АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Нозологические формы. Узелковый полиартериит(узелковый периартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля — Мейера) — не-кротизирующее воспаление мелких и средних артерий без
Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля — Мейера) — не-кротизирующее воспаление мелких и средних артерий без гломеруло-нефрита или васкулита артериол, капилляров и венул [Насонов Е.Л., 1999; Jennette et al., 1994]. Узелковый полиартериит сегодня рассматривают как прототип первичных системных некротизирующих васкулитов. В патологический процесс при узелковом полиартериите могут вовлекаться любые органы, но наиболее часто изменения затрагивают кожу, суставы, периферические нервы, кишечник и почки. Выраженность клинических проявлений заболевания варьирует от умеренной до тяжелой.
Узелковый полиартериит встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин и является достаточно редким заболеванием. Ежегодно регистрируют 0,2—1 новый случай заболевания на 100 тыс. населения [Насонов Е.Л. и др., 1999; Watts et al., 1996].
Причины развития узелкового полиартериита неизвестны, его возникновение связывают с гиперергичес-кой реакцией организма в ответ на
различные факторы (инфекция, интоксикация, лекарственные средства, сыворотки и др.). При формировании узелкового полиартериита в результате лекарственной непереносимости особенно четко выступает иммунологический генез страдания с отложением иммунных комплексов в стенке сосудов. В последние годы обращено внимание на то, что у ряда больных с узелковым полиартериитом в крови обнаруживают в высоком титре гепатит В-поверхностный антиген (Hbs-антиген), который также находят в стенке сосудов в сочетании с иммуноглобулинами и комплементом, что позволяет предполагать роль комплекса вирус — антитела к нему — комплемент в патогенезе болезни.
Узелковый полиартериит обычно начинается остро или постепенно: с повышения температуры, нарастающего похудания, болей различной локализации (в суставах, животе и т.д.), тахикардии, кожных высыпаний. Однако в ряде случаев заболевание может начинаться отчетливыми признаками поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек и периферической нервной системы. Со временем узелковый полиартериит проявляется поливисцеральным синдромом, обилием клинических симптомов, а иногда и быстрой их сменой.
Поражение почек бывает часто (у 80—100 % больных), проявляясь различной степенью протеинурии, а также гематурией, лейкоцитурией и цилиндрурией. Макрогематурия характерна для инфарктов почек, аневризм на почве тяжелого артериита, поражения клубочкового аппарата.
Нередко развивается картина гло-мерулонефрита — от легкой нефро-патии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синд-
рома, отличающихся от других форм гломерулонефрита особой прогреди-ентностью с быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикосте-роидной терапии.
Поражение сердца наблюдают практически у 70 % больных, и оно проявляется болями в области сердца, одышкой, тахикардией, изменением границ сердца влево, нарушениями ритма, приглушенностью тонов, систолическим шумом на верхушке. Ввиду значительного поражения коронарных сосудов возможны приступы стенокардии, инфаркт миокарда без ярких клинических симптомов. Кроме того, изредка фиксируют ге-моперикард в результате разрыва аневризм артерий или экссудатив-ный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Тяжелое поражение сердца с признаками сердечной недостаточности — вторая по частоте (после почечной недостаточности) причина смерти больных. При электрокардиографическом исследовании, как правило, обнаруживают диффузные (иногда очаговые) изменения миокарда или прогрессирующую коронарную недостаточность.
Возможно развитие синдрома Рей-но, изредка с гангреной пальцев. Иногда отмечают картину мигрирующего тромбофлебита.
Остро возникшая боль в животе весьма характерна для узелкового полиартериита. Клиническая картина зависит от локализации патологического процесса. Так, при поражении сосудов желудка регистрируют гастрит — боль в эпигастрии, тошноту и рвоту, нередко с примесью крови. При поражении тонкой кишки — схваткообразные боли вокруг пупка, понос, стул с примесью крови. Поражение толстой кишки проявляется болью в нижнем отделе живота, запором, сменяющимся поносом. Может развиться клиническая картина, схожая с острым аппендицитом, острым холециститом и панкреатитом, перфорацией того или иного отдела
кишечника в связи с некрозом, инфарктом и кровоизлияниями.
Поражение нервной системы у 50 % больных проявляется характерными несимметричными множественными невритами в результате патологического процесса в сосудах, питающих тот или иной нерв. Клинически фиксируют боль, нарушение чувствительности (в том числе парестезии), отсутствие глубоких рефлексов, парезы или даже параличи. В основном поражаются периферические и лишь в редких случаях — черепные нервы (лицевой, еще реже — глазодвигательный и подъязычный). Возможны менингоэнцефалитические расстройства с головной болью и головокружением, нарушением речи и слуха, судорогами, затемненным сознанием и явлениями раздражения мозговых оболочек, а также очаговые поражения мозга (тромбозы, разрывы аневризм). Нередко изменяется психика.
