АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПРОСТА ВІРИЛЬНА ФОРМА

Виникає внаслідок помірного чи легкого вродженого дефекту ферменту 21-гідроксилази.

А. Класична, вроджена форма

Діагностичні критерії

- При народженні:

- у дівчаток невизначеність статі, ознаки вірилізації ЗСО (1-5 ступінь за Прадером – див.вище), несправжній жіночий гермафродитизм;

- у хлопчиків – макрогенітосомія

- Надалі – випередження темпів росту, агресивність, статеве розгальмування

- У хлопчиків – передчасне статеве дозрівання за ізосексуальним типом: макрогенітосомія при відсутності збільшення яєчок, пігментація ЗСО, сосків, поява волосся в андрогензалежних зонах.

 

Лікування

- Проводиться довічно, амбулаторно

- а. Глюкокортикоїди

- б. Хірургічне лікування

- Показання: у дівчаток з вірилізацією за Прадером 3-5ст.

- Проводиться в 2 етапи.

- 1 етап: клітеректомія і формування малих статевих губ (до 2-х років).

- 2 етап: інтройтопластика (з 10-12 років) – формуваннян входу в піхву.

Б. Некласична, вроджена форма

Може проявитись у післянатальному чи до пубертатному періодах.

Діагностичні критерії

1. При народжені зовнішні статеві органи у дівчаток та хлопчиків сформовані правильно, а надалі відбувається прискорений фізичний та передчасний статевий розвиток (відповідно, гетеро- та ізосексуальний):

- Надмірно розвивається мускулатура, збільшується м’язова сила, прискорюється зріст, з’являється гіпертрихоз.

- У хлопчиків настає надмірний, що не відповідає вікові, розвиток статевих органів.

- У дівчат – гіпертрофія клітора, будова тіла за чоловічим типом, знижується голос, з’являються вугрі. Молочні залози не розвиваються, матка та яєчники атрофуються.

2. У разі маніфестації хвороби з періоду пубертату:

- У допубертатному періоді хворі розвиваються нормально, зовнішні статеві органи сформовані відповідно статі та віку, у дівчат менструації можуть починатись своєчасно, розвиваються молочні залози.

- З початком хвороби проявляються ознаки гіперандрогенії:

- у дівчат порушується менструальний цикл (гіпоменструальний синдром або виникає вторинна аменорея), відбувається збільшення клітору, помірне звуження піхви, гіпоплазія матки, молочних залоз, але розміри яєчників залишаються нормальними. З’являється помірний гірсутизм, численні вугрі, шкіра стає сальною, тембр голосу при цьому не змінюється;

- у хлопчиків – ознаки прискорення статевого розвитку і випередження кісткового віку.

Лікування

- у дівчаток – спостереження, лише при відсутності нормального менструального циклу і з метою індукції вагітності у наступному – дексаметазон ⅛-½ таблетки 1 раз на ніч, іноді через день. Якщо ефекту немає – додаткове призначення антиандрогенів (ципротерона ацетат) у віковому дозуванні.

 

3. ГІПЕРТОНІЧНА ФОРМА

Виникає внаслідок вродженого дефекту ферменту 11β-гідроксилази.

Діагностичні критерії:

- У дівчаток – ознаки значної вірилізації зовнішніх статевих органів (1-5 ступінь за Прадером – див. вище), несправжній жіночий гермафродитизм.

- У хлопчиків – передчасне статеве дозрівання за ізосексуальним типом: макрогенітосомія, пігментація зовнішніх статевих органів.

- Артеріальна гіпертензія розвивається зазвичай після 1 року життя хворого. Важкість гіпертонії залежить не від віку дитини, а від виразності дефекту біосинтезу гормонів кори надниркових залоз.

- Характерні зміни очного дна, нирок, серця, на ЕКГ як ускладнення гіпертонії.

- Прискорення фізичного розвитку, маскулінізація будови тіла.

Лікування

Проводиться довічно, амбулаторно.

