АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Правый заднеперегородочный ДП

Ось волны А во фронтальной плос­кости от —30° до —50°, что дает от­рицательную полярность волны А

Таблица 15

Дифференциально-диагностические признаки пяти локализаций ДП при синдроме

WPW

в отведениях III, aVF и часто в от­ведении II. Она положительная в от­ведениях I и aVL. Средняя ось QRS во фронтальной плоскости направле­на к —30°. В отведении Vi главная осцилляция QRS направлена вниз (rS), в отведениях V2 и уз — комп­лексы Rs или R. Волна А в отведении Vi обычно изоэлектричная, реже — отрицательная.

Переднеперегородочные ДП. Эти парасептальные ДП встречаются в 10% синдрома WPW: правый ДП, возможно, чаще, чем левый, хотя их разграничение затруднено. Ось вол­ны Д во фронтальной плоскости рас­полагается в пределах от 0 до +60°; эта волна имеет положительную по­лярность в отведениях I, II, III, aVL, aVF. Иногда при левом переднем па-расептальном ДП ось волны А сме­щается правее, чем +60°; в резуль­тате она становится отрицательной в отведении aVL. Средняя ось QRS во фронтальной плоскости направлена в область от 0 до + 30° — при правом переднем парасептальном ДП и бо­лее вертикально (от +60° до +90°) — при левом переднем парасептальном ДП. Главная осцилляция QRS от­клоняется вниз в отведениях Vi—Уз как в случае правого, так и левого переднего парасептального ДП. Ес­ли вспомнить, что левосторонние ДП имеют положительный комплекс QRS в этих отведениях, то станет очевидным, что левый передний па-расептальный ДП составляет в этом

смысле исключение. Недавно J. Gal-lagher и соавт. (1988) выделили под­вид перегородочного ДП, лежащего в непосредственной близости от пуч­ка Гиса (пара-гисовый ДП, или про­межуточный ДП). Имеется большой риск возникновения полной АВ бло­кады при разрушении этого ДП.

В табл. 15 суммированы основные признаки 5 ДП, указанные G. Reddy и L. Schamroth (1987).

Обращает на себя внимание отсут­ствие в табл. 15 указаний на поляр­ность комплексов QRS в отведениях V4—Уе. Эти отведения не имеют ре­шающего значения для определения места присоединения к желудочкам ДП, поскольку при любом их распо­ложении комплексы QRS направле­ны кверху или преимущественно кверху. Только при отклонении элек­трической оси QRS влево во фрон­тальной плоскости комплекс R или Rs в отведениях Vs-e может преобра­зиться в комплекс Rs или rS. По­лярность главной осцилляции QRS в отведениях V]—уз дает, напротив, важнейшие диагностические данные. Мы уже упоминали, что если она на­правлена кверху, особенно в отведе­нии Уа (Rs или R), то это, за редким исключением, указывает на левосто­ронние ДП. Если же главная осцил­ляция QRS в этих отведениях', осо­бенно в V2 (rS), направлена книзу, то можно с большой долей вероятно­сти диагностировать правосторонние ДП. Лишь изредка у больных с ле-

вым заднеперегородочным и левым боковым ДП в отведении Vi регист­рируется отрицательный или экви-фазный комплекс QRS. Правильному заключению способствует электриче­ская стимуляция предсердий, кото­рая усиливает степень предвозбужде-ния и возвращает комплексу QRS в отведении Vi положительную поляр­ность.

Волна А с отрицательной полярно­стью в отведениях II, III, aVF (пра­вые боковой и заднеперегородочный ДП) может имитировать патологиче­ский зубец Q, свойственный инфарк­ту нижней стенки левого желудочка. Отрицательная волна А в отведени­ях I, aVL, часто сочетающаяся с от­рицательной А в Vs-e (левый боко­вой ДП), может имитировать пато­логический зубец Q, характерный для инфаркта боковой стенки. Слу­чаи ошибочной диагностики инфаркта миокарда не столь уж редки: 10 больных с синдромом WPW, в раз­ное время наблюдавшихся нашими сотрудниками, сначала были поме­щены в инфарктные отделения.

Т. Д. Бутаев совместно с Н. Б. Жу­равлевой и Г. В. Мыслицкой (1985) провели векторный анализ волн А, зубцов Т во фронтальной плоскости у больных с синдромом WPW, имев­ших отрицательную волну А в отве­дениях II, III, aVF, с одной стороны, и средних осей QRS (начальные 0,04 с), зубцов Т у группы больных, пе­ренесших нижний инфаркт миокар­да, с другой стороны. При синдроме WPW волны А и зубцы Т имели дис-кордантное направление с расхожде­нием их осей в среднем на 125° (от 95 до 175°). У больных с нижним ин­фарктом миокарда направление сред­них осей QRS (начальные 0,04 с) и зубцов Т было конкордантным с не­большим расхождением этих осей в среднем на 27° (от 10 до 40°). Эти различия, несомненно, могут быть использованы при дифференциаль­ной диагностике в неясных случаях.

В заключение следует упомянуть, что в последние годы успешно разра­батываются векторкардиографиче-

ские и электротопокардиографичес-кие методы (регистрация потенциа­лов на поверхности тела) для опре­деления локализации ДП, а также записи потенциала пучка Кента, ис­пользуются эхокардиография, радио-нуклидная вентрикулография [Остро­умов Е. Н. и др., 1990; Ревишви-ли А. Ш. и др., 1990].

ЭЛЕКТРОФИЗИО­ЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ СИНДРОМЕ WPW

Цели ЭФИ у больных с синдромом WPW обширны: подтверждение ди­агноза; локализация ДП; их электро­физиологические, фармакологические свойства, в особенности выявление больных с коротким антероградным ЭРП в ДП (см. стр. 358-359); вов­лечение ДП в круг реципрокной та­хикардии; реакции на противоарит-мические препараты (выбор лече­ния).

В период синусового ритма у боль­ных с синдромом WPW интервал А—Н на ЭПГ (рис. 136) не изменен, интервал Н—V укорочен (в наблюде­ниях С. П. Голицына в среднем до 7,2 мс); нередко потенциал Н погру­жается в желудочковый комплекс, появляясь одновременно с волной А (Н—V = 0), либо потенциал Н регис­трируется после начала желудочко­вого комплекса (в 12 наблюдениях С. П. Голицына интервал Н—V имел отрицательную величину). Во время стимуляции предсердий с увеличи­вающейся частотой или при нанесе­нии одиночных предсердных экстра­стимулов с нарастающей преждевре­менностью происходит замедление проводимости в АВ узле с удлине­нием интервала А—Н. Время же проведения импульса к желудочкам через ДП не изменяется, и соответст­венно интервал Р—R (А—V) оста­ется постоянным. Это как бы приво­дит к смещению потенциала Н в сто­рону желудочкового комплекса, к их

Рис. 136 ЭФИ при синдроме WPW. Интервал Р —А=0,12 с, А —Н = 100 мс,

Н —V=10 мс

«слиянию» и даже к появлению Н после V. Одновременно расширяется зона миокарда желудочков, возбуж­даемая аномальным образом (волна А) Когда же стимуляция предсердий достигает высокой частоты, наступа­ет антероградная блокада АВ узла, и желудочки целиком активируются импульсами, пришедшими через ДП. Комплекс QRS, резко расширяясь, превращается в сплошную волну А, но интервал Р—А не изменяется (!). Дальнейшее нарастание частоты ис­кусственной стимуляции предсердий может привести к полной блокаде ДП, что немедленно отражается в проведенных через АВ узел комп­лексах внезапным удлинением интер­вала Р—R, исчезновением волны А и сужением QRS [Бредикис Ю Ю, 1979, 1986, 1987; Голицын С. П, 1981; Киркутис А. А, 1983; Жда­нов А М., 1985; Бутаев Т. Д, 1985; Гришкин Ю Н., 1987; Mellens H., 1976, Prystowsky E. et al., 1984].

