Основные аномалии сердца, сосудов и нервной системы
Врождённый порок (порок развития, врождённая аномалия) органа – стой-
кое изменение структуры органа, возникающее антенатально и не укладываю-
щееся в рамки вариаций нормы. Кроме врождённых пороков органов различают
пороки развития тканей (гамартия, хористия, задержка дифференцировки, гете-
роплазия). По этиологии выделяют генотипические пороки (пороки, возникаю-
щие в результате наследуемых мутаций); пороки, возникающие под влиянием
тератогенных факторов физической, химической, инфекционной природы и на
фоне тяжёлых заболеваний матери. По количеству различают изолированный
порок (порок одного органа), системные пороки (пороки органов одной систе-
мы) и множественные пороки (пороки органов различных систем). По характе-
ру морфологических изменений выделяют семь типов пороков: отсутствие ор-
ганов (агенезия и аплазия), аномалии размера (врождённая гипертрофия и ги-
поплазия), изменение количества органов, пороки расположения (эктопия и экс-
трофия), пороки развития каналов и естественных отверстий (атрезия, врож-
дённый стеноз и эктазия), неразделение (слияние) органов, а также врождённые
дисхронии.
Аплазия – врождённое отсутствие органа при наличии элементов зачатка,
образующих чаще сосуды ворот. Агенезия – полное отсутствие органа. Врож-
дённая гипоплазия – недоразвитие органа. Врождённая гипертрофия – увеличе-
ние органа. Увеличение числа органов сопровождается чаще всего удвоением
(например, двойная дуга аорты). Название порока часто начинается с термино-
элемента poly- (полидактилия – увеличение числа пальцев). Эктопия – необыч-
ное расположение органа (например, тазовая почка). Экстрофия – выворот по- 114
лого органа. Атрезия – отсутствие канала или естественного отверстия. Их су-
жение называется врождённым стенозом, а расширение – врождённой эктазией.
К неразделению органов относятся синдактилия («сросшиеся пальцы») и сим-
подия (неразделение нижних конечностей). Врождённая дисхрония – наруше-
ние темпов созревания органов и тканей. Различают два вида дисхронии – за-
медление и ускорение темпов развития органов. Типичным примером ускоре-
ния темпов развития является прогерия – преждевременное старение. Замедле-
ние процессов дифференцировки лежит в основе персистирования (персистен-
ции) эмбриональных структур. Например, персистенция овального окна или ар-
териального протока у ребёнка старше 3 месяцев, персистенция метанефраль-
ной бластемы. Персистирование эмбриональных щелей часто обозначается
термином дизрафия (арафия), например, дизрафия позвоночника (рахисхиз, или
spina bifida). К персистенции эмбриональных щелей относятся также хейлосхиз
(«заячья губа») и палатосхиз («волчья пасть»).
Врождённые пороки сердца и сосудов многообразны. Наиболее часто встре-
чаются следующие три группы аномалий сердца и сосудов: нарушения деления
полостей сердца, нарушения деления артериального ствола и комбинированные
врождённые пороки. К нарушениям деления полостей сердца относятся дефек-
ты (отверстия) перегородок. Различают дефект мембранозной (верхней) и мы-
шечной частей межжелудочковой перегородки, а также первичной и вторичной
межпредсердных перегородок. Дефект первичной перегородки расположен не-
посредственно над атриовентрикулярными клапанами, дефект вторичной пере-
городки называется открытым овальным окном. К нарушениям деления артери-
ального ствола относятся общий артериальный ствол (полное отсутствие деле-
ния артериального ствола), полная транспозиция лёгочной артерии и аорты (по-
рок, при котором лёгочная артерия отходит от левого, а аорта от правого желу-
дочка), стеноз/атрезия лёгочной артерии, стеноз/атрезия устья аорты, коаркта-
ция (сужение перешейка) аорты, персистенция артериального (боталлова) про-
тока у детей старше 3 месяцев. Основными комбинированными пороками серд-
ца являются пороки Фалло. Триада Фалло – дефект межжелудочковой перего-
родки, стеноз лёгочной артерии и гипертрофия миокарда правого желудочка.
Тетрада Фалло – триада Фалло и декстрапозиция аорты (смещение устья аорты
вправо). Пентада Фалло – тетрада Фалло и дефект межпредсердной перегород-
ки. К порокам развития ЦНС относятся анэнцефалия (аплазия головного мозга),
микроцефалия (гипоплазия головного мозга), микрогирия (уменьшение величи-
ны извилин мозга), порэнцефалия (врождённый поликистоз головного мозга),
врождённая гидроцефалия (избыточное накопление ликвора в желудочках или в
субарахноидальном пространстве, циклопия (наличие одной глазницы) и грыжи
головного и спинного мозга (выпячивания вещества мозга и/или его оболочек
через дефекты костей). Грыжи мозга подразделяют на менингоцеле (грыжевой
мешок содержит только оболочки), менингоэнцефалоцеле (в грыжевом мешке
содержатся оболочки и вещество головного мозга), энцефалоцистоцеле (содер-
жимым грыжевого мешка является фрагмент головного мозга с мозговым желу-
дочком), менингомиелоцеле (в грыжевом мешке – вещество спинного мозга с
оболочками), миелоцеле (содержимым грыжевого мешка является вещество 115
спинного мозга).
Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 624 | Нарушение авторских прав
|