а) Глюкокортикоїди

б) Мінералокортикоїди

Показання до їх призначення:

- Підвищення АРП плазми

- Гіпонатріємія, гіперкаліємія

Флудрокортизон 0,025-0,05 мг/м2 поверхні тіла за 1 прийом.

в) Гіпотензивні препарати: Підбір комбінації – індивідуально.

 

ДИФЕРЕНЦІЙНА Діагностика

Критерії діагностики Сільвтрачаюча форма Проста вірильна форма Гіпертонічна форма Некласична форма
Ознаки вірилізації є є є є
Виникнення симптомів захворювання 7-30 день життя Вірилізація з народження Вірилізація з народження, гіпертонія з раннього віку З періоду пубертату
Фізичний розвиток Затриманий Випереджає Випереджає Випереджає
Кістковий вік Відповідає вікові або випереджає на 1-2 роки Випереджає на 2 і більше років Випереджає на 2 і більше років Випереджає на 2 і більше років
Калій крові Підвищений Норма Знижений Норма
Натрій крові Знижений Норма Підвищений Норма
Хлор крові Знижений Норма Підвищений чи нормальний Норма
Глюкоза крові Часто знижена Норма Норма Норма
Метаболічний ацидоз Як правило Немає Немає Немає
17-КС у добовій сечі Підвищені Підвищені Підвищені Підвищені
Тестостерон у крові Підвищений Підвищений Нормальний Підвищений
17-ОПГ у крові Підвищений Підвищений Підвищений Нормальний або помірно підвищений
Кортизол у крові о 600-800 Знижений Знижений Знижений Норма
Рівень у крові АКТГ Підвищений Підвищений Підвищений Підвищений
Активність реніну плазми Підвищена Помірно підвищена Знижена Норма
Рівень АТ Знижений Норма Підвищений Норма
ЕКГ Ознаки гіперкалійгістії Норма Ознаки гіпокалійгістії, м.б. гіпертрофія лівого шлуночка Норма
УЗД надниркових залоз, нирок Гіперплазія надниркових залоз Гіперплазія надниркових залоз Гіперплазія надниркових залоз, зміни нирок, характерних для гіпертонії Може бути гіперплазія надниркових залоз
Загроза життю Є Немає Є Немає
Проба з дексаметазоном Не інформативна Позитивна Позитивна Позитивна

ДИСПАНСЕРИЗАЦІЯ

Дослідження, спеціалісти Частота
Ендокринолог: дітей до 1 року дітей старше 1 року 1 раз на місяць 1 раз на 3-6 місяців
Оцінка фізичного і статевого розвитку 1 раз на 6 місяців
Гінеколог, УЗД органів малого тазу 1 раз на рік
Хірург За показами
Клінічний аналіз крові, сечі 1 раз на 6 місяців
Рівень глюкози крові 1 раз на рік
ЕКГ 1 раз на рік
Кортизол крові або у добовій сечі 1 раз на 6 місяців, за потребою
17-КС сечі, 17-гідроксипрогестерон 1 раз на 6 місяців
АКТГ (при можливості) 1 раз на рік
УЗД надниркових залоз 1 раз на рік
МРТ головного мозку, при відсутності – рентген черепа при необхідності
Рентген кисті (кістковий вік) 1 раз на рік

ТЕСТИ

1. Яка з представлених клінічних ознак типова для гіпофізарного нанізму?

A. Вторинні статеві ознаки відсутні.

B. Малий зріст при народженні.

C. Шкіра помірної вологості.

D. Виражене зниження інтелекту.

E. Вторинні статеві ознаки розвинені відповідно віку.

2. Який з перелічених клінічних симптомів типовий для хвороби Іщенко-Кушинга?

A. Стрії багряно-червоного кольору, акне, петехії.

B. Рівномірний розподіл підшкірно-жирової клітковини.

C. Шкіра чиста.

D. Гіпотонія.

E. Прискорення росту.

3. При якій клінічній формі низькорослості показана терапія соматотропіном?

