Основные различия, имеющие значение для лечения
При генерализованных тонико-клонических припадках: первично генерализованный или парциальный с вторичной генерализацией (часто локальное начало припадка не удается зафиксировать).
При приступах отсутствующего взгляда: абсанс или сложный парциальный припадок.
Эпилепсия
Является синдромом, а не заболеванием. Характеризуется повторными (2 или более) непровоцированными припадками.
Абсансы
Старое название малые припадки. Нарушение сознания при незначительном вовлечении мышечной системы (или вообще без него). Автоматизмы чаще наблюдаются при приступах, продолжающихся >7 сек. Нет постприпадочной спутанности. Аура наблюдается редко. Могут быть спровоцированы гипервентиляцией в течение 2-3 мин. На ЭЭГ имеются пик-волна комплексы (точно 3/мин).
Припадки из области крючка
Устаревшее название: крючковые припадки. Припадки начинаются в нижней медиальной височной доле, обычно в области гиппокампа. Могут вызывать обонятельные галлюцинации (напр., какосмия - ощущение дурного запаха, которого на самом деле нет).
Мезиальный височный склероз 4,5
Наиболее частая причина рефрактерной височной эпилепсии. Специальная форма склероза гиппокампа (потеря клеток в гиппокампе на одной стороне). Характерные признаки приведены в табл. 10-1.
У взрослых приступы сначала поддаются медикаментозному лечению, но затем становятся более вариабельными и устойчивыми к лечению. Может потребоваться хирургическое лечение.
Табл. 10-1. Синдром мезиальной височной эпилепсии 6
Анамнез
· большая частота осложненных фебрильных припадков, чем при других типах эпилепсии
· частый семейный анамнез эпилепсии
· начало в конце первой декады жизни
· аура при изоляции наблюдается часто
· редкие вторично генерализованные припадки
· припадки часто прекращаются на несколько лет до наступления юношеского или раннего зрелого возраста
· припадки часто становятся устойчивыми к медикаментозному лечению
· часто нарушения поведения в межприступном периоде (особенно депрессия)
| Клинические признаки припадков
· большинство сопровождаются аурой (особенно эпигастральной, эмоциональной, обонятельной или gustatory) в течение нескольких сек
· ГТКП часто начинаются с замирания и застывания взгляда; часто наблюдаются ороалиментарные и комплексные автоматизмы. Может быть определенное положение противоположной руки. Припадок обычно продолжается 1-2 мин
· постприпадочная дезориентация; нарушение кратковременной памяти, амнезия припадка и (в доминантном полушарии) афазия, которые продолжаются в течение нескольких мин
| Неврологические и лабораторные симптомы
· неврологический осмотр: без изменений за исключением расстройства памяти
· МРТ: атрофия гиппокампа и изменения сигнала с расширением ипсилатерального рога бокового желудочка
· односторонние или двусторонние независимые пики на ЭЭГ в передней височной области с max амплитудой в области базальных электродов
· наружная приступная активность на ЭЭГ только при ГТКП, обычно первичное или отсроченное фокальное ритмичное начало с частотой 5-7 Гц, max в одном базальном отведении
· ПЭТ с флуородеоксиглюкозой в межприступном периоде: понижение метаболизма в височной доле и возможно ипсилатеральном таламусе и базальных ганглиях
· нейропсихологическое обследование: нарушения памяти, специфичные для пораженной височной доли
· тест Вада: амнезия при введении амобарбитала в противоположную сонную артерию (см. с.278)
|
Ювенильная миоклоническая эпилепсия 7
Иногда называется двусторонним миоклонусом. Составляет 5-10% случаев эпилепсии. Идиопатический генерализованный эпилептический синдром, начало которого зависит от возраста, с 3 вариантами припадков:
1. миоклонические припадки: особенно перед пробуждением
2. ГТКП
3. абсанс
На ЭЭГ наблюдаются многопиковые разряды. Часто наблюдается семейный анамнез (в некоторых исследованиях была показана с областью HLA на коротком плече хромосомы 6). Наиболее эффективным препаратом является Depakene.
Инфантильные спазмы
Инфантильные спазмы часто сочетаются с плохим прогнозом контроля припадков и неврологического исхода. В некоторых случаях удается обнаружить сопутствующее поражение ГМ. У большинства пациентов во время приступа наблюдается либо гипсаритмия (высокие комплексы пик-волна + медленные волны, напоминающие мышечные артефакты) или модифицированная гипсаритмия какой-либо степени.
Синдром Веста
Этот термин употребляется все реже, т.к. группа больных выглядит неоднородной. В классическом случае имеются припадки, начавшиеся в возрасте 1-го года жизни, которые состоят в повторном полном сгибании и иногда разгибании туловища и конечностей (массивный миоклонус, т.н. инфантильные спазмы или салаамовы судороги или спазмы типа складного ножа). С возрастом судороги имеют тенденцию к уменьшению, часто прекращаются в возрасте 5 лет. У 50% пациентов могут развиться комплексные парциальные припадки, а у некоторых из оставшихся может развиться синдром Леннокса-Гасто (см. ниже).
ЭЭГ: гипсаритмия.
Обычно наблюдается значительное улучшение припадков и ЭЭГ при использовании АКТГ или кортикостероидов.
Синдром Леннокса-Гасто
Редкое заболевание, которое начинается в детском возрасте в виде атонических припадков («дроп-атак»). Часто переходит в тонические припадки с задержкой умственного развития. Судороги часто полиморфные, трудно поддаются медикаментозному лечению, могут наблюдаться до 50 раз/д. Может проявляться в виде эпилептического статуса. У»50% пациентов частота припадков уменьшается при приеме вальпроевой кислоты. Частоту атонических припадков может уменьшить каллезотомия.
Паралич Тодда
Постприпадочный феномен частичного или полного паралича обычно в зоне, вовлеченной в парциальный припадок. Чаще наблюдается у пациентов с припадками в результате структурного поражения ГМ. Паралич обычно медленно проходит ´»1 ч. Считается, что возникает в результате недостатка бодрствующих нейронов при активных судорожных разрядах. Сходными состояниями являются постприпадочная афазия и гемианопсия.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 512 | Нарушение авторских прав
|