Наличие добавочного предсердно-желудочкового пучка может быть установлено и при стимуляции желу­дочков с увеличивающейся частотой или при нанесении одиночных желу-

дочковых экстрастимулов с нараста­ющей преждевременностью. У лиц с синдромом WPW либо у тех, кто имеет скрытые ретроградные ДП, от­мечается постоянство интервала V—А, т. е. времени проведения им­пульса через ДП Лишь при наибо­лее ранних экстрастимулах возника­ет небольшое удлинение времени ре­троградного проведения, что зависит от внутрижелудочковой задержки импульса на участке между стимули­рующим электродом и окончанием ДП в стенке желудочка [Голи­цын С П, 1981; Киркутис А А, 1983; Svenson R. et al., 1975; Galla-gher J. et al., 1978; Wellens H., 1970] В редких случаях интервал V—А ос­тается стабильным во время нарас­тающей по частоте стимуляции же­лудочков, несмотря на то, что им­пульсы распространяются к предсер­диям по нормальной проводящей си­стеме Это имитирует ретроградное проведение по ДП Для уточнения предлагается повторить исследование после введения верапамила, который мало влияет на электрофизиологиче­ские свойства ДП, но замедляет ВА узловое проведение [Klein G. et al.,

Рис. 137. Скрытое ретроградное проведение интерполированных ЖЭ в АВ узел и ДП. Сверху слева первый комплекс с признака­ми синдрома WPW (Р — А = 0,11 с); после некоторых ЖЭ, проникших в ДП, исчезает предвозбуждение.

1982]. Если верапамил удлиняет ин­тервал V—А, то это в большинстве случаев служит указанием на ретро­градное движение импульса через АВ узел. Сходные результаты дает проба с пропранололом. Отсутствие проведения через ДП во время сти­муляции желудочков не исключает возможности скрытого, т. е. частич­ного, проникновения желудочковых импульсов в ДП. Наблюдение наших сотрудников Г. В. Мыслицкой и Ю. М. Харченко (1986) иллюстриру­ет этот факт (рис. 137).

Ретроградное проведение желудоч­ковых стимулов к предсердиям про­исходит в необычной, эксцентриче­ской последовательности, что выяв­ляется прежде всего в том месте, где ДП присоединяется к стенке пред­сердия. При левосторонних ДП сред­няя ось ретроградного зубца Р' во фронтальной плоскости направлена кверху и вправо (область «норд-вест»), поэтому зубец Р' имеет отри­цательную полярность в отведении I, иногда и в aVL; кроме того, зубцы Р' отрицательные в отведениях II, III, aVF. У части больных отмечает­ся отрицательность этих зубцов в от­ведениях Vs и Ve и образование зуб­ца Р' типа «купол и шпиль» в отве­дении V]. При проведении желудоч­ковых стимулов через правосторон­ний ДП средняя ось ретроградного зубца Р' во фронтальной плоскости направлена кверху; зубцы Р' имеют отрицательную полярность в отведе­ниях II, III, aVF; в отведении I зу­бец Р' эквифазный или слабополо­жительный.

Наличие предсердно-желудочково-го соединения подтверждается при ЭФИ фактом нормализации комплек­са QRS (исчезновение волны А) во время электрической стимуляции ствола пучка Гиса, а также в спон­танных Гис-экстрасистолах, распрос­траняющихся по системе Гиса — Пуркинье.

Составной частью ЭФИ является определение рефрактерно-сти и проводимости в ДП. ЭРП измеряют эндокардиальным или

чреспищеводным методами програм­мированной электрической стимуля­ции предсердий и желудочков по из­вестным правилам. Антероградный ЭРП ДП — самый длинный интервал ai—А₂ (регистрируется вблизи пред-сердного конца ДП), при котором вол­на А2 проводится к желудочкам без признаков предвозбуждения (QRS без волны А). На ЭПГ — внезапное удлинение интервала Hi—Н2 (Vi— V₂). Если ЭРП АВ узла короче ЭРП ДП, антероградная блокада ДП мо­жет проявиться отсутствием потен­циалов Н₂ и V₂ в ответ на стимул А₂. Ретроградный ЭРП ДП — самый длинный интервал Vi — Vz (регист­рируется вблизи желудочкового окончания ДП), при котором волна V₂ не проводится по ДП к пред­сердиям. На ЭПГ — внезапное и от­четливое удлинение интервала ai — А₂. При превышении ретроградного ЭРП АВ узла над ретроградным ЭРП ДП последний определить не удает­ся. Уровень проводимости в ДП оценивагтся по наибольшему коли­честву импульсов, прошедших по ДП от предсердия к желудочку (антеро­градная проводимость) и от желу­дочка к предсердию (ретроградная проводимость). Учитывают сохране­ние проводимости по ДП типа 1: 1 при стимуляции соответствующей ка­меры сердца с нарастающей частотой до длины цикла стимуляции 250 мс (240 импульсов в 1 мин).

A. Tonkin и соавт. (1985) отмети­ли, что при учащении ритма стиму­ляции антероградный ЭРП ДП уко­рачивался у 12 из 20 больных, удли­нялся — у 6, не изменялся — у 2. Рет­роградный ЭРП укорачивался у 13 из 15 больных, удлинялся — у 1, не из­менялся тоже у 1 больного. При чрес-пищегодной методике измерения ЭРП в ДП требуется поправка на время прохождения экстрастимулом расстояния от пищевода к месту при­соединения ДП к предсердию. При­мерно в 30% случаев определению антероградного ЭРП в ДП препятст­вует рефрактерность предсердий [Fa-nanapazir L. et al., 1988]. В период

синусового ритма, т. е. во время длин­ного сердечного цикла, ДП проводит более быстро, чем АВ узел, но анте-роградный ЭРП в ДП продолжитель­нее, т. е. возбудимость здесь восста­навливается медленнее. Это имеет прямое отношение к началу АВ реци-прокной ПТ, электрокардиографичес­кие особенности, которой указаны.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА ПРИ ПРЕДВОЗБУЖДЕНИИ ПО ВОЛОКНАМ МАХЕЙМА

В период синусового ритма ЭКГ большей частью нормальная [Galla-gher J., 1985]. Интервал Р—R не уко­рочен (>0,12 с), поскольку синусо­вый импульс преодолевает АВ узел с задержкой прежде, чем он достигает места отхождения волокон Махейма. У некоторых больных видна нечеткая волна А, которая к тому же иногда бывает изоэлектрической. В этих слу­чаях правый желудочек (правая нож­ка), к которому подходят волокна Махейма, активируется раньше, чем левый желудочек, что приводит к умеренному расширению комплекса QRS (до 0,12 с), который приобрета­ет вид блокады левой ножки. Исчеза­ют перегородочные зубцы q в ориен­тированных влево отведениях, так как возбуждение перегородки идет справа налево.

На ЭПГ при синусовом ритме ин­тервал А—Н остается нормальным, интервал Н—V может укорачиваться (<30 мс). Стимуляция предсердий с нарастающей частотой или програм­мированная предсердная стимуляция вызывает увеличение интервалов А— Н (Р—R), правда, они редко удлиня­ются больше, чем на 50 мс. Появляет­ся (увеличивается) волна А в тех случаях, когда волокна Махейма за­канчиваются в мышце правого желу­дочка либо возникает (усиливается) блокада левой ножки с отклонением электрической оси QRS влево. По­тенциал Н смещается к желудочко­вой ЭГ с укорочением интервала H-V.

Для разграничения сходных нодо-

и фасцикуло-вентрикулярных вари­антов предвозбуждения используют искусственную электрическую стиму­ляцию общего ствола пучка Гиса: а) нормализация комплекса QRS ука­зывает на то, что волокна Махейма располагаются выше места стимуля­ции (вероятно, в АВ узле); б) сохра­нение комплекса QRS (волна А) в том же виде, что и в момент пред-сердной стимуляции, — свидетельство того, что волокна Махейма начинают­ся в общем стволе пучка Гиса [Ward D. et al., 1979].

Предвозбуждение желудочков при функционировании путей Джеймса и Махейма. Интервалы Р—R и А—Н короткие, регистрируется волна А, интервал Н—V тоже укорочен. На­пример: Р—А = 35 мс, А—Н = 45 мс, Н—V=10 мс, Р—R = 0,09 с, QRS = = 0,14 с (волна А). Во время сти­муляции предсердия интервалы Р— R и А—Н лишь незначительно уд­линяются, интервал Н—V не меня­ется, как и комплекс QRS. При сти­муляции пучка Гиса сохраняется волна Д. ЭКГ напоминает тип А классического синдрома WPW либо формируется тип D: в отведениях II, III, aVF, V_b V₄-e — комплексы QS; волна А отрицательная в отве­дениях II, III, aVF и Vi; изоэлект-рическая — в отведениях We- В от­ведениях I, aVL, Va-з комплексы QRS и волны А направлены кверху [Lev M. et al., 1975].

КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ О СИНДРОМЕ WPW

Синдром WPW вместе с другими более редкими вариантами предвоз­буждения встречается во всех воз­растных группах, от новорожденных до стариков, — в 1—30 случаях на 10 000 ЭКГ, или в 0,04-0,31 % - у детей и в 0,15%—У взрослых [Eagle К. et al., 1989]. Преобладают случаи у молодых людей и заметно реже они регистрируются у лиц старше 50 лет [Chung E. et al., 1965]. При записи ЭКГ у 22 500 здоровых летчиков признаки предвозбужде-

пин желудочков были выявлены в 0,25%. Эти цифровые данные не мо­гут рассматриваться как исчерпы­вающие, хотя бы потому, что не всегда учитываются латентные, пре­ходящие, интермиттирующие формы синдрома WPW. Несомненно, что у мужчин синдром WPW наблюдается чаще, чем у женщин: на долю пер­вых приходится 60—70% наблюде­ний.

Большинство из этих молодых лю­дей не имеет каких-либо приобре­тенных заболеваний сердца (правда, позже они могут появиться). Одна­ко нередки сочетания синдрома WPW с другими сердечными анома­лиями: дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетрадой Фалло, синдромами Мар-фаиа, Элерса — Данло, ПМК, синдро­мом ранней реполяризации желудоч­ков [Бокерия Л. А., 1984; Воробь­ев Л. П. и др., 1988]. По расчетам Е. Chung (1977), врожденные (на­следственные) дефекты сердца мож­но обнаружить у 30% больных, имеющих на ЭКГ признаки синдро­ма WPW. В материалах нашей кли­ники комбинация синдрома WPW с ПМК отмечалась у 17% больных, преимущественно с левосторонними ДП. Н. Wellens и соавт. (1980) на­ходили проявления синдрома WPW в 25% случаев аномалии Эбштейна. Мы уже упоминали, что у больных с этой аномалией часто (в 50% слу­чаев) имеется несколько ДП, распо­ложенных справа и присоединяю­щихся к задней части межжелудоч­ковой перегородки либо к заднебо-ковой стенке правого желудочка; предвозбуждение происходит в ат-риализованном желудочке [Smith W. ct al., 1982]. Возможно, что к кате­гории аномальных явлений относят­ся и обнаруженные Т. Д. Бутаевым совместно с Е. В. Рыжовым и В. А Минько (1986) гиперплазия и уд­линение артерии СА узла более чем у половины больных с левосторон­ними ДП. Есть к тому же указания на более частое развитие дисфунк­ций СА узла при синдроме WPW

[Шульман В. А. и др., 1986; Zipes D., 1984]. Известны и семейные вариан­ты синдрома WPW. P. Zetterqvist и соавт. (1978) отметили его электро­кардиографические признаки у 5 членов одной семьи в четырех ее поколениях. D. Bennet и соавт. (1978) наблюдали синдром WPW у близнецов (аутосомно-доминантный тип наследования, по Н. Vidaillet и соавт., 1987). Недавно В. С. Смолен­ский и соавт. (1988) вновь привлек­ли внимание к фенотипическим осо­бенностям, присущим лицам с синд­ромом WPW («воронкообразная грудь», «прямая» спина, плоскосто­пие, чрезмерная подвижность суста­вов, высокое, «готическое» небо, не­правильный прикус и др.). Этот симптомокомплекс рассматривается как проявление соединительноткан­ной дисплазии — легких генерализо-ванных заболеваний (аномалий) сое­динительной ткани [Фомина И. Г. и др., 1988; Child A., 1986].

Заслуживают рассмотрения пре­ходящие, перемежающиеся формы синдрома WPW, встречающиеся, по данным Ю. Ю. Бредикиса, в 11,4% случаев (рис. 138). Клинический опыт показывает, что такая неустой­чивость предвозбуждения чаще свя­зана с колебаниями тонуса вегета­тивной нервной системы. Например, предвозбуждение желудочков может возобновиться при массаже у боль­ного синокаротидной области, при котором усиливается вагусное тор­можение АВ узла и соответственно стимулируется прохождение синусо­вого импульса через ДП. Изопроте-ренол способствует выявлению и увеличению волны А за счет улуч­шения условий проведения в ДП. В тех же диагностических целях ис­пользуют и ряд других фармаколо­гических препаратов. Изоптин, вве­денный внутривенно за 2 мин в дозе 15 мг, вызывает у ²/з больных увели­чение волны А при сохранении ее формы и полярности. Очевидно, что торможение АВ узлового проведения под воздействием изоптина создает более благоприятные условия для

Рис. 138. Преходящий синдром WPW и экстрасистолы из ДП.

Сверху в первом слева комплексе Р — Q = 0,15 с (отсутствует волна Д), во втором комплексе интервал Р —д= 0,08 с и т. д. В середине: третий комплекс—экстрасистола из добавочного пути (волна Д; зубец Р позади QRS, постэкстрасистолическая пауза, затем обычный синусовый комплекс). Внизу два подряд эктопических комплекса из добавочного пути (парасистолия добавочного пути?). ПЭКГ — чреспищеводная ЗКГ.

движения импульса по ДП. При внутривенном введении 50 мг айма-лина (птлуритмала) за Л мин у ⁴/5 больных с синдромом WPW исчеза­ет волна А, что отражает развитие полной антероградной блокады или резкое удлинение ЭРП в ДП. Фар­макологические пробы этого типа с успехом применяли С. П. Голицын (1981), А. И. Лукошявичюте, Д. И. Рейнгардене (1981), Т. Д. Бутаев (1986), D. Krikler, E. Rowland (1975), Singh В. et al. (1980).

Предвозбуждение желудочков са­мо по себе не оказывает заметного влияния на кардиогемодинамику, т. е. на величины ФВ, УО, МО. Большин­ство лиц с синдромом WPW имеют нормальные размеры сердца и вы­сокую толерантность к физической нагрузке. Можно указать, что у больных с 6-м типом синдрома WPW при эхокардиографическом исследо­вании выявляется необычное дви­жение задней стенки левого желу­дочка: систолическая «двугорбость», отражающая неравномерность воз­буждения и сокращения задней стен­ки, к которой подходит ДП. Эта «двугорбость» тем отчетливее, чем больше выражена волна А [Бута-рв Т. Д., 1986]. Напомним, что для fi-ro типа синдрома WPW характер­на отрицательная волна А в отведе­ниях II, III, aVF, имитирующая ин­фарктный зубец Q. Однако у боль­ных, перенесших нижний инфаркт миокарда, отмечается гипо-, акине­зия задней стенки без систолической «двугорбости».

АРИТМИИ И БЛОКАДЫ ПРИ СИНДРОМЕ WPW

Если исключить некоторые диаг­ностические проблемы, то клиничес­кое значение синдрома WPW опре­деляется тахиаритмиями, осложня­ющими его в остальном доброкаче­ственное, бессимптомное течение. Эти нарушения ритма регистрирова­ли, в зависимости от отбора, у 12— 80% обследованных [Лирман А. В.

