 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
АУТОІМУННІ ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ (АГА)При даному варіанте ГА в організмі хворого виробляються антитіла, направлені проти власних незмінених антигенів еритроцитів. Зустрічається в будь-якому віці віці. В залежності від клітинної направленості антитіл виділяють АГА з антитілами до антигену еритрокаріоцитів кісткового мозку і АГА з антитілами до антигену еритроцитів периферійної крові. АГА, які супроводжують основний патологічний процес – лімфопроліферативні захворювання (хронічний лімфолейкоз, лімфому), системні захворювання сполучної тканини (системний червоний вівчак, антифосфоліпідний синдром) або імунодефіцитні стани, розглядаються в якості вторинних або симптоматичних. Якщо причину виникнення АГА встановити не вдається, мова йде про ідіопатичну АГА. АГА з антитілами до антигену еритроцитів периферійної крові на основі серологічної характеристики антитіл розподіляють на анемію з неповними тепловими аглютинінами, з повними холодовими аглютинінами, з двофазними гемолвзинами.
ПАТОГЕНЕЗ АГА розглядаються як особливий стан «дисімунітету», пов’язані з дефіцитом тимус-утворюючої популяції клітин-супресорів, порушенням кооперації клітин в процесі імунної відповіді і появою клону аутоагресивних імуноцитів (проліферація «нелегального» клону імунологічно компетентних клітин, втративших здатність розпізнавати власні антигени). Зменшення числа Т-лімфоцитів в крові супроводжується підвищенням кількості В- і нульових лімфоцитів периферійної крові. Відсутність регулюючого впливу Т-клітин обумовлює підвищену і безконтрольну В-клітинну й імунну відповідь, з чим пов’язано підвищення рівня імуноглобулінів в сироватці крові хворих. Виявлення на поверхні клітин-мішенів імуноглобулінів проліферуючого класу свідчить про аутоагресивний характер захворювання. В реалізації аутоімунної агресії приймають участь і інші механізми порушення клітинного і гуморального факторів імунітету, про що свідчить підвищення лімфоцитотоксичної і зниження комплементарної активності сироватки крові хворих. Теплові антиеритроцитарні антитіла (максимально активні при звичайній температурі тіла) в більшості випадків представлені IgG (включаючи різні підкласи IgG2, IgG3, IgG4), рідше IgA. Холодові антитіла (максимально активні в холодовому середовищі – при температурі 4-18°С) відносяться до IgМ. Двофазні гемолізіни Доната-Ландштейнера, які виявляються при пароксизмальній холодовій гемоглобінурії, є IgG. Розпад еритроцитів при АГА здійснюється в селезінці або в селезінці і печінці одночасно. Окмір того, В-лімфоцити периферійної крові, особливо селезінки, здітні взаємодіяти з власними еритроцитами. Ці лімфоцити здійснюють кілерну функцію по відношенню до старих еритроцитів з середнім строком життя, абсорбувавшим максимальну кількість антитіл. Описано три основних механизми гемолізу при АГА: фагоцитування моноцитами-макрофагами еритроцитів, вкритих антитілами і/або комплементом; лізис еритроцитів, вкритих IgG, моноцитами-макрофагами; комплемент-опосередкований лізис. Для розвитку гемолізу еритроцитів, абсорбувавши IgG, необхідна взаємодія макрофагів селезінки з клітиною, вкритою антитілами. Темпи деструкції клітин залежать від числа антитіл на клітинній поверхні. Антитіла IgG викликають структурні пошкодження мембран еритроцитів, активують С5-компонент комплементу; окрім того, вони викликають аглютинацію еритроцитів.
Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 408 | Нарушение авторских прав |