 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Геморагічний васкулітГеморагічний васкуліт (ГВ) (хвороба Шенляйна-Геноха) розглядається як імунопатологія. В основі його розвитку лежить ураження стінок судин комплексами антиген-антитіло, яке супроводжується гіперергічним запаленням і порушення судинної проникності, тобто захворювання представляє собою множинний мікроваскуліт, оскільки цей процес носить генералізований характер. ГВ відноситься до групи захворювань, які перебігають з геморагічним синдромом – вазопатії. Розповсюдження ГВ складає 2-3 на 10000 дитячого населення в рік. Частіше хворіють діти в віці 5-12 років. Серед хворих, хлопчиків дещо більше, ніж дівчаток. Етіологія До розвитку ГВ призводить стрептококова, вірусна інфекція, харчова і медикаментозна алергія, введення вакцин, сироваток, гамма-глобуліна. Із харчових продуктів до алергенів відноситься велика кількість цитрусових, полуниці, шоколадні вироби, яйця, риба, гриби, ікра, квасоля та ін. Велике етіологічне значення мають вогнища хронічної інфекції (тонзиліт, гайморіт, карієс), які часто виявляються у дітей, а також реактивність організма і преморбідний фон. Провокуючими факторами в попередньому сенсибілізуючому організмі можуть бути стресові ситуації, фізична травма, переохолодження, перегрівання та ін. Приблизно у 20% дітей ГВ може виникати без видимих причин.
Патогенез Це важкий імунопатологічний процесс. Імунопатологічна реакція, на думку В.А. Воробйова та співавт. має багатокомпонентну будову, в якій приймають участь попереднє вироблення антитіл під дією етіологічних факторів, достатня доза антигена в організмі, циркулюючі в крові імунні комплекси, Т-і В-лімфоцити, макрофаги, плазматичні клітини, які секретують іммунноглобуліни, активація системи комплемента. Пропонується наступна схема іммунокомплексного пошкодження організму при ГВ: 1) імунна реакція супроводжується активацією системи комплементів і адсорбцією імуних комплексів та імуноглобулінів базофілами, тучними клітинами, тромбоцитами. 2) виникає звільнення вазоактивних амінів – гістаміну, серотоніну, кінінів, які викликають дилятацію судин, порушують їхню проникність, оголюють судинну стінку. 3) виникає розходження ендотеліальних клітин, що полегшує накопичення імунних комплексів в стінці судин. 4) при фагоцитозі імунних комплексів нейтрофільними гранулоцитами з лізисом викидаються протеолітичні ферменти, які в свою чергу, руйнують судинну стінку переважно в предкапілярах, капілярах, артеріолах та венулах. 5) циркуляція імунних комплексів з кровотоком обумовлює їх накопичення в малих судинах шкіри, нирок, суглобів, легень та в кишківнику. Тут і знаходяться іммуноглобуліни А, М, G, фібриноген, С3 –комплемент. Комплекси проникають через судини далі і викликають тканинні зміни. 6) можливість розвиткуДВЗ-синдрому. В патогенезі, ГВ також велике значення має порушення коагулаційної і тромбоцитарної ланки гемокоагуляції (А.В. Папаян, 1982). Проходить активація системи згортання крові, яка призводить до розвитку мікротромбозів. Таким чином, ГВ виникає в результаті безпосередньої дії імунних комплексів на судинну стінку і активації гемокоагуляції з розвитком множинних мікротромбів і дисемінованого внурішньосудинного згортання. Крім того, при ГВ резерв прогресивної антитромбінової активності крові зменшується за рахунок зниження антикоагулянта-антитромбіна ІІІ, який являється плазматичним кофактором гепарину, його зниження обумовлене інтенсивним використанням в початковій стадії захворювання, який йде на блокування факторів згортання крові. Зниження антитромбінової активності визначає високу вірогідність мікротромбоутворення і резистентність до гепаринотерапії. Крім того, спостерігається виснаження резерву фібринолітичної системи. Гістологічно вивчається враження судин виявлено набухання ендотелія і інфільтрацію їхніх стінок лейкоцитами. Інфільтрати відмічаються і переваскулярно в вигляді муфт. Місцями відмічається фібриноїдний некроз, внутрішньосудинні стази і мікротромби.
Класифікація 1) клінічні форми ГВ: проста(шкірна), шкірно-суглобова, шкірно-абдомінальна і змішана (шкірно-суглобово-абдомінальна). При любих формах ГВ можливість виникнення ниркового синдрому. 2) ступінь активності процесу: активність І, ІІ, ІІІ ступеня на основі клінічних та лабораторних показників. 3) перебіг процесу: а) гострий; б) підгострий; в) затяжний; г) рецидивуючий. 4) ускладнення: а) інвагінація; б) шлунково-кишкова кровотеча; в) перфорація; г) перитоніт; д) гостра постгеморагічна анемія; е) крововилив в мозок. 5) результат: видужання, перехід в хронічну форму.