и др., 1971; Бредшшс Ю. Ю., 1985; Шевченко Н. М., Гросу А. А., 1988; Wollens [J. d al., 1980]. Реципрок-ные (круговые) АВ пароксизмаль-ные тахикардии составляют (по раз­ным данным) около 80% этих тахи-аритмий, ФП — от 10 до 32%, ТП — около 5%. Например, у 183 больных с синдромом WPW H. Wellens и со-авт. (1980) удалось зарегистриро­вать на ЭКГ или воспроизвести при ЭФИ различные тахикардии, кото­рые распределились следующим об­разом: предсердные тахикардии — в 1,6%, АВ узловые реципрокные ПТ —в 4,4%, АВ реципрокные ПТ с участием ДП — в 70,3%, желудоч­ковые тахикардии — в 1,1%, ФП — в 17,1%, ФП и АВ реципрокные ПТ — в 5,5% случаев. Всего АВ реципрок­ные ПТ встретились почти у 76% больных, а ФП — более чем у 22% больных. Наконец, предсердные и желудочковые экстрасястолы улавли­ваются в 18—63% случаев синдрома WPW, первые в 2 раза чаще, чем вторые. Поскольку электрокардиогра­фическая (электрофизиологическая) характеристика АВ реципрокной (круговой) ПТ была дана в гл. 11, мы сосредоточимся на описании ФП (ТП) у больных с синдромом WPW. Возникновение пароксизмов ФП (ТП). У больных с синдромом WPW отмечается повышенная частота слу­чаев ФП по сравнению с общей по­пуляцией людей (см. гл. 12); неред­ко происходит перерождение АВ ре­ципрокной (орто- и антидромной) тахикардии в ФП. Все это следует рассматривать как весьма неблаго­приятный поворот в течение заболе­вания, в частности, как присоедине­ние к синдрому WPW предсерд-ной аритмической болезни (нарушения внутри- и межпредсерд-ной проводимости, укорочение в предсердиях рефрактерности и уве­личение ее дисперсии, что обычно повышает уязвимость предсердий). Недавно A. Michelucchi и соавт. (1988) подтвердили, что у больных с синдромом WPW ЭРП в верхнем и нижнем отделах правого предсер-

дня короче, чем у здоровых людей. Дисперсия ЭРП и ФРП при синдро­ме WPW составила соответственно 46 ±22 и 45+26 мс против 24±16 и 19 ±13 мс у здоровых. У большинст­ва больных ФП возникала при на­несении 1—2 предсердных экстра­стимулов в нижнем отделе правого предсердия, где рефрактерность бы­ла короче. К такой электрической нестабильности предсердий, возмож­но, предрасполагают сами аномаль­ные ДП и особенно часто повторяю­щееся ретроградное, эксцентричес­кое возбуждение предсердия во вре­мя приступов АВ реципрокной та­хикардии. Явно чаще ФП (ТП) от­мечается у больных с левосторонни­ми ДП. По мнению L. Sherf, N. Neu-feld (1978), ретроградно пришед-гаий импульс вызывает ФП, если по­падает в ранимую (уязвимую) фазу предсердного цикла.

Соотношения между приступами АВ реципрокной (круговой) тахи­кардии и пароксизмами ФП (ТП) складываются у больных по-разно­му. У одних больных эти аритмии возникают независимо, в разное вре­мя. R. Bauernfeind и соавт. (1981) вызывали АВ реципрокную тахикар­дию при ЭФИ у 51 больного, 23 из которых имели в анамнезе указания па пароксизмы ФП. У других боль­ных наджелудочковая (АВ реци-прокная) тахикардия непосредствен­но переходит в ФП, что впервые от­метил еще Т. Lewis (1910). R. Sung и соавт. (1977) регистрировали спон­танные переходы ПТ в ФП у 7 из 36 больных с синдромом WPW, под­вергшихся ЭФИ По данным S. Roark и соавт. (1986), за один год у каж­дого 5-го больного с синдромом WPW и приступами АВ реципрок­ной тахикардии заболевание ослож­няется пароксизмами ФП. По нашим наблюдениям, это происходит реже.

Поступление в АВ узел большого числа волн ФП или ТП вызывает, как обычно, удлинение его ЭРП и функциональную АВ узловую бло­каду; ЭРП в ДП, напротив, укора­чивается [Голицын С. П. и др., 1983;

Tonkin A. et al., 1975]. В результате к желудочкам через ДП проникает без значительной задержки интен­сивный поток нерегулярных импуль­сов. На ЭКГ во время ФП регистри­руется частый (220—360 в 1 мин), неправильный желудочковый ритм с различными по форме, ширине и амплитуде комплексами QRS («лож­ная желудочковая тахикардия»). Когда предсердные импульсы попа­дают к желудочкам только через ДП, комплексы QRS представляют из се­бя сплошную волну Д. Если же им­пульсы распространяются через АВ узел, временно вышедший из состоя­ния рефрактерности, комплексы QRS остаются узкими (рис. 139а). Между этими крайними вариантами имеется много промежуточных по форме комплексов QRS с большей или меньшей волной Д. При сравни­тельно редком ритме можно видеть несколько следующих друг за дру­гом узких комплексов QRS, что, по-видимому, связано со скрытым про­ведением импульсов в ДП (антеро-градным со стороны предсердий или ретроградным со стороны желудоч­ков), временно прерывающих его функциониров ание.

Во время ТП на ЭКГ может реги­стрироваться частый правильный желудочковый ритм с широкими комплексами QRS (большие волны Д). Эта картина имитирует приступ желудочковой тахикардии (!). Если возникает антероградная блокада в ДП типа 2:1, то число желудочко­вых комплексов снижается до 140— 160 в 1 мин (рис. 1396). Проведение через ДП каждой волны трепетания (1:1) повышает число желудочко­вых сокращений до 280—320 в 1 мин. При ТП у лиц, не имеющих ДП, АВ узловое проведение 1:1 встречается исключительно редко (см. гл. 17).

Длительность антероградного ЭРП добавочного пути является факто­ром, определяющим максимальную частоту желудочкового ритма, кото­рая может быть достигнута при ФП (ТП) [Tonkin A. et al., 1975]. Корот­кий ЭРП ведет, как мы уже упоми-

нали, к частым желудочковым воз­буждениям с еще более короткими интервалами R—R, на что обратили внимание Н. Wellens и соавт. (1982), связывавшие это явление с воздей­ствием симпатических нервных сти­мулов на ДП после начала ФП. Час­тая и нерегулярная активация же­лудочков Ti необычной последова­тельности — путь к возникновению ФЖ. Длинный антероградный ЭРП добавочного пути препятствует воз­никновению этих опасных для жиз­ни желудочковых аритмий. Ю. Ю. Бредикис (1985) регистрировал пе­реход ФП в ФЖ у 8 больных с синд­ромом WPW. J. Gallagher и W. Sealy (1981) па 10-летний период наблю­дений реанимировали 34 больных, у которых возникла ФЖ. G. Klein и гоавт. (1979) отметили, что у 6 боль­ных с синдромом WPW фибрилля-ция желудочков развилась через несколько минут после однократного внутривенного введения дигиталиса, назначенного для лечения пароксиз­мов ФП. Сердечные гликозиды, за­медляя АВ узловое проведение, мо­гут одновременно укорачивать анте-рогпадньтй ЭРП добавочного пути (!). Между клиницистами имеется со­гласие по поводу того, что сущест­вует ряд признаков, который указы­вает на у грозу перехода ФП в ФЖ при синдроме WPW («факто­ры риска»): а) длительность анте-рогпадного ЭРП добавочного пути <270 мс; б) длительность самого ко­роткого интервала R—R в период ФП <220 мс (комплексы QRS ши­рокие с волной А)— очевидный риск: при кратчайшем интервале R—R >220—<250 мс — вероятный риск; при кратчайшем интервале R—R >250—<300 мс — возможный риск; при кратчайшем интервале R—R > 300 мс — незначительный риск воз­никновения ФЖ FKlein G. et al., 1990]; в) наличие нескольких ДП: г) лево­стороннее расположение ДП [Бреди-готс Ю. Ю.. 1985. 1987; Бокерия Л. А., 1986, 1987; Gallapher J. et a!., 1978; Wellens П. et al., 1980; Prystowsky E. et al., 1984; R/aho T. et al!, 19891.'Со-

гласно данным G. Klein и соавт. (1990), за 10 лет проспективного на­блюдения погибали от 1 до 5,6% больных с синдромом WPW, у кото­рых кратчайший интервал R—R во время ФП был ^250 мс. Всего, та­ким образом, среди лиц с синдромом WPW внезапная смерть от ФЖ на­ступает крайне редко.

По мере старения человека склон­ность к быстрым желудочковым от­ветам через ДП (при ФП) заметно понижается.

Надо учитывать, что степень пред-возбуждения желудочка в период синусового ритма не имеет отноше­ния к вероятности возникновения частых желудочковых ответов при ФП (ТП). Разработаны фармаколо­гические пробы, позволяющие выяв­лять группу больных высокого рис­ка, т. е. тех, у которых антероград­ный ЭРП добавочного пути короче 270 мс. Одна из них — уже упоми­навшаяся проба с аймалином; во время синусового ритма больному внутривенно вводят за 3 мин 50 мг препарата. Исчезновение волны Л указывает на блокаду ДП, ЭРП ко­торого >270 мс. У больных с ЭРП ^270 мс аймалин редко блокирует антероградное проведение по ДП [Wellens H. et al., 1980]. В модифи­цированном варианте аймалин вво­дят внутривенно со скоростью 10 мг/ /мин до максимальной дозы 100 мг [Chimienti M. et al., 19871. Другая проба предусматривает внутривен­ное введение за 5 мин 10 мг/кг но-вокаинамида. Оценка результатов такая же, как при пробе с аймали­ном [Brugada P. et al., 1983]. По мне­нию L. Fananapazir и соавт. (1988), проба с новокаинамидом имеет огра­ниченное значение для выявления больных с синдромом WPW, имею­щих потенциальный риск внезапной смерти. На отсутствие короткого ан-тероградного ЭРП в ДП указывают и такие признаки, как интермитти-рующий характер предвозбуждения и исчезновение предвозбуждения же­лудочков во время физической на­грузки.