A. Гіпофізарний нанізм.

B. Тиреогенний нанізм.

C. Сімейно-конституціональна форма.

D. Соматогенний нанізм.

E. Хромосомні хвороби.

4. При якій клінічній формі затримки росту «кістковий вік» значно відстає від паспортного?

A. Гіпофізарний нанізм.

B. Хондродистрофія.

C. Соматогенний нанізм.

D. Хромосомні хвороби.

E. Сімейно-конституціональна форма.

5. Пубертатне прискорення росту зумовлене дією:

A. Андрогенів.

B. Естрогенів.

C. Тиреоїдних гормонів.

D. Соматотропіна.

E. Кортизола.

6. З якого віку можна поставити діагноз «затримка росту»?

A. З 2-3 років.

B. З 3-4 років.

C. З 5-6 років.

D. З 6-7 років.

E. З 7-8 років.

7. Тиреогений нанізм виникає внаслідок:

A. Гіпофункції щитовидної залози.

B. Гіперфункції щитовидної залози.

C. Зниження секреції соматотропіну.

D. Зниження секреції інсуліну.

E. Гіперфункція паращитовидних залоз.

8. Для гіпофізарного нанізму характерно відставання в темпі росту:

A. З 3-5 років.

B. В перші місяці життя.

C. При внутрішньоутробному розвитку.

D. В пубертатному періоді.

9.Для синдрома Шерешевського-Тернера характерно:

A. Каріотип 45ХО.

B. Відсутність стигм дизембріогенезу.

C. Вторинні статеві органи розвинені правильно.

D. Відсутність набрякового синдрому при народженні.

E. Каріотип 46ХХ.

10. Що із переліченого є характерним для нецукрового діабету?

A. Низька питома вага сечі.

B. Гіперглікемія.

C. Глюкозурія.

D. Висока питома вага сечі.

E. Діурез 3-4л.

11. У дівчинки 6 років при обстеженні виявлено нагрібання молочних залоз, оволодіння на лобку. Будова зовнішніх статевих органів по жіночому типу. Як розцінювати виявлені ознаки?

A. Початок пубертатного розвитку.

B. Прояви гіпофункції статевих залоз у дівчинки.

C. Передчасний статевий розвиток.

D. Порушення статевого диференціювання.

E. Синдром неповної маскулінізації.

12. Дівчинка 15 років відстає в зрості більш 3δ, відсутні вторинні статеві ознаки, мають місце крилоподібні складки на шиї, епікант, велика кількість пігментних плям. Будова зовнішніх статевих органів по жіночому типу. Менструації відсутні. Назвіть синдром, що має місце.

A. Синдром Клайнфельтера.

B. Синдром Шершевського – Тернера.

C. Адреногенітальний синдром.

D. Синдром дисгенезії гонад.

E. Синдром тестикулярної фемінізації.

13. У дитини 15 років, що виховується в жіночій статі, при обстежені молочні залози не розвинуті, відсутнє оволодіння на лобку. Менструації відсутні. Будова зовнішніх статевих органів по жіночому типу, але в великих статевих губах знайдено рудиментарні яєчки. Про який вид порушень статевого диференціювання можна думати?

A. Синдром Клайнфельтера.

B. Синдром Шершевського – Тернера.

C. Адреногенітальний синдром.

D. Синдром дисгенезії гонад.

E. Синдром тестикулярної фемінізації.

14. У новонародженої дитини виявлені порушення будови зовнішніх статевих органів – гіпертрофований клітор, урогенітальний синус. При обстеженні статевий хроматин 24%. До якого виду порушень статевого диференціювання відносять виявлені відхилення?

A. Справжній гермафродитизм.

B. Несправжній жіночий інтерсексуалізм.

C. Несправжній чоловічий інтерсексуалізм.

D. Порушень статевого розвитку немає.

E. Змішаний гермафродитизм.

15. Глюкокортикоїди приводять до:

A. Гіперглікемії.

B. Гіпоглікемії.

C. Ліпогенез.

D. Глюконеогенолізу.

16. Яка тривалість замісної терапії при адрено-генітальному синдромі?

A.Постійно.