Приклад формулювання діагнозу: Геморагічний васкуліт, шкірно-суглобова форма, гострий перебіг, ІІ ступінь активності, без ускладнень. Геморагічний васкуліт, змішана (шкірно-суглобово-абдомінальна) форма, ІІІ ступеня активності, гострий перебіг, ускладнений. Шлунково-кишкова кровотеча. Гостра постгеморагічна анемія.
Клініка Початок ГВ в багатьох випадках розвивається протягом 1-2 тиж. після перенесеної респіраторної інфекції, або загострення хронічного тонзиліту, введення вакцин, гамма-глобуліну і т.д. Шкірна (проста) форма ГВ. Захворювання частіше всього починається гостро, проявляється погіршенням загального стану, анорексією, непостійним субфебрилітетом та іншими симптомами інтоксикації. На фоні інтоксикації з’являється найбільш типовий і частий симптом захворювання шкірний геморагічний висип. Інколи цей симптом може бути першою ознакою захворювання. Переважна локалізація висипу – верхні та нижні кінцівки, сідниці і стегна на розгинальних поверхнях. Висип може розповсюджуватись на шкіру тулуба, обличчя, слизових оболонок. Висип має різну величину – від петехій до великих крововиливів (3-5см в діаметрі), не схильні до злиття, симетрично розміщенні. Інколи виявляється уртикарні і папульозні елементи, вони обумовленні алергічним компонентом захворювання. Висип не зникає при натисненні, має спочатку насичено червоний колір, потім блідне, залишає після себе коричневу пігментацію і зникає безслідно. В ряді випадків поява висипу носить хвилеподібний характер. Циклічність висипань – кожні 3-7 днів. Суглобова форма ГВ проявляється усіма ознаками запалення суглобів – почервоніння, місцеве підвищення температури, набряк, порушення функції, слабкість. Біль носить летючий характер. Уражаються переважно колінні, гомілковоступневі, ліктьові та інші суглоби. В ділянці ураження суглобу присутній геморагічний синдром. Протягом 3-5 днів суглобовий синдром проходить, інколи спостерігаються рецидиви. При ГВ гемартрозів не спостерігається. Цим він і відрізняється від ревматоїдного артриту. Абдомінальна форма ГВ. Ця форма захворювання не завжди поєднується із шкірною та суглобовою. Це і може слугувати причиною діагностичних помилок. Хворі потрапляють в хірургічний стаціонар з «гострим животом» і підлягають до необґрунтованої операції. Абдомінальний синдром виникає зненацька, біль носить нападоподібний характер. Під час нападу діти неспокійні, дратівливі, крутяться в ліжку, приймають вимушене положення з приведеними до живота ногами. Обличчя бліде, язик сухий, обкладений, пульс частий. Біль часто супроводжується нудотою, блюванням, частими рідкими випорожненнями з домішками крові. Абдомінальна форма ГВ небезпечна ускладненнями (перераховані в класифікації). Ураження нирок можливе при всіх формах ГВ, але частіше при абдомінальній і змішаній формах. Проявляється гематурією, циліндрурією. Рідше виникають усі ознаки гострого гломерулонефриту. У дітей віком до 5 років, хоча і рідко, але може розвинутись при ГВ злоякісний синдром з блискавичним перебігом. Для цього синдрому характерні екхімози на шкірі, котрі з неймовірною швидкістю появляються і розповсюджуються спочатку симетрично на ногах, потім по усьому тілі; колір їх червоно-чорний; на шкірі утворюються кров’янисті ущільнення, кров’янисто-серозні міхурі. Відмічається лихоманка, галюцинації, судоми. Хворий може загинути протягом декількох годин від геморагічних інфарктів мозку. Ураження інших органів при ГВ рідко. В процес втягується головний мозок, виникають перехідні судоми, парези кінцівок, асиметрія сухожильних рефлексів та ін. Ураження очей. Відмічається припухлість яєчок. Можливо перехідна гепатоспленомегалія лише в гострій фазі, а також зміни з боку серцево-судинної системи (приглушення тонів, систолічний шум над верхівкою та ін.), які мають функціональний характер і згодом зникають. Діагностика Діагноз ставиться на основі клінічного дослідження і вивчення анамнезу (виявляються перенесені на передодні захворювання, схильність до алергій в вигляді ексудативного діатеза). Інформативний огляд хворого з визначенням васкулітно-пурпурного типу кровотечі. Загальний аналіз крові – помірний лейкоцитоз, нейтрофільоз, прискорена ШОЄ; тромбоцити у межах норми; в зв’язку з тим, що у 1/3 хворих може бути ДВЗ-синдром, доцільно регулярно підраховувати кількість тромбоцитів, в розпал хвороби вивчати стан гемостазу хворого (час згортання венозної крові, толерантність до гепарину, тромбіновий і парціальний тромбопластиновий час, рівень фібриногену, продуктів деградації фібриногену та фібрину в крові та ін.). Біохімічний аналіз крові: С-реактивний білок, підвищення рівня сіалових кислот, диспротеїнемія, гіпоальбумінемія; Тривалість кровотечі за Дюке в нормі; Час згортання крові за Лі-Уайтом в нормі; Проба на резистентність судинної стінки норма/знижена; Індекс ретракції в нормі; Загальний аналіз сечі – мікро- або макрогематурія, протеїнурія, циліндрурія (при нирковій формі); Позитивна реакція Грегерсена (при абдомінальній формі).