Спонтанные ЖТ, как уже указы валось, — редкая форма аритмии у больных с синдромом WPW Из 322 больных, обследованных раздельно Н Wellens (1977) и J Gallagher и соавт (1978), только у 2 регистри­ровались приступы ЖТ, не зависев­шие от предвозбуждения желудоч ков Е. Lloyd и соавт (1983) наблю дали 4 больных, у которых обморо­ки вызывались ЖТ; это подтверди­лось при ЭФИ Правда, у лиц с синд­ромом WPW чаще, чем у здоровых людей, удается вызвать «неклини­ческие» приступы неустойчивой по­лиморфной ЖТ Например, В Brem billa-Perrot и соавт (1987) индуци­ровали такую тахикардию у 37% людей с предвозбуждепием желу­дочков и лишь у 3 % — без каких либо изменений в сердце По мне шло этих исследователей, причиной ЖТ является локальное re-entry в >опе присоединения ДП к стенке желудочка.

Синдром WPW и антероградныс
блокады АВ узла и (или) ДП. Пре
ходящий, перемежающийся синдром
WPW, о котором уже шла речь вы­
ше, встречается примерно в \ \ % слу­
чаев Появление в разное время (ли­
бо на одной и той же ЭКГ) комплек
сов QRS с волной А и без нее, иногда
правильное чередование таких комп­
лексов, служит указанием на тран-
шторный характер предвозбуждения
желудочка, зависящий, в свою оче
редь от неустойчивости блокады ДП
(«интермиттирующий синдром
WPW», «альтернирующий синдром
WPW») Следует учитывать резуль­
таты недавно проведенных радиону-
клидных исследований с технецием
99 т, показавших, что волны А на
ЭКГ может не быть, хотя небольшая
степень предвозбуждения (предсо-
кращения) желудочка сохраняется
т е отсутствует полная антероград
ная блокада ДП [Racovec P et al,
1986]

Исчезновение волны А в комплек­се QRS после длинной паузы в си­нусовом ритме или во время сипу совой брадикардии должно рассмат-

Рис. 139. а — пароксизм ФП у больного с синдромом WPW (объяснение в тексте); б — синдром VVPW; ТП с ЛВ блокадой 2: 1 с переходом на полную блокаду АВ узла и ДП (пауза длительностью 5,5 с на продолжении ЭКГ).

риваться как следствие брадизависи-
мой блокады ДП (блокада фазы
4 ПД). Ятот факт, в свою очередь,
служит косвенным указанием на на­
личие спонтанной диастолической
деполяризации (автоматизма) в не­
которых клетках ДП, что, в общем,
сяучается редко. С автоматической
активностью таких клеток связано и
образование выскальзывающих
комплексов QRS без зубца Р. Они
имеют ту же форму (волна А), что
и синусовые комплексы с признака­
ми предвозбуждения. Автоматизм
ДП может быть усилен атропином,
т. е. некоторые его клетки чувстви­
тельны к вагусным воздействиям
подобно клеткам АВ соединения
[Przybylski J. et al., 1978]. Исчезно­
вение предвозбуждения в комплек­
сах после короткой синусовой паузы
ияи во время ФП — свидетельство
та.гизависимой блокады ДП (блока­
да фазы 3 ПД) [Fu}ki A. et al., 1988].
Известны случаи, когда четко за­
регистрированные на ЭКГ признаки
предвозбуждения желудочков в по­
следующем бесповоротно исчезали.
Пту трансформацию наблюдали как
у ребенка на первом году жизни, так
и у пожилых людей. У части из них
post mortem находили фиброзное пе­
рерождение ДП [Klein G. et al., 1980].
Противоположный феномен — дли­
тельная латенция синдрома WPW,
когда его проявления возникают у
больных лишь в пожилом возрасте.
Пока неясно, какие причины способ­
ствуют столь поздно наступающему
улучшению проводимости по блоки­
рованному в течение многих десяти­
летий ДП. Возможно, что имеет зна­
чение прогрессирующее по мере ста­
рения человека ухудшение проводи­
мости в АВ узле. Увеличение вол­
ны А от комплекса к комплексу и
последующее постепенное ее vMem-
гаение бывает связано с ускорением
или замедлением проводимости в АВ
узле (изменения интервалов А—Н
на ЭПГ). Это явление, названное
«эффектом концертины», или «эф­
фектом аккордиона» [Oehnell R.,
1944; Moore N. et al., 1972], встреча-

ется нечасто. Его причинами быва­ют: а) колебания тонуса блуждаю­щего нерва; б) смещение предсерд-ного водителя ритма; в) возникно­вение дополнительных волн А за счет предвозбуждения желудочка по нескольким ДП; г) ишемия АВ узла при остром нижнем инфаркте мио­карда или стенокардия Принцметла (спазм правой коронарной артерии).

Переход классического синдрома WPW в форму с удлиненным интер­валом Р—R при сохранении волны А указывает на комбинированную ан-тероградную блокаду I степени ДП и АВ узла: импульс по ДП продви­гается быстрее, чем через АВ узел. Удлинение интервала Р—R при од­новременном увеличении волны А и расширении QRS означает, что вы­раженная антероградная блокада Т степени в АВ узле сочетается с умеренной антероградной блокадой I степени ДП. У больных с АВ узло­выми шунтами (тракты Джеймса, Бретпенмапте) нормализация интер­вала Р—R может быть связана с за­медлением проводимости в системе Гиса—Пуркинье (удлинение интер­вала Н—V Гис-электрограммы без расширения QRS) либо с межпред-сердной блокадой (расширение и рас­щепление зубцов Р).

Синдром WPW и блокады ножек пучка Гиса. Если блокада ножки воз­никает на той же стороне, где име­ется ДП, она может маскировать признаки предвозбуждения [Krik-ler D. et al., 1977]. Это обычно слу­чается при блокировании правой ножки и правостороннем располо­жении ДП (рис. 140). Правда, в та­ких случаях привлекает внимание очень поздняя активация части пра­вого желудочка (отведения Vi-a). Присоединение к типу А синдрома WPW блокады левой ножки сопро­вождается заметным расширением комплекса QRS и его расщеплением в отведениях Vs-e- Легче распозна­ются те сочетания, при которых бло­када ножки и зона предвозбуждения локализуются в разных желудочках. Ряд авторов наблюдали у боттънътх с

Рис. 140 Сочетания синд[)о\1с1 WPW

д—тина 9-го с полной блокадой правой ножки, б — (левосторонний передний парасеитальныи ДП)

с расширением и гипертрофией левого желудочка (диасголический диамеар — Ь,2 см, толщина

задней стенки и межжелудочковой перегородки — 1,8 см), в — ТП с АВ блокадой 4 1

типом А синдрома WPW появление блокады правой ножки при катете­ризации полости правого желудочка (типичные комплексы QRS в Vi-2 в сочетании с волной А и коротким ин­тервалом Р—R). Люди с АВ узло­выми шунтами имеют, как правило, узкие комплексы QRS. Если у этих

лиц развивается ИБС или другое за­болевание миокарда с блокадами но­жек пучка Гиса, то они не оказыва­ют влияния на продолжительность интервалов Р—R и А—Н.

Прогноз и лечение при синдроме WPW. Вполне благоприятный прог­ноз у больных с синдромом WPW

резко ухудшается, как уже подчер­кивалось, при возникновении парок­сизмов ФП (ТП). Отрицательное шшяние оказывают и сочетанныо с предвозбуждепием желудочка врож­денные или приобретенные заболе­вания сердца. Смертельные исходы, имеющие прямое отношение к синд­рому WPW, редки. В литературе приводятся показатели летальности от 0 до 2%. Основной механизм смерти — ФЖ, вызванная частым по­ступлением к желудочкам волн ФП (ТП). Мы уже упоминали об опас­ности назначения больным с синдро­мом WPW сердечных гликозидов. Требуется осторожность и при при­менении других препаратов, способ­ных удлинить ЭРП в АВ узле и за-

Глава 14

НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ

СА УЗЛА.

