АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Основные аномалии сердца, сосудов и нервной системы

Врождённый порок (порок развития, врождённая аномалия) органа – стой-

кое изменение структуры органа, возникающее антенатально и не укладываю-

щееся в рамки вариаций нормы. Кроме врождённых пороков органов различают

пороки развития тканей (гамартия, хористия, задержка дифференцировки, гете-

роплазия). По этиологии выделяют генотипические пороки (пороки, возникаю-

щие в результате наследуемых мутаций); пороки, возникающие под влиянием

тератогенных факторов физической, химической, инфекционной природы и на

фоне тяжёлых заболеваний матери. По количеству различают изолированный

порок (порок одного органа), системные пороки (пороки органов одной систе-

мы) и множественные пороки (пороки органов различных систем). По характе-

ру морфологических изменений выделяют семь типов пороков: отсутствие ор-

ганов (агенезия и аплазия), аномалии размера (врождённая гипертрофия и ги-

поплазия), изменение количества органов, пороки расположения (эктопия и экс-

трофия), пороки развития каналов и естественных отверстий (атрезия, врож-

дённый стеноз и эктазия), неразделение (слияние) органов, а также врождённые

дисхронии.

Аплазия – врождённое отсутствие органа при наличии элементов зачатка,

образующих чаще сосуды ворот. Агенезия – полное отсутствие органа. Врож-

дённая гипоплазия – недоразвитие органа. Врождённая гипертрофия – увеличе-

ние органа. Увеличение числа органов сопровождается чаще всего удвоением

(например, двойная дуга аорты). Название порока часто начинается с термино-

элемента poly- (полидактилия – увеличение числа пальцев). Эктопия – необыч-

ное расположение органа (например, тазовая почка). Экстрофия – выворот по- 114

лого органа. Атрезия – отсутствие канала или естественного отверстия. Их су-

жение называется врождённым стенозом, а расширение – врождённой эктазией.

К неразделению органов относятся синдактилия («сросшиеся пальцы») и сим-

подия (неразделение нижних конечностей). Врождённая дисхрония – наруше-

ние темпов созревания органов и тканей. Различают два вида дисхронии – за-

медление и ускорение темпов развития органов. Типичным примером ускоре-

ния темпов развития является прогерия – преждевременное старение. Замедле-

ние процессов дифференцировки лежит в основе персистирования (персистен-

ции) эмбриональных структур. Например, персистенция овального окна или ар-

териального протока у ребёнка старше 3 месяцев, персистенция метанефраль-

ной бластемы. Персистирование эмбриональных щелей часто обозначается

термином дизрафия (арафия), например, дизрафия позвоночника (рахисхиз, или

spina bifida). К персистенции эмбриональных щелей относятся также хейлосхиз

(«заячья губа») и палатосхиз («волчья пасть»).

Врождённые пороки сердца и сосудов многообразны. Наиболее часто встре-

чаются следующие три группы аномалий сердца и сосудов: нарушения деления

полостей сердца, нарушения деления артериального ствола и комбинированные

врождённые пороки. К нарушениям деления полостей сердца относятся дефек-

ты (отверстия) перегородок. Различают дефект мембранозной (верхней) и мы-

шечной частей межжелудочковой перегородки, а также первичной и вторичной

межпредсердных перегородок. Дефект первичной перегородки расположен не-

посредственно над атриовентрикулярными клапанами, дефект вторичной пере-

городки называется открытым овальным окном. К нарушениям деления артери-

ального ствола относятся общий артериальный ствол (полное отсутствие деле-

ния артериального ствола), полная транспозиция лёгочной артерии и аорты (по-

рок, при котором лёгочная артерия отходит от левого, а аорта от правого желу-

дочка), стеноз/атрезия лёгочной артерии, стеноз/атрезия устья аорты, коаркта-

ция (сужение перешейка) аорты, персистенция артериального (боталлова) про-

тока у детей старше 3 месяцев. Основными комбинированными пороками серд-

ца являются пороки Фалло. Триада Фалло – дефект межжелудочковой перего-

родки, стеноз лёгочной артерии и гипертрофия миокарда правого желудочка.

Тетрада Фалло – триада Фалло и декстрапозиция аорты (смещение устья аорты

вправо). Пентада Фалло – тетрада Фалло и дефект межпредсердной перегород-

ки. К порокам развития ЦНС относятся анэнцефалия (аплазия головного мозга),

микроцефалия (гипоплазия головного мозга), микрогирия (уменьшение величи-

ны извилин мозга), порэнцефалия (врождённый поликистоз головного мозга),

врождённая гидроцефалия (избыточное накопление ликвора в желудочках или в

субарахноидальном пространстве, циклопия (наличие одной глазницы) и грыжи

головного и спинного мозга (выпячивания вещества мозга и/или его оболочек

через дефекты костей). Грыжи мозга подразделяют на менингоцеле (грыжевой

мешок содержит только оболочки), менингоэнцефалоцеле (в грыжевом мешке

содержатся оболочки и вещество головного мозга), энцефалоцистоцеле (содер-

жимым грыжевого мешка является фрагмент головного мозга с мозговым желу-

дочком), менингомиелоцеле (в грыжевом мешке – вещество спинного мозга с

оболочками), миелоцеле (содержимым грыжевого мешка является вещество 115

спинного мозга).

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 617 | Нарушение авторских прав