АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация тромбоцитопатий

(по З.С.Баркагану, 1980 с дополнениями А.И.Воробьева)

А. Наследственные и врожденные формы

1. Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (дизагрегационные).

1.1. Формы с сохраненной “реакцией освобождения”:

а) с развернутым нарушением агрегационной функции:

n тромбоцитоастения (тромбастения) Гланцмана I и II типов (молекулярный маркер: отсутствие в мембране гликопротеидов IIв, III);

n эссенциальная атромбия;

n другие формы

б) парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии:

n с изолированным нарушением коллаген-агрегации без макроцитоза и других нарушений;

n аномалия Мея-Хегглина;

n формы с изолированным нарушением АДФ- и/или тромбин-агрегации;

n при наследственной афибриногенемии;

n другие формы.

1.2. Формы с нарушением “реакции освобождения” и второй фазы агрегации - “аспириноподобный синдром”, “эссенциальная атромбия II типа” и др.

1.3. Болезни недостаточного пула накопления (недостаточного хранения гранул и их компонентов):

а) с недостатком плотных телец I типа и их компонентов - АДФ, серотонина, адреналина:

n с альбинизмом (синдром Хержманского-Пудлака и др.)

n с аплазией лучевой кости;

n при синдроме Чедиака-Хигаси;

n формы без альбинизма и аномалий скелета (синдром “серых тромбоцитов” и др.);

б) с недостатком плотных телец II типа (белковых) и их компонентов - фактора 4 (антигепаринового), b-тромбоглобулина, тромбоцитарного фактора роста;

в) с изолированным нарушением хранения лизосом и кислых гидролаз.

2. Формы с преимущественным нарушением адгезии (без закономерного нарушения физиологических видов агрегации):

2.1. Формы с нарушенной ристоцетин-агрегацией:

а) плазменного генеза - болезнь Виллебранда (основная форма, обусловленная отсутствием синтеза фактора Виллебранда и некоторые вариантные формы);

б) диспластического тромбоцитарного генеза - макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье (молекулярный маркер: дефицит гликопротеида I);

в) плазменно-пластиночного генеза (синдром Виллебранда-Юргенса).

2.2. Формы с нормальной ристоцетин-агрегацией:

а) некоторые молекулярные варианты болезни Виллебранда;

б) формы с изолированным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену.

3. Формы с дефицитом и снижением доступности фактора 3 (без существенного нарушения адгезивно-агрегационной функции):

3.1. С генетически обусловленным дефицитом фактора 3 - “врожденные дефицитные тромбопатии”;

3.2. С нарушением доступности (освобождения) фактора 3 при адгезии и агрегации - “функциональные тромбопатии”.

4. Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами:

4.1. При иммунных нарушениях - синдром Вискотта-Олдрича (с микротромбоцитопенией);

4.2. При ферментопатиях - гликогенозы I и II типа;

4.3. При дисплазиях соединительной ткани: синдромы Элерса-Данло, Марфана, пролабирование клапанов сердца, гиперэластоз кожи, ангиодисплазия желудка, телеангиэктазии и артериовенозные соустья и др.

4.4. При врожденных пороках сердца - см. также формы 1.1 и 1.3 (а).

5. Недостаточно идентифицированные формы.

5.1. Средиземноморская макротромбоцитопатическая тромбоцитопения с врожденным нефритом и глухотой.

5.2. Тромбоцитопеническая тромбоцитоастения.

5.3. Другие формы.

Б. Приобретенные тромбоцитопатии.

1. При гемобластозах:

а) дизагрегационные гипорегенераторные;

б) формы потребления (при развитии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания);

в) смешанного типа.

2. При миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии.

3. При витамин В₁₂ - дефицитной анемии.

4. При уремии (нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, доступности фактора 3, реже - ретракции сгустка).

5. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени (нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов вследствие метаболических нарушений, секвестрация тромбоцитов в портальной системе, потребление кровяных пластинок при развитии диссеминированного свертывания крови).

6. При других видах синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания и активации фибринолиза - быстрое потребление тромбоцитов и блокада их функций продуктами расщепления фибриногена.

7. Блокада тромбоцитов макро- и парапротеинами (миеломная болезнь, болезнь Вальдестрема, моно- и поликлоновые g- патии и др.

8. При цинге (нарушение АДФ - агрегации).

9. При гормональных нарушениях - гипо- и дистиреозах, гипоэстрогении и др.

10. Лекарственные и токсигенные (при лечении ацетилсалициловой кислотой, пиразолоновыми производными бутазолидинами, бруфеном, b- адреноблокаторами, дипиридамолом, большими дозами папаверина и некоторыми антибиотиками - карбенициллином, пенициллином, транквилизирующими средствами, мочегонными препаратами, нитрофуранами, антигистаминами, цитостатиками и другими средствами).

11. При лучевой болезни.

12. При массивных гемотрансфузиях.

13. При больших тромбозах и гигантских ангиомах (тромбоцитопатия потребления).

Примечание.

Многие из перечисленных выше тромбоцитопатий могут сопровождаться более или менее выраженной (постоянной или перемежающейся) тромбоцитопенией, а также снижением активности фактора 3 этих клеток. В таком случае в диагнозе отражаются оба нарушения.

Иногда трудно установить последовательность тромбоцитопатии и тромбоцитопении в формулировке диагноза, т.е. какой из этих нарушений ведущее. Принято руководствоваться следующими положениями: к тромбоцитопатиям относят все те формы патологии, при которых выявляются стабильные (при наследственных формах генетически обусловленные) функциональные, морфологические и биохимические нарушения в тромбоцитах, не исчезающие при нормализации количества клеток в крови. Для тромбоцитопатий характерно несоответствие выраженности геморрагического синдрома и степени тромбоцитопении; генетически обусловленные формы патологии тромбоцитов обычно относятся к тромбоцитопатиям, особенно при сочетании с другими врожденными дефектами - альбинизмом, дисплазиями соединительной ткани (в том числе и скелета), аномалиями других клеток, ферментопатиями и т.д.; если качественный дефект тромбоцитов непостоянен, неоднороден и ослабляется или полностью исчезает после ликвидации тромбоцитопении, то тромбоцитопатия вторичная, все дисфункции тромбоцитов при иммунных тромбоцитопениях рассматриваются как вторичные нарушения.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Стр.

1. Тромбоциты: происхождение, структура,

функции…………………………………………………….3

Происхождение тромбоцитов………….…………….3

Морфология тромбоцитов…………………………....5

Функции тромбоцитов………………………………..5

Механизмы участия тромбоцитов в гемостазе…......6

2. Лабораторные методы исследования

сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и их

диагностическое значени…………………………………13

Методы ориентировочной оценки

сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в целом……13

2.2. Методы определения количества тромбоцитов…….15

2.3. Морфологический анализ тромбоцитов

(тромбоцитарная формула)…………………………...20

2.4. Лабораторная оценка функциональной

полноценности тромбоцитов (диагностика

тромбоцитопатий)…………………………………….22

3. Способы лабораторной диагностики иммунных

тромбоцитопений……………………………………….51

4. Тестовые вопросы для самоконтроля……………………61

5. Список литературы……………………………………..…65

6. Приложение………………………………………………..66

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 859 | Нарушение авторских прав