СИНДРОМ СЛАБОСТИ

СА УЗЛА.

СА БЛОКАДА.

ОСТАНОВКА (ОТКАЗ)

СА УЗЛА.

ОСТАНОВКА

ПРЕДСЕРДИИ.

МЕЖПРЕДСЕРДНЫЕ

БЛОКАДЫ

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

ДИСФУНКЦИЙ СА УЗЛА,

КЛАССИФИКАЦИЯ

Синоатриальная (С А) блокада была впервые описана J. Mackenzie в 1902 г. во время эпидемии инфлуэнцы. В 1909 г. Б. Laslet наблюдал приступ MAC [Morga-gni D., 1761; Adams R., 1827; Stokes W., 1846] у женщины 40 лет, у которой паузы в сокращениях сердца достигали 2—5 с; предсердия останавливались вместе с же­лудочками, что, как подчеркивал автор, отличало это явление от «блокады серд­ца», т. е. полной АВ блокады. D. Short (1954) обратил внимание на чередование у некоторых больных синусовой брадикар-дии с ФП. Он назвал это «синдромом аль­тернирования брадикардии и тахикардии» (синдром Шорта).

медлить в нем проводимость. Пере­резка (разрушение) ДП способству­ет сама по себе (в части случаев) прекращению пароксизмов ФП (ТП). Ряд больных погибают от врожден­ных заболеваний сердца. В общем, лица с синдромом WPW нуждаются в лечении только в случае возникно­вения у них нарушений сердечного ритма. Этот вопрос подробно рас­смотрен в гл. 6, 11, 17 (лечение ФП и ТП). Уместным будет вновь под­черкнуть, что лекарственное лече­ние во время ФП может быть мето­дом выбора, если препарат способен удлинить наиболее короткий при предвозбуждении интервал R—R до величины >250 мс (флекаинид, эта-цттлин и др.).

Изучению синусовых дисфункций спо­собствовали клинические исследования В. Lown (1967), отметившего неустойчи­вое восстановление автоматизма СА узла у ряда больных, подвергшихся процедуре электрической дефибрилляции. В. Lown определил это состояние как sick sinus syndrome (SSS) — синдром слабости сину­сового узла (СССУ). Через год М. Ferrer (1968) распространила этот термин на группу брадиаритмий, вызываемых ослаб­лением функций СА узла и сопровождаю­щихся соответствующей клинической симптоматикой. Вскоре удобный диагноз СССУ (SSS) приобрел большую популяр­ность. R это понятие иногда сч;али вклю-

чать аритмический формы, не имеющие от­ношения к СА узлу. В ряде работ игнори­ровались различия между органическими и регуляторными дисфункциями СА узла. Расширительное толкование СССУ приве­ло к тому, что отдельным больным без до­статочных оснований вживляли искус­ственный водитель ритма сердца.

Теперь уже очевидно, что общее наименование «дисфункции СА узла» объединяет по меньшей мере три основные клинические группировки:

I. СССУ—дисфункции СЛ узла ор­ганической природы.

II. Регуляторные (вагусные) дис­функции СА узла.

III. Лекарственные (токсические) дисфункции С А узла.

Разумеется, между этими формами возможны различные сочетания. Кро­ме того, дисфункции С А узла бывают: а) преходящими (острыми); б) пе­ремежающимися и в) хроническими, постоянными (необратимыми или не­полностью обратимыми).

Итак, СССУ — это сочетание кли­нических и электрокардиографиче­ских признаков, отражающих структурные поврежденпя СА узла, его неспособность нормаль­но выполнять функцию водителя рит­ма сердца и (или) обеспечивать ре­гулярное проведение автоматических импульсов к предсердиям. К СССУ следует относить строго очер­ченный круг аритмий и блокад, имеющих непосредствен­ное отношение к СА узлу. В их чис­ло входят: 1) постоянная синусовая бра динар дня с частотой ^45—50 в 1 мин в покое; 2) остановка (отказ) СА узла, длительная или кратковре­менная (синусовые паузы ^2—2,5с); 3) повторяющаяся СА блокада, или блокада выхода из СА узла (си­нусовые паузы ^2—2,5 с); 4) мед­ленное и нестойкое восстановление функции СА узла после электриче­ской или фармакологической дефи-брилляции (кардиоверсии), а также поело спонтанного прекращения при­ступа наджелудочковой тахикардии; 5) повторные чередования синусо­вой брадикардии (длинных пауз

>2,5—3 с) с пароксизмами фибрил-ляции (трепетания) предсердий либо предсердной тахикардии (синдром брадикардии-тахикардии).

Частичная или полная утрата СЛ узлом роли пейсмекера приводит к появлению вторичных аритмий: миг­рации наджелудочкового водителя ритма и замещающих выскальзыва­ющих ритмов, которые, в свою оче­редь, могут осложняться АВ диссо­циацией. Сами по себе эти наруше­ния ритма не включаются в понятие СССУ, но они могут косвенно отра­жать неполноценность СА узла, если имеются доказательства его органи­ческого повреждения.

Помимо замещающих ритмов, СССУ свойственны сочетания с дис-талъными аритмиями и блокадами. Среди обследованных Д. Ф. Егоро­вым и сотр. (1987) 150 больных с подтвержденным диагнозом СССУ синусовая брадикардия регистриро­валась у 85% больных, СА блока­да— у 50%, миграция наджелудоч­кового водителя ритма — у 65 %, за­мещающие ритмы А В соединения — у 50%, АВ блокада I степени — у 25%, внутрижелудочковые блока­ды— у 18% больных. В наблюдени­ях М. Rosenqvist и соавт. (1985) бло­кады ножек пучка Гиса и их ветвей встретились у 40% больных с СССУ.

Как мы покажем ниже, эти комби­нированные синусово-предсердные, бинодальные (СА и АВ узлы) и бо­лее распространенные нарушения проводимости и ритма имеют свою анатомическую основу. Оценивая столь сложные аритмические синд­ромы, нужно исходить из того, что «слабость» СА узла составляет их главную сущность. Между тем в кли­нической работе именно в этом пунк­те допускаются неточности. Не сле­дует, например, относить пароксизмы ФП к СССУ, если у больного в меж-приступном периоде нет выраженной синусовой брадикардии или синусо­вых пауз. Постоянную брадикарди-ческую форму ФП можно рассматри­вать как эквивалент СССУ лишь в том случае, если л- больного прежде

(в анамнезе) были эпизоды выра­женной синусовой брадикардии или синусовые паузы.

ЭТИОЛОГИЯ СССУ

И ДРУГИХ СИНУСОВЫХ

ДИСФУНКЦИЙ

При гистологическом исследова­нии сердец больных, погибших от остановки СА узла, далеко зашедшей СА блокады, синдрома бради-тахикар-дии, находят изменения, которые по­зволяют высказать суждения о при­чинах утраты СА узлом своей роли водителя ритма сердца:

1. Изолированное повреждение СА узла часто бывает следствием хро­нической ИБС, на долю которой при­ходится более половины случаев СССУ [Яковлев Г. М. и др., 1988]. Тромбоз или длительный спазм пра­вой венечной артерии либо огибаю­щей ветви левой венечной артерии, от которых отходит артерия СА уз­ла, может осложниться некрозом уз­ла. Острые дисфункции СА узла воз­никают у 5% больных в начальной фазе инфаркта миокарда, особенно при его нижнезадней локализации [Сумароков А. В., Михайлов А. А., 1976; Орлов В. Н., 1984; Кушаков-ский М. С., Денисова Т. С., 1989]. Особенно чувствительна к ишемии перинодальная зона СА узла [Гу­сак И. Б., 1986]. В литературе име­ются описания дисфункций СА узла, связанных с эмболией артерии узла или с ее фиброзно-мышечной дисп-лазией [James Т., 1977]. Ишемиче-ские некрозы ткани СА узла наблю­дали при синдроме ДВС, в частно­сти при тромботической тромбоцито-пенической пурпуре, а также при катехоламиновых кризах у больных, умерших от фсохромоцитомы.

