Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
Васкулит с криоглобулинемически-ми иммунными депозитами поражает мелкие сосуды (капилляры, вену-лы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек; сочетается с сывороточной криоглобулинемией.
Криоглобулины — сывороточные иммуноглобулины, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре. Их обнаруживают при многих заболеваниях внутренних органов, в том числе при болезнях крови, вирусных и бактериальных инфекциях (бактериальный эндокардит, постстрептококковый гломерулонефрит), паразитарных инвазиях. Чрезвычайно редко эти белки присутствуют в сыворотке крови у здоровых лиц, обычно в возрасте старше 60 лет.
Частое выявление патологии печени у больных с эссенциальным крио-глобулинемическим васкулитом поз-
волило считать возможной роль ге-патотропных вирусов в ее развитии. В отдельных клинических наблюдениях обращалось внимание на связь между криоглобулинемией и инфекцией вирусом гепатита А, а также вирусом Эпштейна—Барр. Большое количество работ посвящено также изучению роли вируса гепатита в ге-незе заболевания. Совсем недавно появились сообщения об обнаружении у больных криоглобулинемией маркеров инфекции вирусом HTLV-1. В патогенезе эссенциального крио-глобулинемического васкулита присутствует 3 основных механизма [Е.Л.Насонов, 1999]:
• отложение криопреципитирую-щих иммунных комплексов в органах-мишенях;
• хроническая лимфопролифера-ция, связанная с образованием мо-ноклональных ревматоидных факторов, иногда трансформирующихся в злокачественную лимфому;
• хроническая инфекция гепато-тропными вирусами, в первую очередь вирусом гепатита С.
Заболевание наиболее часто встречается у женщин в возрасте 50 лет и старше. Типичным симптомом заболевания является пальпируемая пурпура, локализующаяся на нижних конечностях, реже в области живота и ягодиц. Характерны также симметричные мигрирующие полиартрал-гии пястно-фаланговых и коленных, реже голеностопных и локтевых суставов. У большинства больных наблюдаются признаки полинейропа-тии, проявляющиеся парестезией и онемением чаще нижних конечностей; возможно развитие феномена Рейно. Поражение почек проявляется в виде микрогематурии, протеину-рии, артериальной гипертензии; характерно частое поражение печени. Редко течение заболевания осложняется абдоминальными болями, легочными геморрагиями и инфарктом миокарда.
Разнообразны васкулитные кожные синдромы: пальпируемая пурпу-
ра, крапивница, сетчатое ливедо; описаны больные с воспалением сосудов внутренних органов, включая легкие.
Достоверным диагностическим признаком заболевания является наличие криоглобулинов в сыворотке крови.
Самыми частыми причинами смерти больных эссенциальным криогло-булинемическим васкулитом являются поражение печени и почек, болезни сердечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболевания.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1113 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |
|