Васкулиты
Васкулит — это хронический воспалительный процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящий к ише-мическим нарушениям в органах и тканях в бассейне пораженных артерий [Семенкова Е.Н., 1988; Покровский А.В., 1992; Шилкина Н.П., Баранов А. А., 1999].
Немецкий клиницист Kussmaul и патологоанатом Maier в 1856 г. впервые описали ранее неизвестное заболевание periarteritis nodosa, сопровождающееся брайтовой болезнью почек и быстро прогрессирующим общим мышечным параличом. При патологоанатомическом исследовании (больной скончался через месяц от начала заболевания) было обращено внимание на "необычные узловатые утолщения в большинстве артерий", кровоснабжающих подкожную жировую клетчатку груди и живота, сердце, печень, почки, селезенку и брыжейку. Патологические изменения в основном локализовались в местах разветвления артерий мышечного типа. По современным представлениям Kussmaul и Maier описали классические симптомы узелкового периартериита (лихорадка, кахексия, миалгия, периферические невриты, боль в животе, сегментарные воспалительные изменения в средних артериях мышечного типа), который впоследствии был выделен в отдельную форму системного вас-кулита [Davson et al., 1948].
К концу XIX столетия в основном было известно о существовании большинства васкулитов (пурпура Шен-лейна—Геноха, артериит Такаясу, узелковый полиартериит, облитери-рующий тромбангиит, височный артериит, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарга — Стросса, болезни Кавасаки и Бехчета).
К середине XX столетия спектр заболеваний, относящихся к системным васкулитам, существенно рас-
ширился. При этом, если ранее к этиологическим факторам васкулитов относили неустановленные токсические инфекции и различные инфекционные агенты (сифилис, туберкулез и др.), то с наступлением эры широкого применения сульфаниламидных препаратов в литературе появились сообщения о роли системной сенсибилизации организма в развитии ангиитов.
Открытие в 1982 г. антинейтро-фильных цитоплазматических антител явилось знаменательным этапом в развитии теории этиологии и патогенеза васкулитов. Детальное же изучение этиопатогенеза и морфологии васкулитов способствовало выделению отдельной нозологической формы — васкулопатии.
Позднее приводят наблюдения артериита Такаясу (неспецифический аортоартериит), облитерирующего тромбангиита, болезни Бехчета, гра-нулематоза Вегенера [Насонова В.А., 1959; Волевич Р.В., 1969; Ярыгин Н.Е., 1970, 1980; Воробьев И.В., 1973; Покровский А.В., 1979; Исаева Л.А., Лыскина Г.А., 1984; Семенкова Е.Н., 1992; Насонов ЕЛ. и др., 1999]. Отдельные формы васкулитов стали предметом изучения сосудистых хирургов [Покровский А.В., 1962—1999; Дюжиков А.А., 1978], кардиологов и кардиохирургов [Арабидзе Г.Г., 1982; Бокерия Л.А., 1989].
Эпидемиология. Данные о распространенности системных васкулитов немногочисленны, что обусловлено отсутствием общепринятой классификации, недостаточной трактовкой этиологических и патогенетических факторов, а также возможным развитием "перекрестных" синдромов между различными формами васкулитов [Насонов Е.Л., 1999]. В США и развитых странах Европы частота возникновения ангиитов в среднем варьирует от 0,12 до 7,7 случая на 100 000 тыс. в год, а общая ежегодная заболеваемость системными васку-
литами приближается к 1 случаю на 100 тыс. в год [Насонов Е.Л., 1999]. В странах Ближнего Востока, Японии, Индии показатель распространенности возникновения ангиитов достигает 12,6 на 100 тыс. населения. В России эпидемиологических исследований при системных васкули-тах не проводили.
В течение длительного времени термин "узелковый периартериит" служил собирательным понятием для всех форм васкулитов. В 1952 г. появился термин "некротизирующий васкулит", предложенный для обозначения поражений как артерий, так и вен, которые представлены фибри-ноидным некрозом и воспалительными изменениями с вовлечением всех трех слоев стенки сосуда. Общее название этой нозологической группы — системные васкулиты, тогда как ранее использовали термины "системные аллергические васкулиты" и "аллергические ангииты". В настоящее время известно, что в развитии васкулитов участвуют разные факторы. Так, в зависимости от возможного преобладания отдельных патогенетических механизмов различают следующие васкулиты: иммунокомп-лексные, гиперчувствительности, с клеточно-опосредованным механизмом и смешанные. В связи с этим термин "аллергический" в названии системных васкулитов был снят.
Спорным является вопрос о правомочности термина "васкулопатия". Считается, что изменения сосудов при антифосфолипидном синдроме, некоторых формах гранулематоза Ве-генера не всегда следует рассматривать как васкулит. За рубежом для характеристики этого процесса иногда используют термин "псевдоваскулит". Предпочтительнее же все-таки употреблять термин "васкулопатия".
