболевания, прежде всего, обнаруживается значительное нарушение памяти на имена и недавние события, затруднение ориентировки в привычной местности. Возможно наличие депрессивного фона, но никогда - агрессия. Нарушения ВПФ проявлялись затруднением в подборе слов, выполнении простых арифметических действий и письме. Мозжечковые нарушения проявляются атаксией при ходьбе, головокружением, нистагмом; тогда как динамическая атаксия, тремор наблюдаются редко. Зрительные расстройства проявляются диплопиеи, затуманенным зрением, реже галлюцинациями и нарушениями цветовосприятия. Врачебное исследование выявляет значительно больше нарушений, чем субъективно ощущается. В поздних стадиях развивается тотальная деменция до мутизма, мозжечковая атаксия усиливается, нарушения зрения трансформируются в тотальную агнозию. Отчетливо проявляются миоклонические нарушения. У 11% обнаруживались признаки страдания периферического нейрона в виде мышечных атрофии с фасцикуляциями. Смерть больных наступает из-за вторичных соматических осложнений.

Обычный анализ ликвора патологии не обнаруживает патологических изменений. Однако специальные исследования находят в ликворе протеиназо-устойчивый амилоидный протеин РгРу подавляющего большинства больных.

-122-

Большинству больных с БКЯ в начале заболевания предполагался другой диагноз. Если болезнь начиналась остро с появления головокружения, двоения или парестезии предполагались: рассеянный склероз, энцефалиты, острое сосудистое заболеваний головного мозга. Ранние мозжечковые симптомы позволяли думать об опухолях, алкогольной дегенерации, оливопонтоцеребеллярных атрофиях которые также могут протекать с деменцией. В случаях с преобладающими нарушениями ВПФ и интеллекта предполагались болезнь Альцгеймера, шизофрения и депрессивные синдромы.

В случаях постепенного начала предполагались: болезнь Альцгеймера, Гентингтона, Пика, БАСе с деменцией, и опухолями головного мозга. Кроме этого выставлялись диагнозы: прогрессивного надъядерного паралича, подострого склерозирующего панэнцефалита, прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии, хронической сосудистой недостаточности, саркоидоза.

Описаны семейные случаи, связанные с наследственной предрасположенностью к накоплению РгР - 10% и возможной передачей агента в интранатальном периоде. Тип наследования практически всегда доминантный. Возможны редкие ятрогении, связанные с вживленными электродами, пересадкой роговицы и введением вытяжек с соматотропным гормоном. Течение и симптоматика при этих заболеваниях практически такая же, отмечается лишь, что ятрогении имеют более короткий инкубационный период.

Вне нервной системы серьезных изменений не определяется. Макроскопически при быстрой смерти мозг может быть минимально изменен, при большой длительности заболевания определяются атрофия коры, увеличение желудочков, возможны атрофии полосатого тела и таламуса. Патомикроскопические изменения локализовались в коре больших полушарий, мозжечке, подкорковых узлах, таламусе варьируя в вьфаженности и тяжести. Но всегда имеется классическая триада: спонгиоз, выпадения нейронов и пролиферация астроцитов. хотя глиальная реакция обычно менее выражена.

Спонгиоз при данной патологи представляет из себя «губчатые изменения» и состоит из множества круглых или овальных вакуолей в нейропиле. Их размер обычно около 1-2 мкм, хотя могут наблюдаться и сливные области до 50 и более мкм. Электронная микроскопия показывает, что вакуоли расположены в отростках нейронов и глиоцитов и дают повреждения мембран в виде изъязвлений, локальных утолщений и растрескивания. Описываются мелкие пузырьки, содержащие включения, однако их связь с перевиваемым агентом не установлена.

Никаких способов лечения медленных вирусных и прионовых поражений ЦНС в настоящее время не существует, основным методом диагностики является прижизненная биопсия мозга с исследованием биоптага гистологическими и иммуноцитохимическими методами. Последние позволяют определить наличие патологического прионового белка преимущественно в синаптических структурах и выполнить диагностику еще до развития микроморфологических изменений.

-123-

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 657 | Нарушение авторских прав