АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нозологические формы. Узелковый полиартериит(узелковый периартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля — Мейера) — не-кротизирующее воспаление мелких и средних артерий без

Прочитайте:
  1. Ds:ХОБЛ 11 стадия, стабильная фаза, смешанной формы, эмфизема легких. Соп:хрон атрофический фарингит.
  2. I. Определение инфекционного процесса и формы его проявления.
  3. I. Формы выявления инфекционных больных
  4. II. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДУШЕВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
  5. II. Хронические формы сосудистой патологии мозга
  6. III. 1. Основные формы работы активной логопсихотерапии
  7. III. Классические формы
  8. III. Редкие формы
  9. III. Сердечная недостаточность, понятие, формы, патофизиологические механизмы развития
  10. IV. Неклассические формы

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля — Мейера) — не-кротизирующее воспаление мелких и средних артерий без гломеруло-нефрита или васкулита артериол, ка­пилляров и венул [Насонов Е.Л., 1999; Jennette et al., 1994]. Узелковый полиартериит сегодня рассматрива­ют как прототип первичных систем­ных некротизирующих васкулитов. В патологический процесс при узел­ковом полиартериите могут вовле­каться любые органы, но наиболее часто изменения затрагивают кожу, суставы, периферические нервы, ки­шечник и почки. Выраженность кли­нических проявлений заболевания варьирует от умеренной до тяжелой.

Узелковый полиартериит встреча­ется с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин и является достаточно редким заболеванием. Ежегодно регистрируют 0,2—1 но­вый случай заболевания на 100 тыс. населения [Насонов Е.Л. и др., 1999; Watts et al., 1996].

Причины развития узелкового по­лиартериита неизвестны, его возник­новение связывают с гиперергичес-кой реакцией организма в ответ на


различные факторы (инфекция, ин­токсикация, лекарственные средс­тва, сыворотки и др.). При формиро­вании узелкового полиартериита в результате лекарственной неперено­симости особенно четко выступает иммунологический генез страдания с отложением иммунных комплексов в стенке сосудов. В последние годы обращено внимание на то, что у ряда больных с узелковым полиартерии­том в крови обнаруживают в высо­ком титре гепатит В-поверхностный антиген (Hbs-антиген), который так­же находят в стенке сосудов в сочета­нии с иммуноглобулинами и компле­ментом, что позволяет предполагать роль комплекса вирус — антитела к нему — комплемент в патогенезе болезни.

Узелковый полиартериит обычно начинается остро или постепенно: с повышения температуры, нараста­ющего похудания, болей различной локализации (в суставах, животе и т.д.), тахикардии, кожных высыпа­ний. Однако в ряде случаев заболе­вание может начинаться отчетливы­ми признаками поражения желудоч­но-кишечного тракта, сердца, почек и периферической нервной системы. Со временем узелковый полиартериит проявляется поливисцеральным син­дромом, обилием клинических симп­томов, а иногда и быстрой их сменой.

Поражение почек бывает часто (у 80—100 % больных), проявляясь различной степенью протеинурии, а также гематурией, лейкоцитурией и цилиндрурией. Макрогематурия ха­рактерна для инфарктов почек, анев­ризм на почве тяжелого артериита, поражения клубочкового аппарата.

Нередко развивается картина гло-мерулонефрита — от легкой нефро-патии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим течени­ем. Прогностически неблагоприятно развитие синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синд-



рома, отличающихся от других форм гломерулонефрита особой прогреди-ентностью с быстрым развитием по­чечной недостаточности и плохой пе­реносимостью активной кортикосте-роидной терапии.

Поражение сердца наблюдают практически у 70 % больных, и оно проявляется болями в области серд­ца, одышкой, тахикардией, измене­нием границ сердца влево, нарушени­ями ритма, приглушенностью тонов, систолическим шумом на верхушке. Ввиду значительного поражения ко­ронарных сосудов возможны присту­пы стенокардии, инфаркт миокарда без ярких клинических симптомов. Кроме того, изредка фиксируют ге-моперикард в результате разрыва аневризм артерий или экссудатив-ный перикардит в связи с поражени­ем мелких сосудов. Тяжелое пораже­ние сердца с признаками сердечной недостаточности — вторая по частоте (после почечной недостаточности) причина смерти больных. При элек­трокардиографическом исследовании, как правило, обнаруживают диффуз­ные (иногда очаговые) изменения миокарда или прогрессирующую ко­ронарную недостаточность.

Возможно развитие синдрома Рей-но, изредка с гангреной пальцев. Иногда отмечают картину мигриру­ющего тромбофлебита.

Остро возникшая боль в животе весьма характерна для узелкового полиартериита. Клиническая карти­на зависит от локализации патологи­ческого процесса. Так, при пораже­нии сосудов желудка регистрируют гастрит — боль в эпигастрии, тошно­ту и рвоту, нередко с примесью кро­ви. При поражении тонкой кишки — схваткообразные боли вокруг пупка, понос, стул с примесью крови. По­ражение толстой кишки проявляется болью в нижнем отделе живота, за­пором, сменяющимся поносом. Мо­жет развиться клиническая картина, схожая с острым аппендицитом, ос­трым холециститом и панкреатитом, перфорацией того или иного отдела


кишечника в связи с некрозом, ин­фарктом и кровоизлияниями.