Прямое повреждение СА узла не столь уж редко происходит во вре­мя хирургических операций по по­воду врожденных пороков сердца. По материалам М. Bink-Boelkens и соавт. (1983), синусовая брадикар-дия или остановка СА узла возникла

у 50% детей, оперированных с це­лью коррекции транспозиции круп­ных артерий (операция Mustard). Бы­ли зарегистрированы случаи внезап­ной смерти. После операции по за­крытию дефекта межпредсердной пе­регородки синусовые дисфункции развивались у 39% больных. Неко­торые из них нуждались в установке кардиостимулятора. Такую значи­тельную частоту осложнений авторы связывают с травматизацией зоны СА узла, условиями канюлирования верхней полой вены, ненормальным дренированием легочных вен и чрез­мерно длительной перфузией. Нако­нец, надо упомянуть о повреждениях СА узла при закрытых травмах груд­ной клетки (кровоизлияния, инфарк­ты).

2. Заболевания миокарда предсер­дий (правого предсердия) с вовле­чением С А узла: инфильтративиыс процессы (сенильный амилоидоз, ге-мохроматоз и др.), замещение мышеч­ных волокон жировой или фиброз­ной тканью, микседематозный отек, саркоидоз, прорастание раковой опу­холи и т.д. Не должны сбрасывать­ся со счетов дифтерия (!), тифы, бруцеллез, паразитарные инвазии, нагноения, миоперикардиты, а также болезни соединительной ткани с ау­тоиммунными воспалительными реак­циями («коллагенозы»): ревматизм, склеродермия, диссеминированная красная волчанка, васкулиты, бо­лезнь Рейтера, анкилозирующий спондилит. Описаны дисфункции СА узла при прогрессирующей мышеч­ной дистрофии Фридрейха, тяжело протекающем тиреотоксикозе (рас­пространенные некрозы), сахарном диабете; у лиц, прибегавших к спе­циальным белковым диетам для бы­строй потери массы тела (у внезап­но умерших находили ганглиониты и невриты в зоне СА узла).

С нашей точки зрения, сочетанные поражения предсердий и СА узла (аритмии и блокады) следовало бы называть предсердной аритми­ческой болезнью.

3. Заболевания СА узла вместе с

более дистальными участками спе­циализированной проводящей систе­мы составляют от 25 до 40% случа­ев СССУ. Эти, по своей сущности, склеродегенеративные (неишемичес-кие) процессы, сочетающиеся с внут-рисердечным кальцинозом, встреча­ются преимущественно у людей по­жилого и старческого возраста (у некоторых лиц старше 75 лет может сохраняться лишь до 10% автомати­ческих клеток СА узла), хотя воз­можны и исключения. Чаще они приобретают диффузный, распрост­раненный характер (panconductional defect, no J. Rasmussen, 1971), но иногда захватывают ограниченные области от СА узла до АВ узла, от ствола пучка Гиса до его разветвле­ний [Кушаковский М. С. и др., 1985; Балябин А. А., 1987; Lenegre J., 1964, 1966; Lev M., 1964; Kulber-tus H. et al., 1975; Ferrer M., 1982]. Вероятно, есть люди с врожденной И1ги наследственной неполноцен­ностью СА узла и вообще проводя­щей системы сердца, усиливающей ся по мере их старения [Barak M. el al., 1987]. Согласно гипотезе Т. James и соавт. (1975), СА и АВ узлы, про ксимальная часть пучка Гиса имеют общий эмбриологический предшест­венник (примитивный венозный си­нус), что и предопределяет возмож­ность их сочетанного повреждения и наследственной передачи этого пов­реждения. Предполагается аутосом-но-доминантный тип наследования [Рейнгардене Д. И., 1984; Lorber A. et al., 1987].

4. Регуляторные дисфункции СА узла, острые или хронические, ши­роко распространены [по наблюде­ниям Ю. Ю. Бредикиса и соавт. (1986), почти у 49% больных с со ответствующей симптоматикой]. Они тоже проявляются выраженной си нусовой брадикардией, СА блокада ми и остановкой СА узла, причиной которых в большинстве случаев бы­вают чрезмерные воздействия блуж­дающего нерва на СА узел. Рази­тельный пример остановки сердца вследствие психического возбужде-

ния К. Wenckebach наблюдал на се­бе (действие ночного звонка). Вазо-вагальные (вазодепрессорные) обмо­роки, при которых синусовая бради-кардия сочетается с артериальной гипотензией, возникают как у детей, так и у взрослых людей. В периоди­ческой литературе они известны под различными названиями: «неэпплеп-тические вагусные обмороки», «циа-нотические и бледные обмороки де­тей» и др. Пример вазовагального об­морока у взрослых — кратковремен­ная остановка сердца во время пунк­ции вены. Внезапная смерть («от­каз» СА узла, остановка сердца) мо­жет быть следствием вагусных реф­лексов, исходящих из грыжи пище­водного отверстия диафрагмы или дивертикула пищевода при рвоте, икоте, поперхивании, глотании. Той же природы СА блокада у некото­рых больных, страдающих глософа-рингеальной невралгией, у лиц с си-нокаротидным синдромом. Мы уже упоминали о том, что синусовая бра-дикардия может выходить за физио логические пределы во время суб арахноидального кровотечения, при повышении внутричерепного давле­ния, вызванного новообразованием мозга, а также при остром нижнем инфаркте миокарда. Чрезмерная ва-гусная стимуляция иногда бывает связана с врачебными действиями (массажем синокаротидной области, электрической кардиоверсией), со­провождающимися массивным выде­лением ацетилхолина (в последнем случае СА блокада может затяги­ваться на часы и даже дни). По-ви­димому, степень вагусного торможе­ния СА узла зависит не только от интенсивности парасимпатических влияний, но и от повышенной чувст­вительности м-холинорецепторов СА узла. Именно в этих факторах с по­дует усматривать причины перехода от простой вагусной синусовой бра-дикардии к дисфункциям СА узла тоже вагусной природы.

Своеобразные соотношения возни­кают у ряда спортсменов, выраба­тывающих в себе качество выпосли-

вости. Хроническое перенапряжение сердца проявляется у части из них значительным подавлением ав-* томатизма СА узла (в покое ЧСС <45 в 1 мин) и возникновением за­висящих от брадикардии аритмий. Э. В. Земцовский (1984, 1985) пред­ложил называть это состояние «синд­ромом подавленного синусового уз­ла» у спортсменов. Оно коренным образом отличается от СССУ, по­скольку в период физической на­грузки ЧСС у спортсменов резко воз­растает.

Помимо гипертонуса блуждающе­го нерва, существуют и другие эндо­генные причины регуляторных (об­ратимых) дисфункций СА узла. Вре­менное угнетение его активности наблюдается, например, при гипер-кальциемии, гиперкалиемии (>9— 10 мм/л).

5. Промежуточное положение меж­ду органическими и регуляторными ланимают дисфункции СА узла ле­карственного или экзогенно-токси-ческого происхождения. В основном они носят острый (подострый) ха­рактер и обычно обратимы. Общая закономерность такова, что реакции СА узла в большей мере зависят от опосредованных нейровегетативных эффектов, чем от прямых воздейст­вий препаратов на автоматические клетки. Однако у лиц, уже имею­щих изменения СА узла, и у пожи­лых людей прямые воздействия ле­карств и химических веществ могут возобладать. Если, например, боль­ной с исходной нормальной функци­ей СА узла принимает пропранолоя, а затем в его лечебную схему добав­ляют верапамил, то общий резуль­тат не отличается существенно от действия одного пропранолола. В аналогичных условиях у больного со скрытыми органическими измене­ниями СА узла может наступить глубокое торможение синусового ав­томатизма. Описан случай остановки С А узла у больной 61 года, лечив-

шейся сначала дилтиаземом, а затем 4 дня — дилтиаземом вместе с амио-дароном [Lee T. et al., 1985].