Диференційний діагноз Проводять із алергічними захворюваннями, із тромбоцитопенічною пурпурою, із коагулопатіями ревматизмом, ювенільним ревматоїдним артритом, шкірними хворобами, шлунково-кишковими захворюваннями. Іноді необхідно диференціювати із менінгококовою інфекцією. ЛІКУВАННЯ Лікування ГВ повинно бути індивідуальним, враховувати етіологію та патогенетичні особливості захворювання у конкретного хворого. Лікування ГВ залежить також від переважання клінічного синдрому. В основу базисної терапії включають наступні етапи: 1) обмеження рухової активності, 2) гіпоалергенна дієта, 3) ентеросорбція (нутріклінз, смекта, ентеросгель, полісорб, силікс, карболен), 4) дезагреганти (курантіл 3-5 мг/кг/добу, тиклопідін 0,25 мг 2-3 р/д, трентал 5-10 мг/кг/добу), 5) антикоагулянти (гепарін 150-200 од/кг/добу), 6) глюкокортикостероїди (преднізолон 1-2 мг/кг/добу), 7) антибактеріальна терапія, 8) антигістамінні препарати, 9) інфузійна терапія. Рекомендується суворий ліжковий режим на гострий період захворювання (2-3 тижні). Режим розширяють після попередньої ортостатичної проби: хворого переводять в напівліжковий режим і, якщо на наступний день не наступить загострення шкірної пурпури або іншого синдрому, то режим розширяють. Велике значення в лікуванні має дотримання дієти. Із раціону хворого виключаються облігатні алергени. Обмежується вживання солі та тваринного білка. Рекомендується стіл №5. При абдомінальному синдромі і наявності шлунково-кишкової кровотечі – в перші дні ентеральне харчування виключається. В подальшому краще хворого годувати охолодженою протертою їжею – стіл №1а. Усім хворим із ГВ корисно призначати ентеросорбенти, які зв’язують біологічно-активні речовини в просвіті кишечника. Цикли ентеросорбції можуть бути повторними при рецидивуючому перерізі ГВ. Для покращення мікроциркуляції, а також для попередження ДВЗ-синдрому додатково призначають антиагреганти. При важких формах ГВ дані препарати призначають парантерально. В якості антикоагулянтної терапії використовують антикоагулянт прямої дії – гепарин. Висока ефективність гепаринотерапії не викликає сумніву, але необхідний результат досягається при правильному підборі дози препарату. Призначення гепарину проводять під контролем часу згортання крові. При неефективності антиагрегантної та антикоагулянтної терапії для видалення із мікроциркуляторного русла імунних комплексіві кріоглобулінів призначають плазмофорез з використанням реополіглюкіну, альбуміну, свіжозамороженої плазми. Глюкокортикоїдна терапія показана в усіх випадках важкого перебігу ГВ. Глюкокортикоїди мають протизапальну, імуносупресивну дію, в результаті чого зменшується ексудація плазми і діапедез форменних елементів, відмічається мембрано стабілізуюча дія, гальмується вивільнення тромбоцит-агрегуючих агентів. Антибіотикотерапія призначається лише при наявності супутніх гострих інфекційних захворювань або «фонових» вогнищ хронічної інфекції. Інфузійна терапія використовується для покращення мікроциркуляції, реологічних властивостей кровф, нормалізації об’єму циркулюючої крові, зниження коагуляційного потенціалу. В якості інфузійних середовищ можуть бути використані розчини середньо молекулярних декстринів, глюкозо-новокаїнова суміш, інгібітори протеаз, свіжозаморожена плазма. Прогноз, як правило, сприятливий. В гострий період несприятливі наслідки пов’язані із ускладненнями абдомінального синдрому, у віддалені терміни несприятливий прогнозповязаний із трансформацією хронічного гломерулонефриту в хронічну ниркову недостатність.
