АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Неинфекционных фетопатий

Фетопатии – киматопатии, развивающиеся в период фетогенеза (76-280 дни

пренатального развития). Различают ранние и поздние, инфекционные и неин-

фекционные фетопатии. Ранние фетопатии – фетопатии, формирующиеся в

раннем периоде фетогенеза (76-180 дни внутриутробной жизни). Поздние фе-

топатии развиваются в поздний фетальный период (181-280 дни антенатального

онтогенеза). Причинами развития фетопатий являются эндогенные (наследуе-

мые мутации) и экзогенные факторы физической, химической, инфекционной

природы, а также тяжёлые заболевания матери. В отечественной патологии

принято выделять три закономерности патогенеза фетотопатий (по Т.Е. Иванов-

ской). Первая закономерность – альтеративные процессы преобладают над ре-

активными, что связано с незрелостью приспособительных механизмов. Вторая

закономерность – в периоде фетогенеза пороки развития каких-либо органов

сочетаются с тканевыми пороками в других органах, а также различными типо-

выми патологическими процессами. Третья закономерность – характер кимато-

патии в целом и фетопатии, в частности, зависит прежде всего от того, в какой

период антенатального развития происходит воздействие патогенного фактора.

Так, фетопатии характеризуются возникновением прежде всего тканевых поро-

ков, в основном по типу задержки созревания тканей.

Среди неинфекционных фетопатий основное значение имеют диабетическая

и алкогольная фетопатии, фиброэластоз эндокарда и фетальный муковисцидоз.

Диабетическая фетопатия – заболевание плода, развивающееся на фоне са-

харного диабета или нарушенной толерантности к глюкозе у матери. После ро-

ждения она или регрессирует, или трансформируется в неонатальный сахарный

диабет. Характерен внешний вид новорождённых: общая гипертрофия (масса

тела 4-6 кг), красновато-синюшные кожные покровы с петехиальной сыпью и

обильной сыровидной смазкой. Кожа и мягкие ткани отёчны, вследствие чего

лицо становится «одутловатым». В поджелудочной железе происходит гипер-

трофия островоков за счёт гиперплазии инсулиноцитов, в печени формируется

стеатоз, в эпителии почечных канальцев выявляются гранулы гликогена, стенки

микрососудов изменены по типу диабетической микроангиопатии. Типичными

осложнениями являются неонатальная гипоксия и респираторный дистресс-

синдром новорождённых. Причиной смерти может быть тяжёлая гипогликемия,

развивающаяся на фоне родового стресса. Алкогольная фетопатия характери-

зуется общей гипоплазией (дефицитом массы тела), наличием микроцефалии,

блефароптоза (ребёнок не в состоянии открыть глаза), эпиканта («третьего ве-

ка») и микрогнатии (гипоплазии нижней челюсти). Фиброэластоз эндокарда –

врождённое заболевание, при котором в эндокарде и в субэндокардиальном

слое миокарда разрастается фиброзная ткань с обилием эластических волокон.

Сердце при этом увеличивается в 2-4 раза за счёт гипертрофии миокарда левого

желудочка. Эндокард его резко утолщен. Ведущей причиной смерти является

левожелудочковая недостаточность. Муковисцидоз (кистозный фиброз) плода 116

– внутриутробная форма муковисцидоза (патологического процесса, характери-

зующегося загустеванием слизистых секретов экзокринных желёз). Наиболее

часто в процесс вовлекаются лёгкие и кишечник (лёгочная, кишечная и кишеч-

но-лёгочная формы заболевания), реже поджелудочная железа, билиарный

тракт, слюнные, слёзные и потовые железы. Причиной муковисцидоза является

наследственный дефект гена. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Ос-

новным морфологическим проявлением муковисцидоза является образование

множественных ретенционных кист экзокринных желёз. Ретенционной кистой

называется резко расширенный выводной проток железы за счёт накопления в

нём секрета (лат. retentio – задержка). Причины ретенции секрета могут быть

различными. При муковисцидозе ретенция секрета обусловлена его загустева-

нием, в результате чего он блокирует дистальный отдел выводного протока.

Увеличивающиеся в размере кисты сдавливают паренхиму органа, вызывая с

течением времени её атрофию и, следовательно, функциональную недостаточ-

ность. Вокруг кист при этом разрастается фиброзная ткань, поэтому муковис-

цидоз также называют кистозным фиброзом. Наиболее тяжелые изменения воз-

никают в лёгких, кишечнике и печени. В лёгких густая слизь обтурирует брон-

хи, вызывая ателектазы и способствуя развитию инфекционных осложнений. В

кишечнике густой меконий приводит к мекониальной тонкокишечной непрохо-

димости (мекониальный илеус). Густой меконий, длительно сдавливая стенку

кишки, может приводить к нарушению кровообращения в ней и к перфорации с

последующим формированием мекониального перитонита. В печени загустева-

ние желчи сопровождается холестазом, завершающимся билиарным циррозом.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 414 | Нарушение авторских прав