Классификация. До настоящего времени, несмотря на наличие классификационных критериев системных васкулитов, их классификация представляет большие трудности. Неоднократно предпринимались попытки
положить в основу классификации васкулитов патогенетический принцип. В России применяют классификацию системных васкулитов, предложенную конференцией Института ревматологии РАМН (1997), где было принято решение об адаптации используемых терминов, номенклатуры и отечественной классификации системных васкулитов к Международной для регистрации этих нозологических форм в рамках ревматических болезней. Решено было ставить диагноз васкулита в рамках Международного стандарта. Современная классификация васкулитов выглядит следующим образом [Шилкина Н.П., Баранов А.А., 1999]:
1. Узелковый полиартериит и родс твенные состояния:
а) узелковый полиартериит;
б) полиартериит с поражением лег ких (синдром Чарга — Стросса); аллергический гранулематозный ангиит;
в) ювенильный полиартериит;
г) слизисто-кожный лимфоноду- лярный синдром (Кавасаки);
д) другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом: ми кроскопический полиангиит(по лиартериит).
2. Другие некротизирующие васкули ты:
а) гранулематоз Вегенера (некроти зирующий респираторный грану лематоз);
б) артериит Такаясу (неспецифи ческий аортоартериит);
в) гигантоклеточный артериит с рев матической полимиалгией (бо лезнь Хортона, височный арте риит);
г) другие гигантоклеточные артери иты;
д) другие уточненные некротизиру ющие васкулиты: геморрагичес кий васкулит (пурпура Шенлей- на — Геноха), эссенциальная кри- оглобулинемическая пурпура, облитерирующий тромбангиит, болезнь Бехчета;
е) некротизирующие васкулиты не- уточненные: полиангиитный пе рекрестный (overlap) синдром, кожный лейкоцитокластический васкулит.
Этиология и патогенез. Этиология большинства системных васкулитов неизвестна. В определенных условиях возможно инфицирование сосудистой стенки геморрагическим или лимфатическим путями, которое сопровождается непосредственным или токсическим повреждением клеток эндотелия и других структур сосуда.
Как правило, инфекция приводит к воспалительным изменениям в мелких сосудах кожи, которые клинически проявляются лейкоцитоклас-тическим или геморрагическим, реже доброкачественным уртикарным васкулитом с гипокомплементемией [Насонов Е.Л., 1999].
Считается, что в развитии воспалительной реакции в сосудистой стенке принимают участие различные бактериальные (чаще грамположитель-ные микроорганизмы) инфекции, вирусные и паразитарные инвазии, а также грибковые заболевания. Полагают, что вирус гепатита В и С способствует возникновению целого ряда сосудистых синдромов: в частности, вирус гепатита С рассматривается как возможный этиологический фактор узловатой эритемы, а гепатита В — узелкового полиартериита.
В литературе дискутируется роль инфекционных агентов в формировании гигантоклеточного артериита. Участие же специфических инфекций (туберкулез, сифилис, риккет-сии и др.) в генезе неспецифического аортоартериита сегодня полностью исключается.
Значимую роль в патогенезе васкулитов играет лекарственная гипер-чувствительность к различным антимикробным препаратам. Последние нередко развиваются после специфической десенсибилизации или вакцинации. Большое значение в развитии некоторых форм васкулитов имеет табакокурение. Достоверны сведения о врожденно-генетических причинах возникновения васкулитов, основанные на выявлении семейных васкулитов и их наследственной передачи.
Наиболее веские доказательства
иммуногенетической предрасположенности к васкулитам получены для гигантоклеточного артериита, неспецифического аортоартериита, болезни Бехчета и облитерирующего тромбангиита. Гигантоклеточный артериит и ревматическая полими-алгия связаны с носительством HLA-DRBI04-aнтигенов. Генетическую предрасположенность к неспецифическому аортоартерииту подтверждают случаи семейного развития заболевания, а также выявление патологии у однояйцевых близнецов и новорожденных. Считается, что при артериите Такаясу носительство HL-Bw52-антигенов особенно тесно связано с тяжелым поражением бра-хиоцефальных артерий. Генетическая же предрасположенность к обли-терирующему тромбангииту связана с носительством А9- и В5-антигенов, главного комплекса гистосовмести-мости человека [Насонов Е.Л. и др., 1999].
Несмотря на достигнутые успехи в изучении системных васкулитов, патогенетические механизмы, лежащие в их основе, расшифрованы далеко не полностью. Считается, что повреждение сосудистой стенки обусловлено целым рядом иммунных, а нередко и неиммунных патогенетических механизмов. В процессе клинических наблюдений за больными с васкулитами были получены данные, позволившие утверждать первичную роль гиперпродукции циркулирующих иммунных комплексов в генезе воспалительных изменений в сосудах. Несмотря на достаточно частое их выявление при отдельных формах васкулитов, не было доказано взаимосвязи между ними и активностью воспалительного процесса, а также отдельными клиническими синдромами, что не исключало других причин и факторов поражения сосудистой стенки.
Считается, что иМмунокомплекс-ный механизм наиболее значим при васкулитах, связанных с приемом лекарственных препаратов или инфек-
циями, а также при вторичных вас-кулитах на фоне диффузных поражений соединительной ткани [Bacon et al., 1996]. Вместе с тем при многих первичных васкулитах отсутствуют убедительные доказательства патогенетического значения иммунокомп-лексных механизмов, что не исключает существования совершенно других механизмов, участвующих в повреждении сосудистой стенки.
В настоящее время широко обсуждается роль клеточного иммунитета, нарушения антикоагулянтной активности эндотелиальных клеток, тром-боцитарного фактора, вазоактивных аминов, кининовой системы, про-стагландинов и других факторов в патогенезе васкулитов.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1134 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |
|