ТРОМБОЦИТОПАТІЇ Термін «тромбоцитопатії» об’єднує усі види якісної неповноцінності тромбоцитів при нормальній або субнормальній їх кількості (ВООЗ, 1969). Розрізняють спадкові та набуті тромбоцитопатії. Спадкові тромбоцитопатії найбільш розповсюджений генетично обумовлений дефект гемостазу. Виділяють наступні найбільш розповсюджені варіанти спадкових тромбоцитопатій: тромбастенія, атромбія, тромбоцитопатія внаслідок порушення механізму реакцій вивільнення тромбоцитів, хвороба Бернара-Сульє і вторинні тромбоцитопатії при спадкових дефектах плазменної ланки гемостазу – хвороба Вілебранда, афібриногенемія. Спадкові форми групуються за типами дисфункцій, морфологічними та біохімічними порушеннями тромбоцитів. Вироблені критерії діагностики тромбоцитопатій: 1. До тромбоцитопатій відносять усі ті форми, при яких виявляються стабільні (в тому числі генетично обумовлені) функціональні, морфологічні та біохімічні порушення тромбоцитів, які не зникають при нормалізації їх кількості в крові. 2. Для тромбоцитопатій характерно невідповідність проявів геморагічного синдрому ступені тромбоцитопенії. Кровоточивість часто передує останній і не усувається при підвищенні вмісту тромбоцитів в крові до нормального або субнормального рівня. 3. Генетично обумовлені форми патології тромбоцитів в більшості випадків до тромбоцитопатій, особливо якщо вони поєднуються з іншими спадковими дефектами – альбінізмом, дисплазіями сполучної тканини, ферментопатіями, аномаліями інших клітин крові. 4. Якщо у деяких хворих якісний дефект тромбоцитів непостійний та зникає після ліквідації тромбоцитопенії, таку тромбоцитопатію необхідно вважати вторинною. 5. Усі дисфункції тромбоцитів, які виявляються при імунних тромбоцитопеніях, розглядаються як вторинне порушення. При багатьох спадкових захворюваннях може бути присутня кровоточивість, обумовлена тромбоцитопатіями. Це симптоматичні тромбоцитопатії при спадкових аномаліях обміну речовин (глікогенози, гомоцистинурія, гіпергліцинемія, тирозіноз), альбінізмі, сполучнотканинних дисплазіях (синдроми Елерса-Данло, Марфана та ін.), мукополісахаридозах, вроджених вадах серця «синього» типу та ін. Набуті тромбоцитопатії можуть діагностуватись при гемобластозах, мієлопроліферативних захворюваннях, В12-дефіцитній анемії, при уремії, при ДВЗ-синдромі, при цирозах, пухлинах та паразитарних захворюваннях печінки, при мієломній хворобі, при цинзі, при гормональних порушеннях (гіпоестрогенія), променевій хворобі, при масивних гемотрансфузіях, при вживанні деяких лікарських препаратів (НПЗЗ, папаверин у великих дозах, антибіотики пеніцилінового ряду, транквілізатори, сечогінні, антигістамінні, цитостатики та ін.), після прийому алкоголю. КЛІНІКА Характерні прояви кровоточивості судинно-тромбоцитарного типу: крововиливи в шкіру у вигляді петехій і підшкірно-жирову клітковину (екхімози), кровоточивість слизових оболонок носу, роту, сечостатевих шляхів (маточні кровотечі, гематурія), посттравматичні та післяопераційні кровотечі, рідко крововиливи в склеру, сітківку ока та в головний мозок. Типовим є поєднання кровотеч та шкірних геморагій.
ДІАГНОСТИКА Діагностика тромбоцитопатій включає два етапи: 1. Встановлення типу кровоточивості на основі проб на резистентність судинної стінки, огляду, лабораторних тестів вивчення первинного гемостазу (кількість тромбоцитів, час кровотечі, адгезивність тромбоцитів). 2. Локалізація дефекту первинного гемостазу на основі вивчення агрегації тромбоцитів та ретракції згустку крові. Згідно рекомендацій ВООЗ при постановці діагнозу тромбоцитопатії необхідно вказати число тромбоцитів (нормальне, підвищене, знижене), ґенез аномалії (спадковий, набутий, неуточнений), дефект внутрішній (плазменний) або зовнішній (тромбоцитарний), а також результати вивчення функціональної активності тромбоцитів.
Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 448 | Нарушение авторских прав |