B. Кілька місяців.

C. Кілька років.

D.Обмежений проміжок часу.

E. Тривалий проміжок часу.

17. Яка дія андрогенів кори наднирників?

A. Анаболічна.

B. Формування статевих органів та вторинних статевих ознак у жінок.

C. Виведення з організму натрію, фосфору, кальцію.

D. Ліполітична.

E. Катаболічна.

18. В кірковій речовині наднирникових залоз виробляються такі гормони:

A.Кортизон, альдостерон.

B. Кортикотропін.

C. Кортиколіберин.

D.Катехоламіни.

E. Вазопресин, окситоцин.

19. Для вірильної форми адрено-генітального синдрому характерно:

A.Вірілізація зовнішніх геніталій.

B. Блювання.

C. Гіпертензія.

D.Зневоднення.

E. Втрата маси тіла.

20. В основі сільвтрачаючої форми АГС лежить дефіцит:

A. Мінералкортикоїдів.

B. Естрогенів.

C. Кортикотропіна.

D. Андрогенів.

E. Прогестерону.

21. Для сільвтрачаючої форми АГС характерні клінічні ознаки:

A. Зневоднення.

B. Ожиріння.

C. Затримка статевого розвитку.

D. Артеріальна гіпертензія.

E. Гіперпігментація шкіри.

22. Для гіпертензивної форми АГС характерно:

A. Гіпернатріємія.

B. Гіпонатріємія.

C. Гіперкаліємія.

D. Гіпермагніємія.

E. Все вище перераховане.

23. Які препарати використовують для лікування вірильної форми АГС?

A. Глюкокортикоїди.

B. Естрогени.

C. Андрогени.

D. Анаболічні гормони.

E. Мінералкортикоїди.

24. Які препарати використовують для лікування сільвтрачаючої форми АГС?

A. Мінералкортикоїди.

B. Анаболічні гормони.

C. Антибіотики.

D. Глюкокортикоїди.

E. Гіпотензивні.

25. Для гіпоталамічної форми ожиріння у дітей характерно:

A. На шкірі гіперпігментація, стрії багряного кольру.

B. Шкіра чиста.

C. Рівномірний розподіл підшкірно-жирової клітковини.

D. Гіпотонія.

E. Збільшення м’язової маси.

26. При екзогенно-конституційній формі ожиріння у дитини відзначається:

A. Рівномірний розподіл підшкірно-жирової клітковини.

B. Диспластичний розподіл підшкірно-жирової клітковини.

C. Головний біль, запаморочення.

D. На стрії багряного кольру.

E. Артеріальна гіпертензія.

27. Для І ступеня ожиріння надлишок маси тіла складає:

A. 10-29%.

B. 5-10%

C. 10-15%

D. 10-25%

E. 15-30%

28. Для ІІ ступеня ожиріння надлишок маси тіла складає:

A. 30-50%.

B. 25-30%

C. 10-15%

D. 10-25%

E. 15-30%

29. Які види ожиріння відносяться до вторинних форм?

A. Гіпоталамо-гіпофізарне.

B. Аліментарне.

C. Конституціонально-екзогенне.

D. Синдром Прадера-Віллі.

E. Синдром Барде-Бідля.

30. Які види ожиріння відносяться до первинних форм?

A. Аліментарне.

B. Гіпоталамо-гіпофізарне.

C. Церебральне.

D. Синдром Прадера-Віллі.

E. Синдром Барде-Бідля.

31. Які види ожиріння відносяться до рідкісних форм?

A. Синдром Прадера-Віллі.

B. Аліментарне.

C. Конституціонально-екзогенне.

D. Гіпоталамо-гіпофізарне.

E. Церебральне.

32. Синдром Моріака є ускладненням:

A. Цукрового діабету.

B. Гіпофізарного нанізму.

C. Адрено-генітального синдрому.

D. Нецукрового діабету.

E. Вродженого гіпотиреозу.

33. Які симптоми свідчать про симптом Моріака?

