АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Гострий внутрішньосудинний гемоліз
Виникає у зовнішньо здорових дітей після прийому ліків, рідше в зв’язку з вакцинацією, вірусною інфекцією, діабетичним ацидозом. До групи медикаментів, викликаючих гемоліз відносяться:
Препарати, які викликають клінічно виражений гемоліз
| Препарати, в деяких випадках мають гемолітичну дію, але не викликають клінічно вираженого гемолізу в „нормальних” умовах (наприклад, при відсутності вірусної інфекції)
| 1. Анальгетики і антипіретики
| Ацетанілід
| Фенацетин, ацетилсаліцилова кислота (великі дози), амідопірин, парааміносаліцилова кислота
| 2. Протималярійні препарати
| Пентахін, памахін, примахін, хіноцид
| Хіна крин (атабрин), хінін, хлорохін (делагіл), піриметамін (дараприм), плазмохін
| 3. Сульфаніламідні препарати
| Сульфаніламід, сульфапіридин, сульфацетамід, салазосульфапіридин (сульфапіридазин), сульфацил-натрій, сульфаметоксазол (бактрим)
| Сульфадіазин (сульфазин), сульфатіазол, сульфамеразин, сульфазоксазол
| 4. Нітрофурани
| Фурацилін, фуразолідон, фурадонін, фурагін, фуразолін, нітрофурантоїн
|
| 5. Сульфони
| Діамінодіфенілсульфон, тіазольфон (промізол)
| Сульфоксон
| 6. Антибіотики
|
| Левоміцетин (хлорамфенікол), новобіоцин натрієва сіль, амфотерицин В
| 7. Туберкулостатичні препарати
|
| Натрію парааміносаліцилат (ПАСК-натрій), гідразин ізонікотинової кислоти, її похідні і аналоги (ізоніазид, риміфон, фтивазид, тубазид)
| 8. Інші медикаменти
| Нафтоли (нафталін), фенілгідразин, толуїдиновий синій, тринітротолуол, налідиксова кислота (невіграмон)
| Аскорбінова кислота, метиленовий синій, димеркапрол, вітамін К, колхіцин, нітрити
| 9. Рослинні продукти
|
| Кінські боби (Vicia fava), вербена гібридна, горошок польовий, папоротник чоловічий, голубика, черника
| Вираженість гемолізу варіює в залежності від ступеня дефіциту ферменту і дози прийнятого препарату.
Клінічно під час гострої гемолітичної кризи загальний стан дитини важкий, відмічається сильний головний біль, фебрильна лихоманка. Шкіра і склери блідо-іктеричні. Печінка збільшена і болюча, селезінка не збільшена. Спостерігається повторне блювання з домішками жовчі, інтенсивно забарвлений кал. Типовий симптом гострого внутрішньосудинного гемолізу – сеча кольору темного пива. При дуже інтенсивному гемолізі можливий розвиток гострої ниркової недостатності і ДВЗ-синдрому, які можуть призвести до летального наслідку. Після відміни препаратів, які викликали кризу, гемоліз поступово припиняється.
Фавізм
Пов’язаний з використанням в їжу кінських бобів (Vicia fava) або вдиханням квіткового пилку деяких бобових. Фавізм може виникати при першому контакті з бобами або спостерігатись у осіб, які раніше вживали ці боби, але проявів хвороби не мали. Серед хворих переважають хлопчики. Частіше хворіють діти віком 1-5 років, у дітей раннього віку процес перебігає особливо важко. Рецидиви захворювання можливі в будь-якому віці. Проміжок часу між вживанням кінських бобів і розвитком гемолітичної кризи складає від декількох годин до декількох діб. Розвитку кризи можуть передувати продромальні ознаки: слабкість, озноб, головний біль, сонливість, біль в попереку, животі, нудота, блювання. Гостра гемолітична криза характеризується блідістю, жовтяницею, гемоглобінурією.
Безсимптомна форма
ДІАГНОСТИКА
Гемограма: нормохромна гіперрегенераторна анемія різного ступеня важкості, значний ретикулоцитоз. Відмічається анізо-, пойкілоцитоз, базофільна пунктуація еритроцитів, поліхромазія, уламки еритроцитів (шизоцити). На початку кризи, а також в періоді компенсації гемолізу після спеціального забарвлення мазка крові, в еритроцитах можна виявити тільця Гейнца-Ерліха. В періоді кризи відмічається лейкоцитоз зі зсувом лейкоформули вліво.
Біохімічні показники: гіпербілірубінемія за рахунок непрямого, різке підвищення рівня вільного Hb плазми, гіпогаптоглобінемія.
Мієлограма: гіперплазія еритроїдного ростка, відмічається явище еритрофагоцитозу.
Для верифікації дефіциту Г-6-ФД в еритроцитах використовують методи прямого визначення активності ферменту в еритроциті, в періоді компенсації гемолізу. Для підтвердження спадкової природи захворювання – активність Г-6-ФД визначають і у родичів хворого.
ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗпроводиться з вірусним гепатитом, іншими ферментопатіями, аутоімунною гемолітичною анемією.
Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 599 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 |
|