 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
ГЕМОЛІТИКО-УРЕМІЧНИЙ СИНДРОМГемолітико-уремічний синдром (ГУС) вперше описаний як самостійне захворювання Gasser і співавт. в 1955р., характеризується поєднанням мікроангіопатичної гемолітичної анемії, тромбоцитопенії і гострої ниркової недостатності, у 45-60% випадках закінчується летально. Біля 70% ГУС описано у дітей першого року життя, починаючи з місячного віку, решта – у дітей старших 4-5 років і поодинокі випадки у дорослих. Важкість ГУС обумовлена ступенем анемії і ступенем порушення ниркових функцій; прогноз тим серйозніший, чим триваліший період анурії.
ЕТІОЛОГІЯ ТА ЕПІДЕМІОЛОГІЯ В залежності від причини розвитку ГУС виділяють його різновиди: 1. ГУС як наслідок синдрому ДВС на фоні інфекційного впливу (гострого респіраторного вірусного захворювання, кишкової інфекції, обумовленої Е.Соli, S.Dysenteriae). Даний варіант зустрічається у дітей раннього віку; він домінує в клінічній картині і не завжди вдається виділити основне захворювання, перебіг якого він ускладнює. При своєчасному і адекватному лікуванні наслідки, як правило, сприятливі, перехід в ХПН вкрай рідко. Ці особливості і домінування клініки ГУС дозволяють його виділяти в окрему нозологічну форму – ГУС як захворювання дітей раннього віку переважно інфекційного генезу. 2. ГУС як стан, ускладнюючий перебіг основного захворювання: системного захворювання сполучної тканини, гломерулонефриту, несприятливого перебігу вагітності і пологів, пов’язаний з прийомом гормональних контрацептивів, обширними оперативними втручаннями. Даний варіант ГУС обумовлений первинним пошкодженням ендотелію імунними комплексами. Зустрічається у дітей дошкільного і шкільного віку і його симптоматика переплітається з симптоматикою основного захворювання. Цей варіант ГУС необхідно розглядати як синдром, а не як окреме захворювання. Прогноз залежить від наслідку основного захворювання. 3. Сімейні форми ГУС з аутосомно-рецесивним або домінантним характером успадкування.
ПАТОГЕНЕЗ Різноманітність факторів, викликаючих розвиток ГУС з однотипними клінічними проявами, свідчать про однаковість механізму їх дії. Показано, що основною властивістю агенту, який викликав ГУС, є його здатність пошкоджувати ендотеліальні клітини (ЕК). Спеціальні ультраструктурні дослідження виявляють у хворих ГУС набряк ЕК, відшарування їх від базальної мембрани і зменшення просвіту капілярів. Безпосередню пошкоджуючи дію на ЕК здійснюють мікроби, бактеріальні токсини, віруси, комплекси антиген-антитіло. Пошкодження ЕК на фоні кишечної інфекції обумовлено дією веротоксину Е.Соli і шигатоксину S.Dysenteriae, які є як цитотоксинами, так і нейротоксинами. В останній час особлива роль відводиться Е.Соli О157:Н7, що має різні веротоксини. В пошкодженні ЕК примають участь протеолітичні ферменти і вільні метаболіти окислення, які виділяються з поліморфно-ядерних лейкоцитов (ПМЯЛ). Підсилюють патологічний процес в ЕК і медіатори запалення – інтерлейкін-1 (ІЛ-1) і фактор некрозу пухлин (ФНП), які продукуються ПМЯЛ під впливом бактерій і ендотоксинів, що виділяються з них. ПМЯЛ активуються при ГУС інтерлейкіном-8. Ще одним механізмом пошкодження ЕК є активація системи комплементу. Виділяють 2 пускових моменти, передуючих розвитку ГУС. При діарейних формах ГУС спостерігається активація факторів згортання крові і розвиток дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВС), що обумовлює характерну клініко-морфологічну картину захворювання. При варіантах ГУС, не пов’язаних з кишечними інфекціями, частіше всього виявляють внутрішньосудинну активацію тромбоцитів, нерідко без будь-яких ознак ДВС. Однак, в теперішній час доказано, що головним пусковим моментом розвитку ГУС є пошкодження ЕК. Подальше переважне залучення або коагуляційної, або тромбоцитарної ланки гемостазу обумовлене ступенем і якісними порушеннями судинного ендотелію. Накопичення вазоактивних субстанцій, які вивільняються з активованих тромбоцитів і пошкоджених ЕК, розбухання самих ЕК і накопичення агрегатів тромбоцитів сприяють звуженню просвіту капілярів і артеріол нирок. Це веде до зменшення фільтруючої поверхні, в результаті чого знижається швидкість клубочкової фільтрації і розвивається гостра ниркова недостатність (ГНН). Розвиток гемолітичної анемії при ГУС пояснюється, з одного боку, механічним пошкодженям еритроцитів при проходженні через тромбовані судини мікроциркуляції, іншою причиною гемолізу еритроцитів є виражені електролітні порушення в крові. При цьому еритроцити набувають вигляд «скорлупок» або «капюшонів».
Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 440 | Нарушение авторских прав |