A. Диспропорційне ожиріння.

B. Стійкий кетоз.

C. Зменшення печінки.

D. Передчасний статевого розвитку.

E. Лабільний перебіг цукрового діабету.

34. Причини церебрального ожиріння:

A. Органічне враження ділянок головного мозку.

B. Спадкова схильність.

C. Переїдання.

D. Енергетичний дисбаланс.

E. Недостатнє навантаження.

ЗадачІ

1. Хлопчик 10 років скаржиться на надлишкову вагу, підвищений апетит. Хлопчик не притримується режиму харчування (в основному приймає їжу в другій половині дня). Хлопчик народився від другої вагітності, доношений. Вага при народженні 4100 г, ріст 52 см. Надлишкова вага відмічається з раннього віку. Батько і мати страждають ожирінням. Об’єктивно: шкірні покриви чисті, підшкірно-жировий прошарок розподілений рівномірно. Ріст 136 см, вага 47 кг. З боку інших органів та систем патологічних змін не відмічено.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Дайте рекомендації по лікуванню.

3. Які ускладнення найчастіше розвиваються при даному типі ожиріння?

4. Які причини розвитку ожиріння ви знаєте?

2.Хвора 12 років пред’являє скарги на підвищений апетит, помірну спрагу, головний біль, пітливість при незначному фізичному навантаженні, лабільність нервової системи (плаксивість, підвищена дратівливість), надлишкову вагу. Батьки мають нормальну вагу.

Дитина народилась від ІІ вагітності, в асфіксії. Маса тіла при народженні 3550г, довжина тіла 51см. Дитина ходити почала у 1рік 4 місяці, перші слова – після року. Дівчинка хворіла вітряною віспою.

Дитина до 5 років мала нормальну вагу. На 6 році життя почала набирати вагу, поступово з’явились вище перераховані скарги.

При об’єктивному обстеженні шкірні покриви чисті, стрій немає. Підшкірно-жирова клітковина розвинена надмірно, розподілена в основному в області грудей (несправжня гінекомастія), живота, стегон. Артеріальний тиск 140/80 мм рт. ст. вторинні статеві ознаки відсутні. Інші дані без відхилень. Ріст 150см, вага – 62кг.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Складіть план обстеження хворої.

3. Принципи терапії різних клінічних форм ожиріння.

4.Профілактика первинного ожиріння.

3.Хворому 14 років. Він пред’являє скарги на загальну слабкість, сонливість, мерзлякуватість, закрепи, збільшення маси тіла. Апетит знижений. Вище перераховані скарги з’явились 6 місяців тому після проведеної струмектомії з приводу раку щитовидної залози.

Об’єктивно: ріст 150см, вага 53кг. Шкірні покриви сухі, холодні на дотик, жовтушні. Пастозність кистів, одутловатість обличчя. Розподіл жиру в підшкірно-жировій клітковині відносно рівномірний. Вторинні статеві ознаки відповідають вікові. Пульс 56 ударів за хвилину, ритмічний. Артеріальний тиск 70/59 мм рт. ст.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Складіть план обстеження хворої.

3. Дайте рекомендації по лікуванню.

4. Гормони щитовидної залози та їх функції.

4.У дівчинки 15 років відмічається ожиріння І-ІІ ступенів з 7-ми років. Протягом останнього року підвищується артеріальний тиск до 140/90 мм рт. ст., непокоїть головний біль, маса тіла зросла на 7кг, з’явились червоні стрії на стегнах, грудях, попереку.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Які причини розвитку ожиріння ви знаєте?

3. Класифікація ожиріння.

4. За якою формулою розраховується індекс маси тіла?

5.Хлопчик 15-ти років скаржиться на підвищену масу тіла, втомлюваність, головний біль. Протягом останнього року відзначався прискорений ріст і прибавка маси на 6кг. З’явились рожеві стрії на стегнах і животі, періодично підвищувався артеріальний тиск. Об’єктивно: зріст 165см, маса тіла 70кг. Розподіл підшкірно-жирової клітковини рівномірний з переважним відкладанням на грудях, животі, стегнах. Шкіра суха. З боку внутрішніх органів патології не виявлено. Артеріальний тиск лабільний. Відмічаєть схильність до гіпертензії. Статевий розвиток відповідає 12-13 рокам.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Складіть план обстеження хворої.