Поражение глаз (аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, тромбозы центральной артерии сетчатки) обычно выявляют при исследовании глазного дна.
Нередко указывают на поражение суставов, которое является одним из ранних признаков болезни. Чаще всего это артралгии, реже мигрирующие артриты, напоминающие ревматические. Суставные симптомы связаны с поражением сосудов синовиальной оболочки. Обычно суставной симптом сопровождается миалгия-ми, судорогами, мышечной атрофией, слабостью. Как и другие признаки, мышечные изменения обусловлены сосудистыми поражениями. Поражения кожи наблюдают у 20—25 % больных в виде эритематозной, пятнисто-папулезной, геморрагической, уртикарной, везикулярной и некротической сыпи. Лишь у небольшой группы больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов
24 - 4886
или гранулемой, связанной с пораженным сосудом.
Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину "хлороти-ческого маразма".
Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы. Легочная симптоматика также обусловлена поражением сосудов. Брон-хоастматические приступы при узелковом полиартериите весьма часты, отличаются от банальных большей тяжестью, и обычно общепринятое лечение бывает неэффективным. Синдром бронхиальной астмы может за много лет предшествовать развернутой картине узелкового полиартериита. Клиническая картина характеризуется болями в грудной клетке, кашлем, кровохарканьем. Перкуторный звук изменяется редко. Весьма характерно обилие звонких влажных хрипов. Как правило, пневмонические очаги устойчивы к антибиотикам, склонны к распаду ("сосудистые каверны"). Рентгенологически обнаруживают очаговые или лобарные, нередко мигрирующие пневмонии, а при распаде — тонкостенные, сухие полости. У ряда больных развиваются инфаркты и массивные смертельные легочные кровотечения, обусловленные разрывом аневризм артерий.
При остром течении узелкового полиартериита отмечают тяжелые абдоминальные, мозговые, сердечно-сосудистые и легочные кризы, связанные с острейшим сосудистым воспалительным процессом. При этом в клинической практике преобладают кровотечения в связи с разрывом аневризм артерий (почек, печени, брыжейки, селезенки) или острые абдоминальные явления (прободная язва, перитонит и др.), требующие срочного оперативного вмешательства.
Наиболее часто течение, при котором заболевание продолжается 3— 6 мес, реже до 1 года. В этих случаях оно волнообразное, с короткими ре-
миссиями, но с неуклонным про-грессированием и распространением процесса на другие органы. При достаточно эффективной терапии заболевание может перейти в хроническое или окончиться выздоровлением. Смерть обычно наступает в период обострения, сопровождающегося катастрофическими осложнениями — абдоминальными, мозговыми, легочными, сердечными и почечными.
Хроническое течение продолжается годами. Заболевание медленно прогрессирует. Течение часто волнообразное с чередованием периодов обострений и ремиссий.
Диагностика узелкового полиартериита остается трудной задачей, однако правильный диагноз вполне может быть установлен при жизни больного. Чем раньше начата терапия, тем лучше прогноз, а процент выздоровления выше. Об узелковом полиартериите нужно думать в тех случаях, когда общие симптомы болезни (лихорадка, похудание и т.п.) сочетаются с поражением ряда органов и систем, в том числе сердца, почек, органов брюшной полости и нервной системы по типу рассеянного мононеврита. Для узелкового полиартериита характерны высокий лейкоцитоз (до 20 000—40 000) с нейтрофильным сдвигом влево, эозинофилия, иногда чрезвычайно высокая (до 80 %), при тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцитопения. В редких случаях развивается аутоиммунная гемолитическая анемия или синдром Верльгофа. СОЭ обычно увеличена, гипергаммаглобулинемия стойкая, нередко отмечается гиперпротеинемия.
Сочетание выраженного почечного гипертонического синдрома с общими симптомами, лейкоцитозом, повышенной СОЭ, эозинофилией и признаками поражения других органов или периферической нервной системы также должно наводить на мысль об узелковом полиартериите. При подозрении на узелковый полиартериит обязательна биопсия мышц из области голеней или брюшной
стенки, где наиболее часто выявляют характерные для этой патологии изменения сосудов. Однако отрицательные данные исследования био-псийного материала еще не исключают наличия болезни.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 775 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |
|