ПАТОЛОГІЯ РОСТУ У ДІТЕЙ
Нормальний зріст та фізичний розвиток дитини визначається взаємодією зовнішніх та внутрішніх факторів:
1. Зовнішні фактори (психологічний клімат в оточенні, де перебуває литина; достатнє перебування литини на свіжому повітрі, достатня інсоляція, раціональне харчування, фізична активність дитини, відсутність частих захворювань).
2. Внутрішні фактори діляться на генетичні та гормональні:
· Генетичні фактори – хромосомний набір, який зумовлює рівень гормону росту в організмі, чутливість рецепторів в тканинах до ростових факторів, темпи зросту дитини і початок пубертатного періоду.
· Гормональні фактори (соматотропний гормон, андрогени, естрогени)
ЗАТРИМКА РОСТУ
Низькорослість – відставання у рості на 1-2 стандартних відхилення (δ) для відповідного віку і статі.
Субнанізм – відставання у рості на 2-3 δ для відповідного віку і статі.
Нанізм – відставання у рості >3δ для відповідного віку і статі.
Крім того, нанізм діагностують, якщо у пацієнта після закриття зон росту зріст у чоловіків не перевищує 130см, у жінок – 120см.
Класифікація
1. Ендокринно-залежні варіанти:
a) Соматотропна недостатність (пангіпопітуітаризм);
b) Ізольований дефіцит гормону росту;
c) Синдром Ларона;
d) Дефіцит тиреоїдних гормонів;
e) Порушення рівня статевих гормонів;
f) Надлишок глюкокортикоїдів.
2. Ендокрино-незалежні варіанти:
a) Соматогеннообумовленні (вроджені і набуті хронічні захворювання, які супроводжуються гіпоксією, анемією, порушенням травлення та всмоктування, функції печінки і нирок);
b) Патологія кісткової системи (хондродистрофія, рахіт, вроджена ламкість кісток та ін.);
c) Генетичні та хромосомні захворювання (примордіальний нанізм, синдром Шерешевського-Тернера).
3. Конституційні особливості фізичного розвитку (синдром пізнього пубертату, сімейна низькорослість).
Приклад формулювання діагнозу:
- Гіпопітуїтаризм: вторинний гіпотиреоз, вторинний гіпогонадизм, соматотропна недостатність. Гіпофізарний нанізм.
- Гіпофізарний нанізм – ізольований дефіцит соматотропного гормону.
- Синдром Шерешевського-Тернера, мозаїчний варіант. Субнанізм, генетично обумовлений.
- Вроджений гіпотиреоз, важка форма, медикаментозно компенсований. Тиреогенний нанізм.
- Затримка росту і статевого дозрівання спадково-конституційного генезу.
ДІАГНОСТИКА
1. Анамнез:
- Зріст та маса тіла при народженні (можлива внутрішньоутробна затримка росту), перебіг пологів
- Визначення щорічної динаміки росту від народження до моменту огляду (дані щорічного медогляду у шкрлі або фіксація росту вдома)
- Настання пубертату у батьків (менархе у матері, у батька – продовження росту після закінченнян школи, до 20 років чи пізніше)
- Загальний стан здоров’я (хронічні хвороби, погане харчування)
2. Спеціальні дослідження:
а) Обов’язкові:
- Антропометрія з оцінкою росту, швидкості росту та маси тіла за центильними кривими відповідної статі.
- Зріст батьків (розрахунок кінцевого – цільового росту):
Кінцевий ріст розраховується за формулою:
Для хлопців = (ріст батька + ріст матері): 2 + 6,5см
Для дівчат = (ріст батька + ріст матері): 2 – 6,5см
- Рентгенологічне дослідження „кісткового” віку – для визначення дефіциту осифікації:
Дефіцит осифікації – відставання „кісткового” віку від паспортного віку.
- Консультація генетика (у т.ч. визначення каріотипу і статевого хроматину). При виключенні інших причин затримки росту (маніфестний або субклінічний гіпотиреоз, генетична патологія, тощо) – обов’язкове дослідження статевого хроматина та каріотипа усім дівчаткам з дефіцитом росту понад 2δ, незалежно від наявності або відсутності фенотипу синдрому Шерешевського-Тернера.
- Рівень СТГ базальний.
- ТТГ, вТ4
- Дівчаткам – огляд гінеколога, УЗД матки, яєчників (синдром Шерешевського-Тернера).
- Аналіз крові на токсоплазмоз
б) Додаткові:
- Електроліти крові (калій, натрій) – при необхідності
- Рівень соматомедіну, інсуліноподібного фактору росту-1 (ІФР-І) – при можливості
- МРТ (КТ, рентгенографія) головного мозку (при необхідності)
- Рівень СТГ: базальний, спонтанний (нічний), після 2-х стимулюючих проб.
Базальні рівні соматотропного гормону в сироватці крові (Albertsson-Wikland K., 1991), РІА
Вік (стадія статевого розвитку за J.Tanner)
| Рівень СТГ
| Середня швидкість секреції (нг/кг/доба)
| SD
| Середній базальний рівень в плазмі крові (нг/мл)
| SD
| Пуповинна кров
1 доба
1 тиждень
1-12 місяців
|
|
| 8-41
5-53
5-27
2-10
|
| Дівчатка
| І стадія
ІІ стадія
ІІІ стадія
ІV стадія
V стадія
| 10,4
16,2
29,5
30,3
12,0
| 1,3
1,0
2,2
5,6
2,2
| 2,4
3,7
6,7
7,1
2,7
| 0,3
0,5
1,0
1,3
0,5
| Хлопчики
| І стадія
ІІ стадія
ІІІ стадія
ІV стадія
V стадія
| 13,1
12,4
13,3
20,6
11,2
| 1,3
1,5
1,3
5,2
1,0
| 2,9
2,8
3,1
4,6
2,6
| 0,3
0,4
0,2
1,2
0,2
|
Нормативні показники ІФР-1 в сироватці крові (Fisher D.A. Quest Diagnostic Inc., 2000)
ІФР-1, нг/мл
| Вік/стать
| Хлопчики
| Дівчатка
| 2 міс.-5 років
| 17-248
| 17-248
| 6-8 років
| 88-474
| 88-474
| 9-11 років
| 110-565
| 117-771
| 12-15 років
| 202-957
| 261-1096
| 16-24 років
| 182-780
| 182-780
| Стадії за Танером
| І стадія
| 109-485
| 128-470
| ІІ стадія
| 174-512
| 186-695
| ІІІ стадія
| 230-818
| 292-883
| ІV стадія
| 396-776
| 394-920
| V стадія
| 402-839
| 308-1138
| Стимуляційні проби
Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 725 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 |
|