 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Гострий внутрішньосудинний гемолізВиникає у зовнішньо здорових дітей після прийому ліків, рідше в зв’язку з вакцинацією, вірусною інфекцією, діабетичним ацидозом. До групи медикаментів, викликаючих гемоліз відносяться:
Вираженість гемолізу варіює в залежності від ступеня дефіциту ферменту і дози прийнятого препарату. Клінічно під час гострої гемолітичної кризи загальний стан дитини важкий, відмічається сильний головний біль, фебрильна лихоманка. Шкіра і склери блідо-іктеричні. Печінка збільшена і болюча, селезінка не збільшена. Спостерігається повторне блювання з домішками жовчі, інтенсивно забарвлений кал. Типовий симптом гострого внутрішньосудинного гемолізу – сеча кольору темного пива. При дуже інтенсивному гемолізі можливий розвиток гострої ниркової недостатності і ДВЗ-синдрому, які можуть призвести до летального наслідку. Після відміни препаратів, які викликали кризу, гемоліз поступово припиняється. Фавізм Пов’язаний з використанням в їжу кінських бобів (Vicia fava) або вдиханням квіткового пилку деяких бобових. Фавізм може виникати при першому контакті з бобами або спостерігатись у осіб, які раніше вживали ці боби, але проявів хвороби не мали. Серед хворих переважають хлопчики. Частіше хворіють діти віком 1-5 років, у дітей раннього віку процес перебігає особливо важко. Рецидиви захворювання можливі в будь-якому віці. Проміжок часу між вживанням кінських бобів і розвитком гемолітичної кризи складає від декількох годин до декількох діб. Розвитку кризи можуть передувати продромальні ознаки: слабкість, озноб, головний біль, сонливість, біль в попереку, животі, нудота, блювання. Гостра гемолітична криза характеризується блідістю, жовтяницею, гемоглобінурією. Безсимптомна форма
ДІАГНОСТИКА Гемограма: нормохромна гіперрегенераторна анемія різного ступеня важкості, значний ретикулоцитоз. Відмічається анізо-, пойкілоцитоз, базофільна пунктуація еритроцитів, поліхромазія, уламки еритроцитів (шизоцити). На початку кризи, а також в періоді компенсації гемолізу після спеціального забарвлення мазка крові, в еритроцитах можна виявити тільця Гейнца-Ерліха. В періоді кризи відмічається лейкоцитоз зі зсувом лейкоформули вліво. Біохімічні показники: гіпербілірубінемія за рахунок непрямого, різке підвищення рівня вільного Hb плазми, гіпогаптоглобінемія. Мієлограма: гіперплазія еритроїдного ростка, відмічається явище еритрофагоцитозу. Для верифікації дефіциту Г-6-ФД в еритроцитах використовують методи прямого визначення активності ферменту в еритроциті, в періоді компенсації гемолізу. Для підтвердження спадкової природи захворювання – активність Г-6-ФД визначають і у родичів хворого.
ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗпроводиться з вірусним гепатитом, іншими ферментопатіями, аутоімунною гемолітичною анемією. Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 597 | Нарушение авторских прав |