Многие из противоаритмических препаратов I класса угнетают актив­ность клеток СА узла (см. гл. 4), но благодаря своим ваголитическим свойствам они вместо отрицательно­го хронотропного эффекта вызывают у людей, не имеющих дефектов СА узла, легкое ускорение синусового ритма. При СССУ преобладают реакции торможения [Пав­лов А. В., 1988]. Дигоксин в тера­певтических дозах мало влияет на функции СА узла; замедление сину­сового ритма опосредуется через блуждающий нерв. Возникающие у некоторых больных нарушения ав­томатизма СА узла или СА блокада скорее связаны с идиосинкразией к сердечным гликозидам, чем с инток­сикацией, хотя угроза ее полностью не исключается. Трициклические ан­тидепрессанты в терапевтической концентрации ускоряют синусовый ритм (ваголитическое действие), в токсических дозах они способны вы­звать угнетение СА узла. Заслужи­вают упоминания соли лития, ис­пользуемые в психиатрической кли­нике. У ряда больных через 7— 10 дней лечения этими веществами развивается выраженная синусовая брадикардия, исчезающая спустя 3—18 дней после прекращения их приема. Правда, Е. РаШо и соавт. (1983) наблюдали длительную оста­новку СА узла у больного 60 лет, страдавшего маниакально-депрессив­ным психозом; потребовалось вжив­ление кардиостимулятора. Экзоген-но-токсические повреждения СА уз­ла можно наблюдать при бытовых отравлениях хлорофосом, карбофо-сом и другими соединениями этого класса, блокирующими холинэстера-

зу.

Известны тяжелые повреждения СА узла, вызванные отравлениями ядовитыми грибами.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНУСОВЫХ ДИСФУНКЦИЙ

СССУ отграничивают от регуля-торных дисфункций СА узла, по­скольку их прогностическая оценка и методы лечения различны. Одна­ко, с клинической точки зрения, эти состояния часто и не без основания рассматривают в одном контексте [Остаток Ф. Е., 1968, 1978; Алма­зов В. А. и др., 1979; Дощицин В. Л., 1979; Ругенюс Ю. Ю. и др., 1979; Пучков А. Ю., Харченко Ю. М., 1984; Шульман В. А. и др., 1984, 1987; Выговский А. В., 1987; Дома-шенко А. А., 1987; Чирейкин Л. В., Егоров Д. Ф., 1987; Сметнев А. С. и др., 1987; Яновский А. Д., 1989; Swiryn S. et al., 1984; Bashour Т., 1985].

СССУ чаще встречается у пожи­лых людей, но его можно наблюдать и у лиц молодого возраста, в том числе у детей. Средний возраст боль­ных, обследованных М. Rosenqvist и соавт. (1985), равнялся 67 годам, самому старому было 88 лет, само­му молодому — 31 год. Женщин бы­ло 60%. Среди 150 больных с СССУ, оперированных Д. Ф. Егоровым и сотр. (1987), женщин оказалось в 3 раза больше, чем мужчин. Сред­ний возраст больных составил 60 лет, старше были больные с синдромом бради-тахикардии.

Больных тревожат головокруже­ния, кратковременные отключения или спутанность сознания, потемне­ние в глазах, пошатывания, обморо­ки (в 50—70% случаев), а также постоянная слабость, утомляемость. При церебральном атеросклерозе да­же преходящее урежение синусового ритма может вызвать дополнитель­ное понижение мозгового кровотока, что иногда проявляется у больных беспокойством, возбудимостью, на­рушениями сна, «провалами» в па­мяти, психотическими реакциями, внезапными падениями с травмами и переломами костей. Часто эти рас­стройства относят на счет старости,

24 Зак. Т4246

без дальнейших попыток установить истинные причины. Между тем в их основе лежат дисфункции СА узла.

У ряда больных нарастает стено­кардия либо развивается хроничес­кая застойная недостаточность кро­вообращения, что связано с резким уменьшением МО сердца. При синд­роме бради-тахикардии синусовые паузы сменяются частым сердцебие­нием, очень тягостным для больных. Кроме того, такие смены ритма спо­собствуют образованию внутрисер-дечных тромбов и выбросу эмболов. Это случается главным образом в мо­мент резкого перехода от тахикар­дии к медленному ритму. Еще чаще возникают ишемические инсульты.

Крайними проявлениями СССУ и вообще тяжелых синусовых дис­функций бывают приступы MAC и внезапная смерть. Здесь уместно подробнее рассмотреть вопрос о про­должительности синусовых пауз (СА блокада, остановка СА узла), веду­щих к нарушениям мозгового крово­обращения. Мониторная регистра­ция ЭКГ показывает, что суточные колебания частоты синусового рит­ма при СССУ имеют ту же направ­ленность, что и в норме: деятель­ность сердца более резко замедляет­ся в ночное время и несколько уча­щается в дневное. Число синусовых пауз длиннее 2 с возрастает во вре­мя сна. М. Hattori и соавт. (1983) зафиксировали у больных паузы продолжительнее 3 с: от 1 до 5 в 1 ч днем и от 10 до 25 в 1 ч — ночью. Паузы дольше 5 с отмечались толь­ко в ограниченном отрезке време­ни — от полуночи до рассвета. Те же исследователи установили, что лишь у части больных длинным сину­совым паузам предшествовали па­роксизмы ФП, т. е. развивался фено­мен сверхчастого подавления СА уз­ла. Во многих других случаях длин­ные паузы появлялись спонтанно, без изменений предшествовавших сердечных циклов. Вероятно, это связано с внезапным усилением ва-гусного воздействия на уже повреж­денный СА узел.

Судорожный эпилепти-формный синдром MAC был описан задолго до того, как стали известны его причины. В настоящее время в клинике выделяют 3 патоге­нетические формы этого синдрома: 1) брадикардическую; 2) тахикар-дическую; 3) смешанную [Чазов Е. И., Боголюбов В. М., 1972; Дощи-цин В. Л., 1979; Пучков А. Ю., Хар-ченко Ю. М., 1984; Кушаков-ский М. С., 1986; Гросу А. и др., 1987].

О тахикардической форме MAC [Parkinson J. et al., 1941] шла речь при рассмотрении клиники желудоч­ковых тахиаритмий (пароксизмаль-ные тахикардии). Реже эта форма синдрома MAC возникает при парок­сизмах ФП (ТП), сопровождающих­ся большим числом желудочковых ответов, например у больных с синд­ромом, WPW. Смешанная форма синдрома MAC — результат чередо­вания тахиаритмий (желудочковой или предсердной) с периодами асис­толии. Потеря сознания и судорож­ный припадок у больного приходят­ся на момент внезапного перехода тахикардии в остановку сердца.

В клинической практике явно пре­обладает брадикардический синдром MAC. Применительно к СССУ — это острый отказ СА узла либо рез­ко выраженная С А блокада II сте­пени типа II или III степени. При­нято считать, что приступы MAC менее опасны при СССУ, чем при полной АВ блокаде, поскольку в по­следнем случае меньше возможнос­тей для образования замещающих комплексов (ритмов). С этим мнени­ем трудно согласиться, так как по­вреждения СА узла могут комбини­роваться с дистальными поражения­ми специализированной проводящей системы сердца. Описание клини­ческой картины брадикардической формы MAC мы приводим в разделе «Полная АВ блокада».

Необходимо, хотя бы кратко, оха­рактеризовать синдром повышенной чувствительности каротидного сину­са. У здоровых людей массаж обла-

сти каротидного синуса сопровож­дается преходящим (<3 с) замед­лением синусового ритма вместе с небольшим понижением систоличес­кого АД. У лиц с избыточной чувст­вительностью каротидного синуса даже легкое его раздражение может вызвать рефлекторную остановку сердца. Резкий поворот головы, сжа­тие шеи тесным воротничком или галстуком, случайное надавливание на синокаротидную область, напря­жение во время кашля, смеха — все эти факторы, столь естественные и безвредные, опасны для больного с «синокаротидным синдромом». Иног­да создается впечатление, что ре­цепторы каротидного синуса акти­вируются без видимой причины.

Вагусные рефлексы, берущие на­чало в чувствительном каротидном синусе, могут реализоваться не толь­ко в виде тормозной, или кардиоин-гибиторной, реакции с асистолией 3^3 с, но и в виде гипотензивной, или вазодепрессорной, реакции с па­дением АД на 50 мм рт. ст. и боль­ше без замедления синусового рит­ма. Возможно и сочетание обеих реакций. Все же преобладают слу­чаи асистолии (у 80% больных). Надо подчеркнуть, что диагноз «синдром повышенной чувствитель­ности каротидного синуса» означает, что имеются соответствующие кли­нические проявления: обморок, го­ловокружение и т. д.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 627 | Нарушение авторских прав