3. Які ускладнення найчастіше розвиваються при ожиріння?

4. Які причини розвитку ожиріння ви знаєте?

6.Вік дівчинки 4 тижні. Скарги матері на повторну блювоту, іноді фонтаном, часті кишкові випорожнення, втрату маси тіла, неправильну будову статевих органів. Дівчинка народилась від І вагітності із масою тіла 4200г. До 3 тижнів дівчинка розвивалась нормально. При об’єктивному обстеженні шкірні покриви сухі, відмічається пероральний та періорбітальний ціаноз, м’язова гіпотонія. Велике тім’ячко запавше. Живіт вздутий, візуалізується перистальтика кишечника. Маса тіла 4400г. При огляді зовнішніх статевих органів виявлено наступні зміни. Клітор схожий на статевий член. Великі статеві губи гіпертрофовані, спостерігається урогенітальний синус. Шкіра зовнішніх статевих органів та навколо анального отвору гіперпігментована.

Лабораторні дослідження: статевий хроматин 26%. Калій крові 7,4 ммоль/л, натрій крові 115 ммоль/л.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Якій генетичній статі відповідає показник статевого хроматину?

3. Який ступінь вірилізації?

4. Які додаткові обстеження необхідно провести?

5. З якими захворюваннями необхідно провести диференційний діагноз?

6. Які препарати необхідно призначити хворому?

7.Хворому 6 років. Скарги на прискорений фізичний розвиток, ранній статевий розвиток (оволосіння на лиці, збільшення статевого члену, низький голос). З першого року життя хлопчик швидко ріс. У двохрічному віці з’явилось оволосіння на лобковій ділянці, збільшення статевого члену. Об’єктивно: ріст 144см, маса тіла 35кг. голос низький. Добре розвинута м’язова система. Шкіра смугла із акме вульгаріс на обличчі та гіперпігментацією на шиї, навколососковій області. Оволосіння на „лобке” ІІІ ступеня по чоловічому типу. Оволосіння на обличчі ІІ ступеня. Статевий член до 10см, часті ерекції. Мошонка складчаста, пігментована. Яєчка в мошонці еластичної консистенції. При обстеженні внутрішніх органів без відхилень від вікових норм. Артеріальний тиск 110/60 мм рт ст. Кістковий вік відповідає 15 рокам.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Які гормони визначають клінічні прояви захворювання?

3. Які лабораторні обстеження необхідно провести для уточнення діагнозу?

4. Причина розвитку даної форми захворювання.

8.Хлопчику 7 років. Скарги на прискорений фізичний та статевий розвиток, частий головний біль, підвищений артеріальний тиск. Із анамнеза відомо, що хлопчик з раннього віку випереджав у фізичному розвитку своїх однолітків. Із 2-х років зявились вторинні статеві ознаки. При об’єктивному обстеженні шкірні покриви гіперпігментовані, м’язова система добре розвинута. Вторинні статеві ознаки відповідають 14-15 рокам. Пульс 80 ударів за хвилину. Тони серця ослаблені, акцент ІІ тону над аортою. Артеріальний тиск 175/100 мм рт ст.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Вкажіть причини підвищеного артеріального тиску.

3. Які обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу?

4. Назвіть основну групу препаратів для лікування даного захворювання.

9.Хлопчик 10 років. Скарги на затримку росту з 3-х річного віку. Темпи росту складають 1-1,5 см в рік.

Хлопчик народився від другої вагітності, доношений. Вага при народження 4000 г, ріст 51 см. Психомоторний розвиток проходив без відхилень від вікових норм. Ріст батьків: матері – 165 см, батька – 175 см.