Поражение нервной системы у 50 % больных проявляется характерными несимметричными множественными невритами в результате патологичес­кого процесса в сосудах, питающих тот или иной нерв. Клинически фик­сируют боль, нарушение чувстви­тельности (в том числе парестезии), отсутствие глубоких рефлексов, па­резы или даже параличи. В основном поражаются периферические и лишь в редких случаях — черепные нервы (лицевой, еще реже — глазодвига­тельный и подъязычный). Возмож­ны менингоэнцефалитические рас­стройства с головной болью и голо­вокружением, нарушением речи и слуха, судорогами, затемненным со­знанием и явлениями раздражения мозговых оболочек, а также очаго­вые поражения мозга (тромбозы, разрывы аневризм). Нередко изме­няется психика.

Поражение глаз (аневризмы арте­рий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, тромбозы цент­ральной артерии сетчатки) обычно выявляют при исследовании глазно­го дна.

Нередко указывают на поражение суставов, которое является одним из ранних признаков болезни. Чаще всего это артралгии, реже мигрирую­щие артриты, напоминающие ревма­тические. Суставные симптомы свя­заны с поражением сосудов синови­альной оболочки. Обычно суставной симптом сопровождается миалгия-ми, судорогами, мышечной атрофией, слабостью. Как и другие признаки, мышечные изменения обусловлены сосудистыми поражениями. Пораже­ния кожи наблюдают у 20—25 % больных в виде эритематозной, пят­нисто-папулезной, геморрагической, уртикарной, везикулярной и некро­тической сыпи. Лишь у небольшой группы больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов


24 - 4886


или гранулемой, связанной с пора­женным сосудом.

Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную блед­ность больных, что в сочетании с ис­тощением создает картину "хлороти-ческого маразма".

Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы. Легочная симптоматика также обус­ловлена поражением сосудов. Брон-хоастматические приступы при узел­ковом полиартериите весьма часты, отличаются от банальных большей тя­жестью, и обычно общепринятое ле­чение бывает неэффективным. Синд­ром бронхиальной астмы может за много лет предшествовать разверну­той картине узелкового полиартери­ита. Клиническая картина характе­ризуется болями в грудной клетке, кашлем, кровохарканьем. Перкутор­ный звук изменяется редко. Весьма характерно обилие звонких влажных хрипов. Как правило, пневмоничес­кие очаги устойчивы к антибиоти­кам, склонны к распаду ("сосудистые каверны"). Рентгенологически обна­руживают очаговые или лобарные, нередко мигрирующие пневмонии, а при распаде — тонкостенные, су­хие полости. У ряда больных разви­ваются инфаркты и массивные смертельные легочные кровотече­ния, обусловленные разрывом анев­ризм артерий.

При остром течении узелкового по­лиартериита отмечают тяжелые абдо­минальные, мозговые, сердечно-сосу­дистые и легочные кризы, связанные с острейшим сосудистым воспали­тельным процессом. При этом в клинической практике преобладают кровотечения в связи с разрывом аневризм артерий (почек, печени, брыжейки, селезенки) или острые аб­доминальные явления (прободная яз­ва, перитонит и др.), требующие сроч­ного оперативного вмешательства.

Наиболее часто течение, при ко­тором заболевание продолжается 3— 6 мес, реже до 1 года. В этих случаях оно волнообразное, с короткими ре-


миссиями, но с неуклонным про-грессированием и распространением процесса на другие органы. При до­статочно эффективной терапии забо­левание может перейти в хроническое или окончиться выздоровлением. Смерть обычно наступает в период обострения, сопровождающегося ка­тастрофическими осложнениями — абдоминальными, мозговыми, легоч­ными, сердечными и почечными.

Хроническое течение продолжает­ся годами. Заболевание медленно прогрессирует. Течение часто волно­образное с чередованием периодов обострений и ремиссий.

Диагностика узелкового полиарте­риита остается трудной задачей, одна­ко правильный диагноз вполне может быть установлен при жизни больно­го. Чем раньше начата терапия, тем лучше прогноз, а процент выздоров­ления выше. Об узелковом полиарте­риите нужно думать в тех случаях, когда общие симптомы болезни (ли­хорадка, похудание и т.п.) сочетают­ся с поражением ряда органов и сис­тем, в том числе сердца, почек, орга­нов брюшной полости и нервной системы по типу рассеянного моно­неврита. Для узелкового полиартери­ита характерны высокий лейкоцитоз (до 20 000—40 000) с нейтрофильным сдвигом влево, эозинофилия, иногда чрезвычайно высокая (до 80 %), при тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцитопения. В редких случа­ях развивается аутоиммунная гемо­литическая анемия или синдром Верльгофа. СОЭ обычно увеличена, гипергаммаглобулинемия стойкая, не­редко отмечается гиперпротеинемия.

Сочетание выраженного почечно­го гипертонического синдрома с об­щими симптомами, лейкоцитозом, повышенной СОЭ, эозинофилией и признаками поражения других орга­нов или периферической нервной системы также должно наводить на мысль об узелковом полиартериите. При подозрении на узелковый поли­артериит обязательна биопсия мышц из области голеней или брюшной



стенки, где наиболее часто выявляют характерные для этой патологии из­менения сосудов. Однако отрица­тельные данные исследования био-псийного материала еще не исклю­чают наличия болезни.


Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 771 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)