АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Формы, патологическая анатомия

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого – заболевание, в основе

которого лежит разрушение эритроцитов (гемолиз) плода и новорождённого,

обусловленное несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным

антигенам. По этиологии различают несовместимость по Rh-фактору, несо-

вместимость по антигенам системы АВ0, несовместимость по другим группо-

вым антигенам, а также смешанные формы несовместимости (по двум и более

антигенам). Резус-конфликт возникает у резус-отрицательных матерей, бере-

менных резус-положительным плодом. Для рождения больного ребёнка необхо-

дима предшествующая сенсибилизация матери, которая происходит во время

первой беременности (в том числе прервавшейся), а также при переливаниях

крови, даже в раннем детском возрасте. В 90% случаев первая беременность за-

вершается рождением здорового ребёнка, а следующие беременности сопрово-

ждаются развитием гемолитической болезни, которая протекает тем тяжелее,

чем больше порядковый номер беременности. При развитии АВ0-конфликта

порядковый номер беременности не имеет значения. Выделяют четыре клини-

ко-морфологические формы болезни: внутриутробную смерть с мацерацией

(фетопатию без отёка и желтухи), отёчную, желтушную и анемическую формы.

Фетопатия без отёка и желтухи характеризуется гибелью плода обычно на 5-7-

ом месяце беременности. Отёчная форма – тяжёлая форма болезни с глубокой

гипопротеинемией, что приводит к онкотически отёкам и водянкам. Желтуш-

ность при этом выражена слабо. Печень и селезёнка у таких новорождённых

резко увеличены. Желтушная форма – наиболее часто встречающаяся и обычно

среднетяжёлая форма заболевания, но может протекать тяжело; проявляется

анемией, гепатоспленомегалией и ранней (с 1-2 дня жизни) желтухой. Анеми-

ческая форма, как правило, протекает легко, с признаками анемии и умеренной

гепатоспленомегалии. При этом вследствие анемии отмечается некоторая блед-

ность органов и тканей. В основе гемолитической болезни плода и новорож-

дённого лежит разрушение эритроцитов, развивающееся под действием антител

матери (изоиммунный гемолиз). Гемолиз приводит к развитию гемолитической

анемии, при которой выявляются следующие основные изменения: активация

экстрамедуллярного гемопоэза (в различных органах, прежде всего в печени,

селезёнке, тимусе и лимфатических узлах, выявляются очаги кроветворения),

увеличение числа ядерных форм эритроцитов – эритробластов – в перифериче-

ской крови (поэтому ранее это заболевание назвалось эритробластозом плода),

распространённый гемосидероз и гипербилирубинемия (билирубиновая инток-

сикация). В разных органах и тканях происходит отложение неконъюгированно-

го билирубина. При этом возникают два типа изменений – обратимые и необра-

тимые (некроз). Типичным примером обратимых дистрофических изменений

является билирубиновый инфаркт почек (прокрашивание в янтарно-жёлтый

цвет почечных пирамид). Необратимые дистрофические изменения сопровож-даются формированием множественных мелких некрозов в ткани органов. Наи-

более тяжёлые изменения возникают в головном мозге (билирубиновая энцефа-

лопатия). При проникновении билирубина через гематоэнцефалический барьер

он вызывает повреждение нейронов коры большого мозга и подкорковых ядер.

Макроскопически подкорковые ядра окрашиваются в жёлтый цвет, поэтому би-

лирубиновая энцефалопатия называется также ядерной желтухой.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 435 | Нарушение авторских прав