Об’єктивно: Ріст 96 см,вага 17 кг. Шкірні покриви жовтушні, сухуваті. Підвищеного харчування. Надключичні ямки згладжені. Голос високий. Пропорції тіла збережені. Зовнішні статеві органи сформовані правильно, інфантильні. Тони серця ясні. Пульс 76 за хв., ритмічний, АТ 85/60 мм.рт.ст.. Розумовий розвиток не порушений. Симптомів ураження нервової системи не виявлено. Холестерин крові – 14,2 ммоль/л.

Завдання:

1. Дайте оцінку росту.

2. Попередній діагноз?

3. Яке обстеження потрібно провести для постановки заключного діагнозу.

4. Які гормони відповідають за ріст з 3-х річного віку.

10.Хворий 10 років. Скарги батьків на малий ріст, відставання в розумовому розвитку. Хлопчик від І доношеної вагітності, затяжних пологів. Маса тіла при народженні 1100 г., довжина тіла 41 см. З першого місяця почав прибавляти у вазі і рості, на першому році перехворів пневмонією. Відставав в психомоторному розвитку: ходити почав у півтора роки, перші слова – у 2 роки.

При огляді – ріст 94 см, вага – 15 кг. Голос гнусавий, підборіддя недорозвинене, п’яті пальці кисті несформовані. Відмічається мікроцефалія., випуклий лоб, легкий екзофтальм, клювовидний ніс. Пульс 90 за хв., ритмічний. АТ 90/60 мм.рт.ст.. Статевий розвиток відповідає 10 рокам. З боку внутрішніх органів – без патології. Хлопчик заторможений, пам’ять погана. Словарний запас малий.

Кістковий вік відповідає 9 рокам. На рентгенограмі черепа – мікроцефалія, посилені пальцеві вдавлення.

Завдання:

1. Дати оцінку росту.

2. Попередній діагноз.

3. Які основні ознаки характеризують дане захворювання?

4. Які гормони впливають на ріст дитини протягом життя?

11.Хвора 15 років. Скарги на низький ріст, відсутність місячних. Народилася від першої вагітності, доношеною, з масою 3200 г, ростом – 51 см, із значними набряками верхніх і нижніх кінцівок. Хворіла епідпаротитом. Батьки здорові, середнього зросту.

Об’єктивно: ріст 137 см, вага 35,5 кг. Широкі плечі, широка шия з низьким ростом волосся. Епікантус. Високе тверде піднебіння. Деформовані і низько розташовані вушні раковини. Широко розставлені соски, вдавлення нижньої частини грудної клітки. Вторинні статеві ознаки відсутні. Границі серця розширені вліво і вверх, грубий систолічний шум на верхівці, який проводиться в між лопаткову область. Пульс 90 за 1 хв, ритмічний, АТ 130/20 мм.рт.ст.. Кістковий вік – 11 років. При УЗД виявлено підковоподібна нирка. Матка в вигляді тяжа, яєчники не виявлені. Статевий хроматин не виявлено.

Завдання:

1. Діагноз та його обґрунтування.

2. Лікування.

3. Як впливають естрогени на ріст дитини?

4. Охарактеризуйте «кістковий вік» дитини при даному захворюванні.

12.Хлопчик 12 років. Скарги на відставанні в рості від однолітків. Хлопчик народився від І вагітності з масою тіла 3200г, ростом – 52см. Психомоторний розвиток проходив відповідно віковим нормам.

До 3-х років в рості не відставав. З 3-х до 5-ти років підріс на 2 см. Потім за рік підростав на 5см.

Батьки середнього росту. У батька в дитинстві теж відмічалося відставання в рості. Пубертат у батька в 16 років.

Об’єктивно: ріст 130см, вага 28кг. Статура пропорційна. Кістковий вік відповідає 9 рокам. Статевий розвиток відповідає 9 рокам. Розумовий розвиток не порушений.

Завдання:

1. Діагноз та його обґрунтування.

2. Тактика ведення хворого.

3. Прогноз у відношенні росту і статевого розвитку.

4. Які гормони відповідають за ріст до 3 років життя?

 



Зріст дівчаток


 


Зріст хлопчиків


Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 1454 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.041 сек.)