АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дизметаболическая нефропатия с оксалатно-кальциевой кристаллурией (оксалатная нефропатия)

Оксалатная нефропатия представляет собой полиэтиологичное заболевание, в основе которого нарушение стабильности почечных цитомембран как наследственного, так и спорадического характера. По данным различных авторов доля генетических факторов в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70- 75%. Помимо генетических большую роль играют средовые факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др.

В патогенезе оксалатной нефропатии могут играть роль кальцифилаксия, низкая активность аланин-глиоксилаттрансаминазы, перекисное окисление липидов цитомембран, активация фосфолипаз, повышение синтеза глиоксилата, снижение ингибиторов кристаллообразования (пирофосфата, АТФ), повышение экскреции кальция, эпитаксия и др.

Клиническая картина. Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в периоде новорожденности. Однако чаще всего они выявляются в возрасте 5-7 лет в виде мочевого синдрома с оксалатно-кальциевой и/или фосфатно-кальциевой кристаллурией, гематурией различной степени выраженности, небольшой протеинурией и/или лейкоцитурией абактериального характера. Оксалурия имеется у большинства больных, но значительно менее выражена, чем при первичной оксалурии. Снижена антикристаллообразующая способность мочи, выявляется фосфолипидурия и повышение фосфолипазной активности мочи. Характерна гиперстенурия.

Морфологически выявляется деструкция апикальных поверхностей эпителия канальцев почек, лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция. В просветах канальцев и интерстиции обнаруживаются кристаллы оксалата кальция. При прогрессировании заболевания отмечаются явления склероза, вовлечение гломерул.

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; часто у них выявляются аллергии, ожирение, вегетососудистые дистонии с тенденцией к гипотонии, лабильностью пульса, головными болями. Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10-14 лет, что, по-видимому, связано с дисбалансом нейрогуморальной регуляции и хроническим стрессом, в условиях которого повышается активность процессов перекисного окис­ления липидов цитомембран. Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни, развитию ТИН или пиелонефрита при наслоении бактериальной инфекции. При этом будет выявляться нейтрофильная лейкоцитурия с бактериурией.

Диагноз ставится на основании выявления кристаллов оксалата кальция в моче у детей с обменными заболеваниями или патологией почек в семье. Параллельно в моче выявляется повышенное количество оксалатов, фосфолипидов, фосфолипаз, этаноламина, серина. Антикристаллообразующая способность мочи к оксалатам кальция снижена, тест на перекиси и кальцифилаксию - положительный. При УЗИ выявляется очаговое повышение эхогенности почечной паренхимы.

Лечение. Лечение больных с оксалатной нефропатией представляет собой сложную задачу и включает диетический и водный режим, медикаментозную терапию.

Назначается диета, при которой снижается поступление оксалатов с пищей и нагрузка на тубулярный аппарат. Необходимо исключить экстрактивные мясные блюда, богатые оксалатами щавель, шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао, шоколад и др. "Подщелачивающий" эффект оказывают курага, чернослив, груши.

Важно обеспечить высоко жидкостной режим, до 2 л в сутки, с обязательным употреблением жидкости в ночное время для снижения концентрации мочи и уменьшения склонности к кристаллообразованию. Из минеральных вод используются воды типа "Славяновской" и "Смирновской" по 3-5 мл/кг/сут в 3 приема курсом 1 мес. 2-3 раза в год.

Медикаментозная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть упорным и длительным.

Пиридоксин (витамин В₆) назначается в дозе 1-3 мг/кг/сут (до 400 мг/сут) в течение 1 мес. ежеквартально. Витамин В₆ оказывает мембраностабилизирующее действие за счет участия в обмене жиров в качестве антиоксиданта и обмене аминокислот.

Мембраностабилизирующее действие оказывает витамин А, который встраивается в билипидный слой и нормализует взаимодействие белков и липидов мембраны. Суточная доза витамина А 1000 ЕД на год жизни ребенка, курсом 1 месяц ежеквартально.

Токоферол-ацетат (витамин Е) является мощным антиоксидантом, который поступает в организм извне и вырабатывается эндогенно. Необходимо помнить, что экзогенное введение витамина Е может тормозить его эндогенную продукцию по механизму отрицательной обратной связи. Витамин Е укрепляет белково-липидные связи клеточных мембран, участвует в процессах акцепции электронов при свободно-радикальных реакциях на мембранах. Назначается с витамином А в дозе 1-1,5 мг/кг массы в сутки.

В качестве мембраностабилизаторов используются димефосфон и ксидифон. Димефосфон восстанавливает связь между окислением и фосфорилированием в клеточном дыхании, разобщенность которого наблюдается при нестабильности митохондриальных мембран, прерывая каскадные процессы перекисного окисления липидов. Применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса на прием в 3 приема/сут. Курс - 1 месяц 3 раза в год.

Ксидифон является комплексообразующим препаратом, который подобно пирофосфатам облегчает включение кальция в митохондрии и предупреждает отложение нерастворимых солей кальция. Назначается в дозе 10 мг/сут 2%- ного раствора в 3 приема. Курс - 1 мес. 2 раза в год.

Показана высокая эффективность, особенно при кристаллурии, цистона в дозе 1-2 табл. 2-3 раза в день курсом от 3 до б мес.

Помимо этого назначается окись магния, особенно при первичной гипероксалурии, в дозе 0,15-0,2 г/сут. При первичной гипероксалурии следует иметь в виду, что любая терапия является паллиативной и может лишь замедлить прогрессирование заболевания, но не предотвратить его. Радикальным методом лечения оксалоза является трансплантация печени, что устраняет дефект от­сутствия аланин-глиоксилаттрансферазы и восстанавливает нормальный обмен оксалатов. Остальные методы лечения, в том числе и трансплантация почки, оказываются неэффективными и не прекращают развития болезни.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1248 | Нарушение авторских прав