 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Лікування набутих форм апластичних анемійЛікування набутої АА повинно призначатись у залежності від ступеню тяжкості процесу і тільки після здійснення повного обсягу діагностичних процедур і референції препаратів кісткового мозку в центрі, який має можливості для підтвердження/встановлення діагнозу відповідно стандартним критеріям. Однак, в той же час, специфічне патогенетичне лікування повинно розпочинатись якомога раніше, оскільки раннє спонтанне відновлення гемопоезу відбувається дуже рідко, а, навпаки, подальше прогресування захворювання може спричиняти підвищення ризику тяжких і небезпечних для життя ускладень. При тяжкій/дуже тяжкій формі АА пацієнти, які мають HLA-ідентичного сімейного донора повинні отримати трансплантацію стовбурових гемопоетичних клітин, що дає їм 75-90% шансів на повне одужання. При відсутності сімейного HLA-сумісного донора хворим призначається курс імуносупресивної терапії комбінацією антитимоцитарного глобуліну (далі АТГ) і циклоспорину А: · АТГ вводиться подовженими інфузіями протягом 5 днів (доза залежить від типу препарата) · циклоспорин А призначається орально у дозі 5 мг/кг на добу з метою підтримання його концентрації у сироватці крові на рівні 100-150 мкг/л до отримання стабільного клінічного ефекту (який розвивається не раніше 3 місяців від початку лікування), але не менше 6 місяців з наступним повільним зниженням дози в залежності від ступеню відновлення показників гемопоезу. Для профілактики тяжких побічних реакцій на АТГ (анафілаксія, сироваткова хвороба) призначаються глюкокортикоїдні препарати (метілпреднізолон або преднізолон) в дозі 1 мг/кг/добу строком на 14 днів з наступною поступовою відміною. Поза цим, лікування АА глюкокортикоїдами не показане. Для прискорення регенерації нейтрофілів може призначатись гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (далі Г-КСФ) у дозі 5-10 мкг/кг на добу строком на 28-42 дні. Проте, потрібно пам’ятати про високий ризик геморагічних ускладнень при використанні Г-КСФ. Призначення еритропоетину не є показаним при лікуванні АА зважаючи на високий рівень ендогенного еритропоетина у більшості пацієнтів і підвищеного ризику утворення антитіл, що може спричинити ще більше зниження рівню еритроцитів. Враховуючи рівень ускладнень при терапії антимоцитарний глобулін (далі АТГ) і ступінь імуносупресії пацієнтів, який супроводжується значним ризиком системних бактеріальних, грибкових і вірусних інфекцій, імуносупресивна терапія з курсом АТГ повинна проводитись тільки у спеціалізованих відділеннях, які мають відповідну інфраструктуру і достатній досвід її виконання. Під час її здійснення пацієнти потребують ізоляції, дотримання особливо суворих правил гігієни, збідненої на мікроби дієти, профілактичного застосування антибіотиків, антимікотичних і противірусних препаратів. При нетяжкій формі АА пацієнтам, які залежать від трансфузій, показане проведення курсу імуносупресивного лікування комбінацією АТГ і циклоспорину А або тільки циклоспорином А. Незалежні від трансфузій хворі наглядаються лікарем та отримують симптоматичне лікування до повного відновлення гемопоезу або до розвитку клінічних/гематологічних показань для призначення відповідного патогенетичного лікування.
Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 415 | Нарушение авторских прав |